Urticária

Descrição Geral

Definição

A urticária é uma reação vascular cutânea observada como uma aparência transitória de placas ligeiramente elevadas (pápulas), mais vermelhas ou mais pálidas do que a pele adjacente e, muitas vezes, acompanhadas de prurido significativo.

Epidemiologia

• A urticária é a doença dermatológica mais comum observada no Serviço de Urgência.
• Cerca de 15%–20% da população geral apresenta um episódio de urticária aguda durante a sua vida.
• Incidência de urticária crónica ao longo da vida: 2%–3%.
• A urticária pode ocorrer em qualquer faixa etária.
• Categorias:
  • Urticária aguda:
    • Duração < 6 semanas
    • Semelhante em homens e mulheres
  • Urticária crónica:
    • Sinais e sintomas que surgem 2 – 3 dias por semana
    • Duração > 6 semanas
    • Mais frequente no sexo feminino (60%)
    • A urticária crónica é mais comum entre os 40 e 60 anos de idade.

Etiologia

As urticárias mediadas por IgE (hipersensibilidade tipo I, libertação de histamina dos mastócitos) são frequentemente desencadeadas pela exposição a determinados alergénios:

• Alimentos: peixe, marisco, ovos, nozes, amendoins, leite, soja
• Fármacos: penicilinas, cefalosporinas
• Veneno de insetos: picadas de abelha
• Inalantes: ácaros, pólens, bolores, pelos de animais
• Produtos sanguíneos
• Látex
• Pressão cutânea, frio ou calor
• Stress emocional
• Exercício físico
• Ocorre em minutos a 2 horas após a exposição

Urticária não mediada por IgE (libertação de histamina secundária a):

• Narcóticos
• Relaxantes musculares:
  • Atracúrio
  • Vecurónio
  • Succinilcolina
  • Curare
• Vancomicina
• Produtos de radiocontraste
• Pseudoalergénios (certos alimentos):
  • Tomates
  • Morangos
• AINEs
• Reações mediadas por complexos autoimunes (hipersensibilidade tipo III)

Urticárias físicas:

• Ocorrem nas formas aguda e crónica
• As pápulas desenvolvem-se minutos após a exposição a fatores físicos:
  • Temperatura fria
  • Calor
  • Vibração (urticária vibratória)
  • Pressão (urticária de pressão)
  • Água (urticária aquagénica)
  • Luz solar (urticária solar)

Fisiopatologia

Patogénese

• A urticária é mediada por mastócitos cutâneos.
• Estes mastócitos libertam múltiplos mediadores (histamina e outras substâncias) na derme superficial.
• Quando os mastócitos libertam mediadores vasoativos na derme mais profunda e nos tecidos subcutâneos, surge o angioedema.
• O angioedema que acompanha a urticária geralmente atinge a face, lábios, extremidades e genitais.

Urticárias alérgicas mediadas por IgE

• Geralmente associadas a um alergénio exógeno (reação de hipersensibilidade tipo I) ou infeção aguda
• Geralmente com início agudo:
  • Desenvolvimento imediato (em minutos) de pápula edematosa e eritematosa
  • Evolução e resolução em < 24 horas
• Os alergénios ligam-se aos anticorpos IgE nos recetores Fc dos mastócitos → libertação de substâncias vasoativas com extravasamento de plasma para a derme
• Histamina:
  • Substância vasoativa mais importante
  • Estimulação de recetores H₁:
    • Locais com endotélio e músculo liso
    • Aumento da permeabilidade capilar
  • Estimulação de recetores H₂:
    • Dilatação de arteríolas e vénulas
    • Extravasamento de fluido na derme
• Outras substâncias vasoativas:
  • Bradicinina
  • Leucotrieno C4
  • Prostaglandina D2

Urticária não alérgica

• Libertação de histamina não mediada por IgE: secundária à exposição a substâncias específicas
• Maior probabilidade de estar associada a doenças autoimunes

Apresentação Clínica

Início

• Aguda:
  • Desenvolve-se em minutos até 2 horas após a exposição
  • Formação de pápulas edematosas e eritematosas:
    • Palidez central com pele circundante eritematosa
    • Lesões únicas ou múltiplas
    • Tamanho e forma variáveis
    • Normalmente tornam-se claras com a aplicação de pressão
  • Prurido (severo) é comum.
  • Duração < 6 semanas
• Crónica:
  • Duração > 6 semanas
  • 2 ou mais episódios por semana
  • A aparência é idêntica à da forma aguda.
  • O prurido, às vezes grave, é comum.
  • Diversos potenciais desencadeantes
  • Etiologia idiopática comum

Características clínicas

• As pápulas apresentam classicamente:
  • Edema
  • Eritema
  • Bordas bem demarcadas
  • Palidez central
  • Pele circundante eritematosa
  • Podem ser localizadas ou generalizadas
• As pápulas dissipam-se rapidamente (< 24 horas).
• Prurido: sintoma associado mais comum
• O angioedema está presente em simultâneo em metade dos pacientes com urticária.

Diagnóstico

História clínica

• Pápulas:
  • Início rápido
  • Rápida resolução (< 24 horas)
  • Normalmente sem dor
• Prurido
• Duração:
  • Aguda: < 6 semanas
  • Crónica:
    • > 6 semanas
    • Vários episódios por semana
• História de exposição a agentes desencadeantes:
  • Alimentos
  • Fármacos
  • Mordeduras/picadas de insetos
  • Infeções (respiratórias superiores)
  • Produtos sanguíneos
  • Látex
  • Pressão cutânea
  • Stress emocional
  • Exercício físico
  • Produtos de radiocontraste
• Doença autoimune comórbida
• História familiar:
  • Doenças autoimunes
  • Urticária

Exame objetivo

• As pápulas podem ou não estar presentes no momento do exame.
• Aparência da pápula na pele:
  • Palidez central
  • Pele circundante eritematosa
  • Edema
  • Eritema
  • Bordas bem demarcadas
  • Lesões únicas ou múltiplas
  • Tamanho e forma variáveis
  • A pápula torna-se clara com a aplicação de pressão.

Testes de provocação

Os testes de provocação podem ser utilizados para desencadear sintomas de urticária física.

• Pressão:
  • Tocar na pele com objeto contundente; desenvolvimento de pápulas em poucos minutos (dermografismo)
• Pressão atrasada:
  • Aplicação de pressão sustentada com peso suspenso ou dermógrafo calibrado a 100 g/mm²
  • Desenvolvimento de urticária em 24 horas
• Temperatura central:
  • Aumentar a temperatura corporal em 1,0°C.
  • Rápido desenvolvimento de pápulas
• Temperatura de superfície:
  • Frio: aplicar bolsa de gelo durante/até 20 minutos.
  • Calor: aplicar objeto aquecido durante 2 – 5 minutos.
• Solar: desenvolvimento de pápulas em minutos após a exposição à luz solar
• Água: aplicar água na pele.
• Vibração: aplicar um vórtex vibratório no antebraço durante 1 – 5 minutos.

Análises laboratoriais

• Mais frequentemente realizadas na urticária crónica
• Geralmente efetuadas para avaliar o processo da doença subjacente:
  • Hemograma com contagem diferencial de células
  • VS
  • PCR
  • Testes de função tiroideia
  • ANAs
  • Crioglobulinas séricas (urticária ao frio)
  • Avaliação de alergias
  • Anticorpos anti-IgE, anti-FcεRI e teste cutâneo do soro autólogo (TCSA) para a urticária autoimune
  • Biópsia por punção (suspeita de vasculite urticariforme)

Tratamento

Medidas de suporte/profiláticas

• Cerca de ⅔ das urticárias agudas de início recente resolvem espontaneamente sem necessidade de medicação.
• Evicção de desencadeantes
• Aplicação de hidratante tópico refrescante para diminuir o prurido
• Exposição controlada repetida a fatores físicos para induzir tolerância

Fármacos

• Antagonistas H₁:
  • Não sedativos:
    • Tratamento de 1.ª linha
    • Loratadina
  • Moderadamente sedativos:
    • Tratamento de 2.ª linha: cetirizina
  • Sedativos:
    • Anti-histamínicos de 1.ª geração
    • Difenidramina
• Glucocorticoides:
  • Angioedema proeminente ou sintomas persistentes apesar do tratamento com anti-histamínicos
  • Prednisona
  • Prednisolona
• Antagonistas do recetor de leucotrienos:
  • Montelucaste
  • Zafirlucaste
• Omalizumab: anticorpo monoclonal contra a IgE
• Fármacos imunossupressores:
  • Ciclosporina
  • Micofenolato mofetil
• Fármacos anti-inflamatórios:
  • Dapsona
  • Sulfassalazina
  • Hidroxicloroquina

Associação com anafilaxia

Se urticária associada a anafilaxia:

• Abordagem em serviço de emergência
• Proteção das vias aéreas (entubação/traqueostomia)
• Adrenalina

Diagnóstico Diferencial

• Dermatite atópica (eczema): doença cutânea que se caracteriza por manchas eritematosas intensamente pruriginosas com pápulas e alguma descamação com um curso de doença mais prolongado: a dermatite atópica está frequentemente associada a níveis séricos elevados de IgE e história pessoal ou familiar de atopia. Aparece mais frequentemente em crianças. O tratamento inclui a evicção dos desencadeantes e o uso de emolientes e hidratantes, agentes anti-inflamatórios tópicos, anti-histamínicos e corticosteroides tópicos.
• Dermatite de contacto: uma dermatite eritematosa, papular, frequentemente com áreas de vesiculação. Ocorre por exposição direta da pele a um irritante agressivo, com efeito citotóxico direto. O diagnóstico é feito pela história e achados ao exame objetivo. O tratamento inclui a evicção de irritantes e a adoção de medidas de proteção, bem como o uso de emolientes e hidratantes. Os corticosteroides tópicos são o tratamento de 1.ª linha.
• Penfigóide bolhoso: uma doença bolhosa autoimune: os autoanticorpos atacam os hemidesmossomas, que conectam os queratinócitos epidérmicos à membrana basal, resultando na formação de bolhas subepidérmicas extensas e sob tensão. O diagnóstico é realizado com biópsia e coloração com imunofluorescência para identificar e localizar os anticorpos. O tratamento envolve o uso de imunossupressão com corticosteroides e outros agentes imunomoduladores poupadores de corticosteroides.
• Exantemas víricos: geralmente não pruriginosos, consistem em erupções maculopapulares eritematosas que persistem durante dias: a febre está frequentemente presente. As máculas são relativamente fixas, com o aparecimento de novas lesões à medida que as lesões mais antigas entram em resolução. Mais comum em crianças. O diagnóstico é clínico. O tratamento é sintomático.
• Eritema multiforme minor: síndrome caracterizada por máculas eritematosas em forma de íris e lesões vesicobolhosas com aparência em alvo: estas lesões podem ser dolorosas ou pruriginosas e apresentam distribuição simétrica nas superfícies extensoras das extremidades, principalmente nas palmas e plantas, com duração de dias, potencialmente acompanhadas de febre e mal-estar. O curso clínico é geralmente autolimitado sem sequelas significativas. O diagnóstico é clínico e, por vezes, é necessária biópsia cutânea. O tratamento geralmente é sintomático.