Tumores Ósseos Benignos

Descrição Geral

Os osteomas osteoides e osteoblastomas são lesões ósseas encontradas em crianças; os osteomas também podem ser observados em adultos. Os osteocondromas são tumores que se formam a partir das cartilagens. Os tumores de células gigantes são osteolíticos. Os fibromas e os quistos ósseos são outras lesões ósseas benignas.

Características dos tumores ósseos benignos

• Não-cancerígenos, não se disseminam para outras partes do corpo
• Podem causar dor
• Vão desde lesões estáticas (permanecem essencialmente inalteradas) a lesões localmente agressivas (expandem-se até serem tratadas, mas continuam a ser benignas)
• As características imagiológicas são vistas em raio-X.
• Muitas vezes descobertas incidentalmente
• Osteoma osteoide:
  • Morfologicamente e geneticamente semelhante ao osteoblastoma
  • Podem ser 2 apresentações diferentes de uma mesma entidade genética

Epidemiologia

• Os osteocondromas são o tipo mais comum de tumores ósseos benignos: 30%–35%
• Tumores de células gigantes: 20%
• Osteoblastomas: 14%
• Osteomas osteoides: 12%
• Todos os outros: menos comuns

Estadiamento e classificação

• Estadiamento:
  • Latente: assintomático; achado incidentalmente
  • Ativo: sintomas ligeiros; crescimento contínuo do tumor
  • Agressivo: cresce rapidamente
• Classificação:
  • Diafisário
  • Metafisário
  • Epifisário

Osteoma Osteoide (em Crianças)

Descrição

• Lesão hamartomatosa com formação óssea vista em jovens
• Ovoide: núcleo < 2 cm
• Predominantemente localizado no córtex da metáfise e diáfise (80%–90%) dos ossos longos
• Localizações:
  • O mais comum:
    • Fémur proximal
  • Outros locais:
    • Tíbia
    • Coluna
    • Outras partes do fémur

Epidemiologia

• Pico de incidência: idade 10-30 anos (90% < idade 25 anos)
• Afecta os homens 2-3 vezes mais do que as mulheres

Características clínicas

• Muitas vezes assintomático e achado incidentalmente
• Quando sintomático, apresenta-se com:
  • Dor:
    • Constante, intensa
    • Pior à noite
    • Manifesta-se antes de as lesões serem visíveis na radiografia
  • Tumefação
  • Deformidade
  • Fratura patológica
• Podem ocorrer lesões na coluna vertebral:
  • Claudicação
  • Escoliose
  • Dor localizada
  • Restrição de movimento
  • Espasmo dos músculos paravertebrais

Diagnóstico

• Raio-X ou TC:
  • Núcleo (nidus) radiolucente rodeado de esclerose
  • Espessamento cortical
  • Esclerose medular difusa
  • 25%–40% não são vistos no raio-X e precisam de TC para serem visualizados
  • A RM não está recomendada: mostra edema de tecidos moles, o que pode obscurecer o núcleo
• Cintigrafia: captação intensa; preciso na localização do núcleo
• Histologia: quase idêntica ao osteoblastoma, osteosarcoma e enostose

Tratamento

• AINEs: eficaz porque o núcleo produz altos níveis de prostaglandinas
• Remoção cirúrgica: se a dor não responder ao tratamento médico

Osteoma (em Adultos)

Descrição

• Diferente dos osteomas osteoides porque os osteomas são sólidos, com crescimento ósseo (em oposição a um núcleo radiolucente rodeado por esclerose).
• Tumores benignos, redondos e formadores de osso na superfície cortical de um osso
• Bem definido e solitário
• Diâmetro geralmente < 1 cm
• Surge a partir de osteoblastos:
  • Osteomas compactos: compostos por osso lamelar maduro
  • Osteomas esponjosos: compostos por osso trabecular com medula óssea

Epidemiologia

• Pode desenvolver-se em qualquer idade, mas é mais comum em indivíduos de meia-idade.
• Ocorre nos homens com uma frequência ligeiramente superior do que nas mulheres
• Associado à síndrome de Gardner como uma manifestação extraintestinal de polipose adenomatosa familiar

Apresentação Clínica

• Geralmente achado incidentalmente; frequentemente assintomático
• Pode ser sintomático, causando sintomas graves de “efeito de massa” (mesmo que sejam considerados benignos)
• Localização: pode causar os seguintes sintomas:
  • Nos ossos faciais, pode causar:
    • Perturbações na visão e na audição
    • Paralisia cranial-nervosa/proptose
    • Assimetria facial
  • Nos ossos do crânio (especialmente nos seios paranasais), pode causar:
    • Obstrução/congestão secundária dos seios
    • Cefaleias
  • Coluna vertebral: pode causar compressão da medula espinhal
• Achados radiológicos na radiografia ou TC:
  • Lesões radiodensas, bem circunscritas, redondas a ovoides
  • Não penetra nos tecidos moles circundantes

Tratamento

• Assintomático → sem tratamento
• Crescimento sintomático do tumor → cirurgia

Osteoblastoma

Descrição

• Lesão óssea
• Tumor predominantemente cortical
• Maior do que osteoma osteoide (> 2 cm)
• Predomínio na metáfise sobre localizações diafisárias
• Pode ser localmente agressivo

Epidemiologia

• Aproximadamente 14% dos tumores ósseos benignos
• Pico de incidência: idade 10-30 anos
• Predominância de homem para mulher: 2,5 para 1

Características clínicas

• Localização:
  • Envolve o esqueleto axial
  • As lesões vertebrais envolvem frequentemente os elementos posteriores (arcos vertebrais).
• Apresentação:
  • Dor insidiosa e surda; pior à noite
  • Escoliose dolorosa se houver lesão vertebral
  • Sintomas neurológicos se houver compressão da medula espinhal

Diagnóstico

• Raio-X:
  • Lesões predominantemente líticas com um aro ou esclerose perifocal
  • Pode ter aparência de calcificação interna ou “bolhoso”.
  • A maioria dos indivíduos terá uma expansão cortical rápida:
    • Às vezes destruição cortical
    • Aproximadamente 50% têm esclerose ou periostite circundante.
• TC:
  • Lesões demonstradas como líticas, semelhantes ao raio-x
  • A mineralização da matriz interna é mais bem visualizada na TC.
• Ressonância magnética (RM):
  • As características podem sobrestimar a lesão.
  • As áreas de intensidade diminuída correspondem a focos de calcificação.
  • Normalmente altamente vascular e aumenta significativamente com o gadolínio.

Tratamento

• Assintomático → sem tratamento
• A maioria não responde aos AINEs
• Cirurgia:
  • Resseção do núcleo se houver sintomas refratários
  • Curetagem e enxerto ósseo de preferência
• Raio-X de acompanhamento a cada 4-5 meses

Osteocondroma

Descrição

• Aparência: exostose óssea (esporão) com uma cobertura de cartilagem
  • A cobertura de cartilagem é espessa nas crianças (> 2 cm).
  • Mais fina em adultos (< 1 cm)
• Localização:
  • Metáfise de ossos longos adjacentes a placas de crescimento
  • Aproximadamente 50% ocorrem em redor do fêmur distal ou tíbia proximal.
  • Também visto no úmero proximal

Epidemiologia

• O tumor ósseo benigno primário mais comum:
  • 30% de todos os tumores ósseos benignos
  • 9% de todos os tumores ósseos
• Pico de incidência: idade 10-30 anos
• Sexo: masculino > feminino
• Osteocondromas hereditários múltiplos: doença autossómica dominante caracterizada por várias lesões ósseas

Apresentação Clínica

• Frequentemente assintomática
• Pode ser palpável perto das extremidades dos ossos longos
• Se sintomático com dor, a dor deve-se ao efeito de massa direto nos tecidos moles circundantes.

Diagnóstico

• Raio-X:
  • Esporão ósseo que surge da superfície do córtex.
  • Pode ser séssil (base > altura) ou pediculado (altura > base)
  • Normalmente envolve a metáfise
• Ressonância magnética (RM):
  • Garantido se for necessário avaliar a lesão do tecido adjacente
  • Indicado se houver potencial para resseção cirúrgica

Tratamento

• A maioria dos casos não precisa de tratamento.
• Casos sintomáticos → excisão
• Aproximadamente 1% transforma-se num condrossarcoma.

Tumor de Células Gigantes

Descrição

• Também conhecido como “osteoclastoma”
• Benigno
• Pode ser localmente agressivo
• Osteolítico
• Afeta, mais frequentemente, a epífise dos ossos longos (~50% ocorrem perto do joelho)

Epidemiologia

• Pico de incidência: idade 20-40 anos
• Taxa global: 1,3 casos por milhão de pessoas por ano
  • 15%–20% de todos os tumores ósseos benignos
  • 3%–5% de todos os tumores ósseos primários

Apresentação clínica

• Dor localizada e edema no local afetado
• Dor com o movimento e ↓ da amplitude de movimento da articulação mais próxima
• ↑ Risco de fraturas patológicas

Diagnóstico

• Raio-X:
  • Lesões osteolíticas multiquísticas, com aparência multiloculada em “bolhas de sabão”
  • Envolve, mais frequentemente, a epífise e pode extender-se à metáfise adjacente
• Biópsia/ histopatologia:
  • Não é completamente percebida como sendo neoplásica
  • São visualizadas células gigantes multinucleadas osteoclásticas
  • Células que expressam o ligando ativador do recetor do fator nuclear kappa-B (RANKL):
    • Também conhecido como “fator de diferenciação dos osteoclastos”.
    • Altamente expresso pelas células do estroma dos tumores de células gigantes
    • Expressão de RANKL pelas células do estroma → recrutamento de células osteoclásticas

Tratamento

• É necessária uma amostra histológica abrangente para assegurar o diagnóstico.
• Cirurgia:
  • Curetagem e enxerto ósseo
  • Resseção em bloco para minimizar a taxa de recorrência
• Acompanhamento cuidadoso para a recorrência

Prognóstico

• Tipicamente benigno; risco raro de degeneração maligna ↑ com a idade (aproximadamente 4%)
• Tendência para destruição óssea significativa e recidiva local

Diagnóstico Diferencial

• Osteosarcoma: tumor maligno primário do osso caracterizado pela produção de osteoide ou osso imaturo pelas células tumorais. O osteossarcoma é mais comum em crianças e adultos jovens, e apresenta-se com dor e edema, por vezes com uma massa palpável, ou como uma fratura patológica. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento envolve quimioterapia sistémica e resseção cirúrgica.
• Sarcoma de Ewing: doença maligna óssea primária derivada de células redondas primitivas. O sarcoma de Ewing afeta principalmente crianças e adolescentes e geralmente apresenta-se como uma massa dolorosa, edema e fraturas ósseas patológicas. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento envolve quimioterapia sistémica e controlo local do tumor com resseção cirúrgica ou radioterapia. Com um tratamento adequado, a sobrevida global a 5 anos é superior a 70%.
• Condrossarcoma: tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de uma matriz cartilaginosa. O condrossarcoma geralmente apresenta-se como uma massa ou edema que aumenta lentamente e dores surdas. Dependendo do local, a doença também pode estar associada a sintomas de compressão nervosa. O diagnóstico é estabelecido com base nas características encontradas nas imagens e nos resultados da biópsia tecidual. O tratamento adequado é a excisão cirúrgica da lesão.
• Mieloma múltiplo: doença maligna dos plasmócitos (linfócitos B ativados) vista principalmente em pessoas idosas. A proliferação monoclonal de plasmócitos resulta em atividade osteoclástica mediada por citocinas e secreção excessiva de anticorpos IgG. O diagnóstico é estabelecido por eletroforese de proteínas plasmáticas e biópsia da medula óssea. Alguns indivíduos de baixo risco podem permanecer estáveis durante anos sem tratamento, enquanto outros podem progredir apesar do tratamento. A quimioterapia está indicada em indivíduos que preenchem critérios de alto risco.
• Craniofaringiomas: tumores epiteliais escamosos raros com uma estrutura sólida e/ou quística que surgem dos remanescentes da bolsa de Rathke ao longo da haste apofisária na região supraselar. Os sintomas dos craniofaringiomas incluem dores de cabeça, náuseas, vómitos, distúrbios visuais, disfunção endócrina e alterações comportamentais. O diagnóstico é feito com exames de imagem e biópsia. O tratamento envolve excisão cirúrgica e radioterapia.