Beim Morbus Hirschsprung, auch Megacolon congenitum genannt, liegt eine angeborene Anomalie des Dickdarms vor, die durch die ausbleibende Migration von Nervenzellen aus der Neuralleiste in das Kolons und dem damit verbundenen Fehlen von Plexus submucosus und Plexus myentericus, entsteht. Diese Agangliose betrifft immer das Rektum und erstreckt sich proximal über variable Distanzen. Je nach Länge des betroffenen Darmabschnittes unterscheidet man verschiedene Subtypen. In den meisten Fällen wird die Diagnose bereits beim Neugeborenen gestellt. Bei weniger stark ausgeprägten Varianten kann es allerdings auch vorkommen, dass die Diagnose erst im späteren Säuglings- oder Kleinkindalter gestellt wird. Die Diagnostik umfasst anorektale Manometrie, Kontrastmitteleinlauf und Rektumbiopsie, wobei letzteres für die Diagnosestellung unumgänglich ist. Die Therapie besteht in der Regel immer aus einer chirurgischen Resektion des betroffenen Darmabschnittes.