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Síndromes Paraneoplásicas

Síndromes Paraneoplásicas

As síndromes paraneoplásicas são um grupo heterogéneo de doenças causadas por uma resposta imune anormal a uma neoplasia. As substâncias produzidas não resultam do efeito direto do tumor, como seria o caso da metastização, do efeito de massa ou da invasão. São gerados anticorpos, hormonas, citocinas e outras substâncias que afetam vários sistemas orgânicos. Cerca de 10% dos casos de cancro cursam com síndromes paraneoplásicas. Os cancros que mais frequentemente se apresentam com síndromes paraneoplásicas incluem o cancro do pulmão, da mama, do ovário, do rim, do fígado, do estômago e linfomas.

Última atualização: Jan 17, 2024

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Descrição Geral

Classificação

Endocrinopatias Paraneoplásicas

Síndromes Paraneoplásicas Neurológicas

Síndromes Paraneoplásicas Hematológicas

Síndromes Paraneoplásicas Mucocutâneas e Outras Síndromes Paraneoplásicas

Descrição Geral

Definição

As síndromes paraneoplásicas são síndromes clínicas que surgem de uma resposta imune a uma neoplasia, produzindo substâncias que não resultam do efeito direto do tumor, como seria o caso da metastização, do efeito de massa ou da invasão tumoral.

Epidemiologia

Ocorre em cerca de 10% dos doentes com cancro
Homens e mulheres são igualmente afetados.
Pode ocorrer com qualquer cancro

Etiologia

Existem 2 mecanismos principais:

Resposta imunológica à presença de uma neoplasia no corpo levando a:
- Células T citotóxicas que atacam antigénios tumorais e antigénios semelhantes no tecido não neoplásico
- Produção de anticorpos oncononeurais ou paraneoplásicos direcionados a um antigénio (e.g., recetores de acetilcolina (AChRs))
Produção tumoral de hormonas, peptídeos ou citocinas (e.g., síndrome de Cushing devido à secreção ectópica de hormona adrenocorticotrófica (ACTH))

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Hypercalcemia as a Paraneoplastic Syndrome

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Paraneoplastic Syndromes

Classificação

**Tabela: Endocrinopatias paraneoplásicas**
Síndrome clínica	Neoplasia associada	Patogénese
Síndrome de Cushing	Cancro do pulmão de pequenas células Carcinoma pancreático Timoma Carcinoma medular da tiroide Tumor carcinoide Feocromocitoma	Produção de ACTH ou de substâncias semelhantes à ACTH (ACTH-like)
SIADH	Carcinoma pulmonar de pequenas células (SCLC, pela sigla em inglês) Neoplasias intracranianas	Hormona antidiurética (ADH, pela sigla em inglês) ou produção de vasopressina
Hipercalcemia	Carcinoma de células escamosas do pulmão Carcinoma renal Carcinoma da mama Cancros da cabeça e pescoço Mieloma múltiplo Carcinoma do ovário	Hormona relacionada com a paratiroide (PTHrP, pela sigla em inglês)
Hipoglicemia	Carcinoma do ovário Fibrossarcoma Carcinoma hepatocelular Outros sarcomas mesenquimatosos	Insulina ou substância semelhante à insulina (Insulina-like)

**Tabela: Síndromes paraneoplásicas neurológicas**
Síndrome clínica	Neoplasia associada	Patogénese
Síndrome miasténica de Lambert-Eaton	SCLC	Autoanticorpos contra canais pré-sinápticos de Ca²⁺ (anti-canal de cálcio voltagem dependente)
Miastenia gravis	Miastenia gravis Cancro do pulmão de não pequenas células	Anticorpo anti-AChR
Degeneração cerebelar paraneoplásica	Cancro do ovário Cancro do pulmão Cancro da mama Linfoma	Anticorpos contra antigénios de células cerebelares de Purkinje (anticorpo anti-célula de Purkinje)
Encefalite/ encefalomielite paraneoplásica (e.g., encefalite límbica)	Cancro do pulmão de pequenas células Seminoma Timoma Cancro da mama	Anticorpo anti-Hu ou antineuronal nuclear (ANNA) -1

**Tabela: Síndromes paraneoplásicas hematológicas**
Síndrome clínica	Neoplasia associada	Patogénese
Estado de hipercoagulabilidade ou trombose venosa (síndrome de Trousseau)	Cancro do pâncreas Carcinoma broncogénico Carcinoma gástrico	Libertação de mucina que ativa fatores de coagulação
Endocardite trombótica não bacteriana (trombos estéreis)	Adenocarcinoma secretor de mucina	Substância semelhante à tromboplastina (tromboplastina-like) (estado hipercoagulação)
Policitemia	Carcinoma de células renais Carcinoma hepatocelular Hemangioma cerebelar Hemangioblastoma Feocromocitoma	Produção de eritropoietina
CID	Leucemia promielocítica aguda Carcinoma prostático Outros adenocarcinomas	Produtos tumorais que ativam a coagulação

**Tabela: Síndromes paraneoplásicas mucocutâneas**
Síndrome clínica	Neoplasia associada	Patogénese
Acantose nigricans	Carcinoma gástrico Adenocarcinomas noutros locais Carcinoma hepatocelular	Secreção de fator de crescimento epidérmico
Sinal Leser-Trélat	Adenocarcinomas gastrointestinais	Hipersensibilidade ao fator de crescimento
Dermatomiosite	Cancro do ovário, do colo do útero, uterino Cancro da mama Cancro do pulmão Cancros gástrico, colorretal e pancreático	Resposta imunológica a proteínas expressas pelo tumor; os anticorpos depositam-se onde se encontram antigénios da pele e do músculo
Eritema migratório necrolítico	Glucagonoma	Desconhecido
Síndrome de Sweet	LMA Síndrome mielodisplásica	Reação imune ao tumor (es) e outros antigénios

**Tabela: Outras síndromes paraneoplásicas**
Síndrome clínica	Neoplasia associada	Patogénese
Síndrome nefrótica (nefropatia membranosa)	Cancro do pulmão Cancro do colon Cancro da próstata Cancro da mama	Antigénios tumorais, deposição de complexos imunes
Osteoartropatia hipertrófica e baquetamento digital	Cancro do pulmão	Proliferação fibrovascular

Endocrinopatias Paraneoplásicas

Síndrome de Cushing

Associação neoplásica:
- Cancro do pulmão de pequenas células (mais comum)
- Carcinoma pancreático
- Timoma
- Carcinoma medular da tiroide
- Feocromocitoma
- Tumores carcinoides
ACTH ectópico: aproximadamente 20% dos casos de síndrome de Cushing
↑ ACTH ectópico → ↑ cortisol (hipercortisolismo)
A apresentação clínica pode incluir:
- Retenção de fluidos
- Hipertensão arterial
- Hipocalemia
- Intolerância à glicose
- Hiperpigmentação
Os achados ao exame físico incluem fácies lunar, obesidade troncular e ginecomastia, entre outros.
Exames Complementares de Diagnóstico
- ↑ ACTH
- Dexametasona em alta dose:
  - Suprime o cortisol matinal
  - Falha em suprimir ACTH se de fonte ectópica
Tratamento:
- Tratamento médico:
  - Cetoconazol
  - Metirapona
  - Mitotano
- Tratamento da malignidade subjacente (geralmente não é o suficiente para reduzir os níveis de cortisol)

Cushing syndrome face — Características da síndrome de Cushing:

Mulher com hirsutismo, acne e fácies de lua-cheia
Imagem : “Patient’s facial looks” de Ozlem Celik et al. Licença: CC BY 2.5

Moon facies in cushing syndrome — Características da síndrome de Cushing:

Mulher com hirsutismo, acne e fácies de lua-cheia
Imagem : “Patient’s facial looks” de Ozlem Celik et al. Licença: CC BY 2.5

Hipercalcemia

Associação neoplásica:
- Neoplasia do pulmão
- Cancro da mama
- Carcinoma renal
- Cancros da cabeça e pescoço
- Mieloma múltiplo
- Linfoma
O cálcio aumentado é proveniente de tumores que produzem PTHrP → hipercalcemia humoral da malignidade (HHM)
Outras fontes de ↑ cálcio na malignidade:
- Tumores com secreção ectópica de hormona da paratiroide (PTH) (e.g., neoplasia do pulmão de pequenas células)
- Atividade osteolítica de metástases ósseas
Apresentação clínica:
- Assintomáticos e níveis elevados de calcémia em análises laboratoriais
- A elevação marcada pode apresentar-se com:
  - Fadiga
  - Obstipação
  - Nefrolitíase
  - Psicose ou alterações do estado mental
Exames Complementares de Diagnóstico
- Hipercalcemia, hipercalciúria, hipofosfatemia
- HHM:
  - PTH suprimida
  - PTHrP elevada
  - 1,25-dihidroxivitamina D normal a baixo (PTHrP tem menos tendência a estimular a produção de 1,25-dihidroxivitamina D)
O tratamento (depende da gravidade) inclui:
- Hidratação
- Bisfosfonatos
- Calcitonina
- Diálise (último recurso)

SIADH

Associação neoplásica:
- Cancro do pulmão
- Neoplasias intracranianas
Apresentação clínica:
- Hiponatremia observada em análises laboratoriais
- Os sinais e sintomas podem incluir:
  - Letargia
  - Confusão
  - Convulsão
  - Depressão do estado mental
Análises laboratoriais a demonstrar:
- Hiponatremia
- Osmolalidade sérica reduzida
Tratamento:
- Restrição de fluidos
- Demeclociclina
- Antagonistas da vasopressina (conivaptano, tolvaptano)
- Hiponatremia grave: infusão de solução hipertónica

Hipoglicemia

Associação neoplásica:
- Carcinoma do ovário
- Fibrossarcoma
- Carcinoma hepatocelular
- Outros sarcomas mesenquimatosos
Múltiplos mecanismos de hipoglicemia em tumores de células sem origem nos ilhéus pancreáticos:
- ↑ Utilização de glicose
- ↓ Libertação hepática de glicose causado pelo fator de crescimento semelhante à insulina (IGF)-2 (ou em casos raros, IGF-1)
Apresentação clínica:
- Letargia
- Sonolência
- Diaforese
- Confusão
- Coma
Exames complementares de diagnóstico:
- ↓ Glicose, insulina, pró-insulina, peptídeo C, beta-hidroxibutirato
- Pesquisar sulfonilureias/ meglitinida
- Hipoglicemia confirmada, nível de insulina, peptídeo C e beta-hidroxibutirato → estudos de imagem para procurar tumor
Tratamento:
- Hipoglicemia de emergência: glucagon SC ou IM
- Tratamento da neoplasia subjacente
- Glicocorticoides

Vídeos recomendados

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Síndromes Paraneoplásicas Neurológicas

Síndrome miasténica de Lambert Eaton (LEMS, pela sigla em inglês)

Associação neoplásica: cancro do pulmão de pequenas células
Cerca de 50% associado a malignidade
Associado a:
- Redução da libertação de acetilcolina (ACh)
- Desenvolvimento de anticorpos:
  - O alvo é o canal de cálcio voltagem dependente do tipo P/Q (VGCC, pela sigla em inglês)
  - O VGCC facilita o fluxo normal de cálcio, permitindo a libertação de ACh.
- Os VGCCs são expressos na membrana de superfície das células do carcinoma pulmonar de pequenas células.
Apresentação clínica:
- Fraqueza muscular proximal progressiva (sem atrofia muscular)
- Reflexos osteotendinosos profundos reduzidos ou ausentes
- Ptose (achado mais comum relacionado com os nervos cranianos)
- Os sintomas melhoram com o tempo, após o movimento repetitivo (o que difere da miastenia gravis).
Exames complementares de diagnóstico:
- Estudos de condução nervosa motora e sensitiva
- Estimulação nervosa repetitiva (RNS, pela sigla em inglês)
- Eletromiografia por agulha (EMG)
- Pesquisa de anticorpos VGCC tipo anti-P/Q
Tratamento:
- Tratar a neoplasia subjacente
- Amifampridina
- Guanidina em baixa dose
- Piridostigmina (última opção, devido aos efeitos adversos graves)
- Fraqueza refratária:
  - Imunoglobulina IV
  - Prednisona

Chest ct scan showing a solid mass with spiculation — Síndrome miasténica de Lambert-Eaton causada por carcinoma do pulmão:
Tomografia computadorizada de tórax que mostra uma massa sólida com espiculação
Imagem: “Chest computed tomography scan showing the shadow of a solid mass” por Arai, H., et al. Licença: CC BY 2.0

Histology of the specimen shows cancer cells in lambert-eaton myasthenic syndrome — Síndrome miasténica de Lambert-Eaton causada por carcinoma do pulmão:
Tomografia computadorizada de tórax que mostra uma massa sólida com espiculação
Imagem: “Chest computed tomography scan showing the shadow of a solid mass” por Arai, H., et al. Licença: CC BY 2.0

Miastenia gravis

Associação neoplásica:
- Timomas
- Cancro do pulmão de não pequenas células
Devido à destruição mediada por anticorpos anti-AChRs na junção neuromuscular
Apresentação clínica:
- Fadiga, fraqueza
- Ptose, diplopia
- Disfagia
- Insuficiência respiratória
- Ao contrário do LEMS, os sintomas não melhoram com movimentos repetidos.
Diagnóstico:
- Autoanticorpos contra o recetor de acetilcolina (AChR)
- Estudos RNS
- Eletromiografia de fibra única (SFEMG, pela sigla em inglês)
Tratamento:
- Tratar a malignidade subjacente.
- Inibidores da acetilcolinesterase
- Imunossupressores (e.g., glicocorticoides)
- Plasmaferese
- Imunoglobulina IV
- Anticorpos monoclonais

Degeneração cerebelar paraneoplásica

Associação neoplásica:
- Neoplasia do pulmão
- Cancro do ovário
- Cancro da mama
- Linfoma
Vários autoanticorpos associados:
- Anticorpo anti-Yo ou anti- células de Purkinje (PCA, pela sigla em inglês): mais comum
- Anti-Ri (ANNA-2)
- Anti-Tr (receptor relacionado com o fator de crescimento epidérmico tipo Delta/Notch)
- Anti-VGCC (também associado a LEMS)
Apresenta-se com oscilopsia, diplopia, disartria e ataxia
Um diagnóstico de exclusão:
- Nem todos os biomarcadores têm testes de pesquisa (soro e LCR) disponíveis.
- Se o cancro não for encontrado inicialmente procurar por neoplasia oculta.
Tratamento:
- Tratamento da neoplasia
- Imunoterapia (embora o prognóstico geral seja mau)

Encefalite/ encefalomielite paraneoplásica

Associação neoplásica:
- Cancro do pulmão de pequenas células
- Seminoma
- Timoma
- Cancro da mama
Alguns anticorpos relacionados:
- Anti-Hu (ANNA-1): encefalomielite, encefalite límbica e do tronco cerebral
- Anti-Ri (ANNA-2): encefalite do tronco cerebral
- Anti-recetor N-metil-D-aspartato (NMDA): encefalite associada a teratoma ovárico
Manifesta-se como:
- Encefalite límbica, incluindo:
  - Alterações do humor/comportamento
  - Convulsões
  - Disfunção cognitiva
- Encefalite do tronco cerebral, incluindo:
  - Défices nos movimentos extraoculares
  - Disfagia
  - Nistagmo
  - Opsoclonus
  - Vertigem
  - Perda auditiva
- Encefalomielite: os sintomas variam com as várias regiões do sistema nervoso envolvidas.
- Encefalite anti-receptor NMDA:
  - Manifestações psiquiátricas (ansiedade, delírios, alucinações)
  - Défices de memória
  - Convulsões
  - Discinésias
  - Alterações da linguagem
  - Instabilidade autonómica
Abordagem diagnóstica:
- Inclui a revisão de características clínicas, fatores de risco para neoplasia e achados laboratoriais e de imagem concomitantes
- Os anticorpos nem sempre são encontrados na encefalite paraneoplásica.
Abordagem: tratamento do tumor e imunoterapia

Síndromes Paraneoplásicas Hematológicas

Síndrome de Trousseau

Tromboflebite migratória
Associação neoplásica:
- Carcinoma pancreático
- Carcinoma gástrico
- Carcinoma broncogénico
Associado a atividade pró-coagulante:
- Fator tecidular: forma um complexo com fator VII → cascata da coagulação
- Pró-coagulante da neoplasia: protease no tecido maligno que ativa o fator X
- Ativadores em células normais, como a P-selectina (encontrada em plaquetas e células endoteliais): ↑ expressão de fator tecidular
Apresentação: tromboflebite superficial migratória recorrente
Avaliação:
- Exclusão de trombose venosa profunda coexistente
- Exames complementares de diagnóstico abrangentes para pesquisa de malignidade (imagem, exames laboratoriais)
Tratamento:
- De suporte (controlo da dor, redução da inflamação)
- Anticoagulação

Síndrome de trousseau — Síndrome de Trousseau:
Tromboflebite migratória num homem com adenocarcinoma pancreático
Erupção cutânea eritematosa sensível na face medial do antebraço direito e membro inferior esquerdo
Imagem: “(A) and (B) Tender erythematous rash” por Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Licença: CC BY 3.0

Endocardite trombótica não bacteriana

Endocardite marântica, endocardite verrucosa
Associação neoplásica: adenocarcinoma secretor de mucina (neoplasia avançada em 80% dos casos)
Também observado no lúpus eritematoso sistémico (LES)
↑ O estado coagulabilidade o que leva a vegetações compostas por fibrina e plaquetas:
- Depósitos deslocam-se facilmente → êmbolos
- Pode causar acidentes vasculares cerebrais e estenose/ regurgitação valvular
Apresentação clínica:
- A febre pode ou não estar presente.
- Frequentemente diagnosticado quando ocorre um evento embólico:
  - Baço: dor abdominal / flanco
  - Rim: hematúria
  - Pele: erupção cutânea
  - Extremidades: isquemia digital
  - SNC: acidente vascular cerebral
  - Coração: SCA
Exames complementares de diagnóstico:
- Análises laboratoriais abrangentes, incluindo hemoculturas
- Excluir LES, CID
- Imagem, incluindo ecocardiograma
Tratamento:
- Tratar a malignidade subjacente.
- Anticoagulação
- Cirurgia em casos selecionados

Vegetações da válvula aórtica na autópsia — Vegetações da válvula aórtica na autópsia:
a: A aparência macroscópica da válvula aórtica mostra 2 vegetações de 4 mm e 5 mm de diâmetro.
b: A avaliação histológica mostra que as vegetações consistem em fibrina sem colónias bacterianas, consistente com endocardite não infeciosa.
Imagem: “Newly recognized cerebral infarctions on postmortem imaging: a report of three cases with systemic infectious disease” por BMC Medical Imaging. Licença: CC BY 4.0

Policitemia

Associação neoplásica:
- Carcinoma de células renais
- Carcinoma hepatocelular
- Hemangioblastoma
- Feocromocitoma
- Hemangioma cerebelar
Secundária à produção autónoma de eritropoietina
Apresentação clínica:
- Síndrome de hiperviscosidade
- Cefaleia
- Fácies pletórica
- Hipertensão arterial
Exames de diagnóstico:
- ↑ Hemoglobina, hematócrito
- ↑ Eritropoietina na ausência de causas secundárias
Tratamento:
- Tratar a neoplasia subjacente
- Tratamento baseado no risco (depende em parte do risco trombótico)

CID

Associação neoplásica:
- Leucemia promielocítica aguda
- Adenocarcinoma prostático
- Outros adenocarcinomas (e.g., cólon, estômago)
As células tumorais produzem fator tecidular e outros procoagulantes.
A apresentação pode variar:
- Anemia hemolítica microangiopática
- Dispneia, insuficiência respiratória
- Convulsões
- Insuficiência renal
- Falência circulatória
O diagnóstico é baseado em:
- Características clínicas e na história
- Análises laboratoriais, incluindo:
  - ↓ Fibrinogénio
  - Anemia e trombocitopenia
  - ↑ Tempo de protrombina e aPTT
  - ↑ D-dímeros
  - Anemia hemolítica no esfregaço periférico
Tratamento:
- Tratar a causa subjacente (malignidade)
- Suporte hemodinâmico
- Substituição de hemocomponente

Síndromes Paraneoplásicas Mucocutâneas e Outras Síndromes Paraneoplásicas

Acantose nigricans

Associação neoplásica:
- Carcinoma gástrico (mais comum)
- Outros:
  - Adenocarcinoma do pulmão, ovário, rins, pâncreas, mama
  - Carcinoma hepatocelular
A ativação do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR, pela sigla em inglês) contribui para a acantose nigricans associada à malignidade.
Lesões de pele:
- Placas hiperpigmentadas: podem ser aveludadas ou verrucosas
- Pode ocorrer antes do diagnóstico de malignidade
- Aparecem mesmo em não obesos (ao contrário da acantose nigricans associada à resistência à insulina)
Pode ocorrer com acentuação das pregas palmares (tripe palm):
- Também chamada de acantose palmar e paquidermatoglifia adquirida
- Palmas espessadas, com cristas palmares acentuadas, semelhantes à mucosa do estômago
O diagnóstico é clínico, ↑ suspeita em casos de:
- Progressão rápida
- Envolvimento palmar e da sola dos pés
- Envolvimento da membrana mucosa
Abordagem: o tratamento da malignidade pode levar à sua resolução.

Acantose nigricans — Acantosis nigricans:
Descoloração escura que geralmente se desenvolve em dobras ou pregas corporais, afetando aqui a axila direita. A pele torna-se espessa devido à hiperqueratose e pode parecer aveludada.
Imagem: “Acanthosis nigricans before starting chemotherapy” por Kubicka-Wołkowska J, Dębska-Szmich S, Lisik-Habib M, Noweta M, Potemski P. Licença: CC BY 4.0

Sinal de Leser-Trélat

Associação neoplásica: adenocarcinomas gastrointestinais (e.g., estômago, colorretal)
Os fatores de crescimento e as citocinas do tumor contribuem, provavelmente, para o rápido aparecimento das lesões.
Apresentação: queratoses seborreicas (múltiplas)
- Lesões cutâneas com relevo com aparência “stuck on”
- Bem demarcado com superfície verrucosa
- Indolor, pruriginoso
O diagnóstico é clínico.
Abordagem: Tratamento da malignidade subjacente.

Sinal de leser-trélat — Sinal de Leser-Trélat:
Queratoses seborreicas no dorso da mão que apareceram e aumentaram de tamanho num curto espaço de tempo
Imagem: “Seborrheic keratoses on the back of the hand” por Case Reports in Medicine. Licença: CC BY 4.0

Dermatomiosite

Associação neoplásica:
- Cancro do ovário, cervical, uterino
- Cancro da mama
- Neoplasia do pulmão
- Cancros gástrico, colorretal e pancreático
Oncoproteínas expressas por tumores → resposta imune inflamatória → depósito de autoanticorpos em locais com antigénios cutâneos e musculares
Achados clínicos:
- Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas ou violáceas nas proeminências ósseas das mãos
- Erupção heliotrópica: manchas violáceas na pele periorbital, ocasionalmente com edema palpebral
- Eritema facial (envolve pregas nasolabiais)
- Poiquilodermia fotodistribuída: sinal do xaile presente na parte superior das costas e sinal do V no pescoço e parte superior do tórax.
- Cutículas irregulares
- Miopatia inflamatória: simétrica, progressiva, fraqueza proximal
Tratamento:
- Tratar a neoplasia subjacente
- Corticoides

Dermatomiosite — Dermatomiosite:
As características clínicas da dermatomiosite incluem:
(a): eritema heliotrópico
(b): eritema palmar
(c): eritema periungueal
(d): eritema flagelado
Imagem: “Cutaneous features of DM” por Norrenberg S, Gangji V, Del Marmol V, Soyfoo MS. Licença: CC BY 3.0

Eritema migratório necrolítico

Associação neoplásica: glucagonoma
Achados:
- Exsudação ou erupção eritematosa
- Encontrado em locais acrais, flexuras cutâneas ou orifícios do corpo
Diagnóstico:
- Achados cutâneos
- Evidência de glucagon elevado e de tumor pancreático secretor de glucagon
Tratamento:
- Tratamento da malignidade.
- Octreotido

Eritema migratório necrolítico — Eritema migratório necrolítico:
A: Erupções cutâneas extremamente eritematosas na área pré-tibial
B: Biópsia demostrando uma zona de necrólise e queratinócitos vacuolizados
Imagem: “Necrolytic migratory erythema” por Castro, P.G., et al. Licença: CC BY 2.0

Síndrome de Sweet

Dermatoses neutrofílicas febris agudas
Associação neoplásica:
- LMA
- Síndrome mielodisplásica
Surge da reação de hipersensibilidade ao tumor e antigénios → ↑ citocinas → ativação e infiltração de neutrófilos
Apresenta-se como:
- Pápulas, placas ou nódulos sensíveis e edemaciados
- Pode ser eritematoso ou violáceo
Diagnóstico:
- Aparência típica
- Histopatologia demostra infiltração neutrofílica sem vasculite leucocitoclástica
Tratamento:
- Tratamento da malignidade
- Prednisona

Síndrome de sweet — Síndrome de Sweet: placas dolorosas, eritematosas e pseudovasculares da dermatose neutrofílica febril aguda
a: Placa eritematosa no ombro esquerdo
b: Lesão nodular no braço
c: Placa eritematosa num dedo
Imagem: “Sweet’s syndrome–a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis” por Cohen PR. Licença: CC BY 2.0

Síndrome nefrótico

Nefropatia membranosa
Associação neoplásica:
- Neoplasia do pulmão
- Cancro do colon
- Cancro da próstata
- Cancro da mama
Os antigénios, que podem ser não renais, são identificados na deposição de imunocomplexos.
Achados clínicos e diagnósticos:
- Proteinúria
- Aumento da creatinina
- A biópsia mostra espessamento difuso das paredes capilares dos glomérulos
Tratamento:
- Tratar a malignidade subjacente
- Declínio progressivo da função renal: imunoterapia

Osteoartropatia hipertrófica

Associação neoplásica: neoplasia do pulmão (frequentemente neoplasia do pulmão de não pequenas células)
Surge da estimulação e libertação do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) provocada pela vascularização anormal e inflamação crónica
- ↑ Angiogénese
- ↑ Estimulação de osteoblastos e formação óssea
- ↑ Edema
Apresentação clínica:
- Formação de osso novo, particularmente nas extremidades distais dos ossos longos, metatarsos, metacarpos e falanges proximais (sensibilidade à palpação)
- Artrite
- Clubbing dos dedos
Exames complementares de diagnóstico:
- Não existem testes serológicos
- Radiografia de tórax para descartar cancro do pulmão.
Abordagem: tratamento da malignidade subjacente.

Osteoartropatia hipertrófica — Osteoartropatia hipertrófica:
A: Mão direita com aumento do tamanho pelo edema
B: Eritema periungueal e baquetamento digital
Imagem: “Hypertrophic osteoarthropathy” por Kanen BL, Loffeld RJ. Licença: CC BY 2.0

Referências

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Dalmau, J., Rosenfeld, M.R. (2021). Paraneoplastic syndromes affecting spinal cord, peripheral nerve, and muscle. UpToDate. Retrieved September 15, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/paraneoplastic-syndromes-affecting-spinal-cord-peripheral-nerve-and-muscle
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Krugh, M., Vaidya, P.N. (2021). Osteoarthropathy hypertrophic. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK540968/
Merola, J. (2021). Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatoses): pathogenesis, clinical manifestations and diagnosis. UpToDate. Retrieved September 16, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/sweet-syndrome-acute-febrile-neutrophilic-dermatosis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
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