Embora o carcinoma hepatocelular (CHC) seja de longe o tumor hepático maligno mais comum, existem vários tumores malignos raros que são importantes ter em mente ao fazer um diagnóstico diferencial. Esses tumores incluem o colangiocarcinoma, hepatoblastoma e tumores mesenquimatosos, como o hemangioendotelioma epitelióide (HE) e o angiossarcoma. Embora essas doenças difiram na sua etiologia e patologia, muitas vezes apresentam-se de forma semelhante, com sintomas inespecíficos como fadiga, perda de peso e desconforto abdominal. O diagnóstico é realizado por exames imagiológicos, que podem ser apoiados por uma biópsia. A excisão cirúrgica é a única abordagem curativa para estes tumores.
Última atualização: Jan 18, 2024
Doenças genéticas:
Toxinas:
O colangiocarcinoma está associado a profissões nas seguintes indústrias:
Lesões precursoras/pré-malignas:
Outras causas:
O colangiocarcinoma pode ser detectado incidentalmente em exames de imagem ou apresentar-se com sintomas.
Avaliação laboratorial:
Imagiologia:
Imagens de colangiocarcinoma intra-hepático:
a: células epiteliais marcadamente atípicas (H&E, 200x)
b e c: colorações imuno-histoquímicas para as citoqueratinas CK7 (b) e CK19 (c), que apoiam o diagnóstico de colangiocarcinoma (imuno-histoquímica, 200x)
A taxa de sobrevida global melhorou muito nas últimas 4 décadas e agora é cerca de 81%.
Hepatoblastoma:
characteristic of the embryonal cell type, fine-needle biopsy aspirate consists of small, oval-to-spindle shaped cells with a small amount of cytoplasm and prominent nucleoli
O hemangioendotelioma epitelióide é uma neoplasia vascular maligna de baixo grau.
O angiossarcoma é uma neoplasia vascular maligna de alto grau.
Imagem de angiossarcoma hepático que evidencia células endoteliais malignas fusiformes e canais vasculares neoplásicos:
estão presentes hepatócitos residuais escassos (H&E, 400x).
Abdominal CT in an individual with hepatic angiosarcoma:
A low-density mass (3.5 cm) with persistent contrast enhancement in the left hepatic lobe is noted with arrowheads (left: noncontrast phase, right: venous phase). Several enhancing lesions (1–3 cm) in the right lobe of liver S5 are not well-demonstrated in the venous phase nor shown in the figure. Irregular liver surface, splenomegaly, and collateral circulation are noted, indicating cirrhosis.
Os fatores de risco do angiossarcoma hepático podem ser memorizados como “VAT”:
As seguintes doenças englobam as lesões benignas mais importantes incluídas no diagnóstico diferencial de uma massa sólida hepática:
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