Síndrome do Intestino Curto

Descrição Geral

Definição

• A síndrome do intestino curto (SIC) é uma patologia caracterizada por má absorção, relacionada com o comprimento insuficiente do intestino delgado funcional. Esta patologia leva a diarreia, desnutrição e desidratação.
• A insuficiência intestinal corresponde à diminuição da função gastrointestinal, caracterizada pela incapacidade em cumprir as necessidades mínimas de absorção de eletrólitos, água e macronutrientes.
  • Pode ser permanente ou transitória
  • As etiologias possíveis são, a SIC, alterações da motilidade intestinal, doenças da mucosa do intestino delgado, obstrução mecânica ou fístula intestinal
  • Resulta na dependência de nutrição e hidratação intravenosas suplementares

Epidemiologia

• Patologia rara
• É difícil estimar a incidência e a prevalência.
• Aproximadamente 10.000-20.000 dos doentes nos Estados Unidos estão sob nutrição parenteral total (NPT) devido à SIC.

Etiologia

• Ressecção cirúrgica do intestino delgado
  • Adultos:
    • Isquemia mesentérica
    • Trauma
    • Obstrução intestinal
  • População pediátrica:
    • Enterocolite necrotizante
    • Atresia intestinal
    • Volvo do intestino médio associado a isquemia
• Perturbação funcional do intestino
  • Doença de Crohn
  • Enterite rádica
• Intestino curto congénito (raro)

Fisiopatologia

Fisiologia

• Jejuno:
  • Local onde ocorrem, maioritariamente, os processos de digestão e de absorção
  • Contém:
    • ↑ Concentração de proteínas transportadoras
    • Enzimas digestivas concentradas
    • Vilosidades alongadas com consequente ↑ da superfície de absorção
• Íleo distal:
  • Local onde ocorre a reabsorção dos ácidos biliares
  • Absorção de vitamina B ₁₂
• Cólon:
  • Envolvido na absorção da água e eletrólitos
  • Metaboliza os carbohidratos não digeridos em ácidos gordos de cadeia curta para posterior absorção

Consequências da ressecção intestinal

Existem vários fatores que determinam o grau de perda da função intestinal após a ressecção intestinal:

• O comprimento do intestino delgado que permanece após a ressecção:
  • O comprimento normal do intestino delgado é de 480 cm (190 polegadas).
  • Um comprimento < 180–200 cm (71–79 polegadas) confere um risco muito alto para SIC
• Segmentos do intestino delgado removidos:
  • Anastomose jejunocólica
    • Ressecção completa do íleo e da válvula ileocecal
    • Anatomia mais frequentemente observada na SIC
  • Anastomose jejunoileocólica:
    • Ressecção de uma parte do íleo
    • A válvula ileocecal e o cólon não são removidos
    • Melhor prognóstico → em muitos casos, evita a NPT
  • Jejunostomia terminal:
    • Ressecção do íleo, válvula ileocecal e cólon (ou, o cólon não é removido mas não fica ligado ao restante intestino)
    • Pior prognóstico → normalmente, resulta na necessidade de NPT
• Perda da válvula ileocecal:
  • ↑ dos ácidos biliares que entram no cólon → estimula a secreção de fluidos e eletrólitos no cólon → ↑ diarreia
  • Má absorção da vitamina B ₁₂
• Ressecção concomitante do cólon:
  • O cólon ajuda a minimizar a perda de líquidos.
  • Remoção do cólon → ↓ capacidades adaptativas

Fases da SIC

Fase aguda:

• Inicia-se imediatamente após a ressecção ou lesão do intestino
• Apresenta uma duração de 3 a 4 semanas
• Características:
  • ↓ Hormonas com efeitos inibitórios do íleo terminal → hipersecreção de ácido gástrico
    • ↑ Volume de líquido que entra no intestino delgado
    • ↑ Conteúdo ácido
  • Perdas significativas de líquido pelo intestino → desidratação e défices eletrolíticos
  • Má absorção de todos os nutrientes

Fase de adaptação:

• Inicia-se 2 a 4 dias após a lesão ao intestino
• Apresenta uma duração de 1 a 2 anos
• Ocorrem alterações estruturais e funcionais no intestino delgado para maximizar a absorção.
  • Ocorrem algumas alterações adaptativas ao nível do jejuno:
    • Alterações funcionais no transporte e na atividade enzimática
    • Pequenas alterações estruturais
  • O íleo é o segmento do intestino com maior capacidade de adaptação:
    • ↑ Comprimento das vilosidades e, consequentemente, da área de superfície
    • ↑ Comprimento e diâmetro intestinal
    • Lentificação da motilidade
  • Adaptações que ocorrem ao nível do cólon:
    • ↑ Do número de enterócitos
    • Lentificação da motilidade
    • ↑ Absorção de líquidos → pode absorver até 6 L por dia
    • ↑ Reabsorção de carbohidratos para suprir aproximadamente 50% das necessidades diárias de energia

Fase de manutenção:

• Permanente
• O intestino atinge a sua capacidade máxima de absorção.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica geral

• História de ressecção intestinal, doença inflamatória intestinal ou radiação
• Sintomas:
  • Diarreia
  • Esteatorreia
  • Perda ponderal
  • Fadiga
  • Pirose
  • Edema dos membros inferiores
• Achados ao exame objetivo
  • Desidratação
  • Emagrecimento na região temporal
  • Perda de massa muscular

Défices nutricionais

• Défice de ácidos gordos essenciais
  • Atraso no crescimento
  • Dermatite
  • Alopecia
• Défice de vitamina A
  • Xeroftalmia
    • Secura anormal da conjuntiva e da córnea
    • Espessamento da conjuntiva
    • Pode levar ao aparecimento de úlceras da córnea
    • Eventualmente, cegueira noturna total
  • Pele seca e descamativa
  • Atraso no crescimento
  • Compromisso do sistema imune
• Défice de vitamina D
  • Má evolução do crescimento
  • Osteomalácia
  • Raquitismo nas crianças
• Défice de vitamina E
  • Ataxia
  • Anemia hemolítica
  • Imunodeficiência
• Défice de vitamina K
  • Equimoses
  • Hemorragia gengival
  • Petéquias
• Défice de vitamina B ₁₂
  • Anemia perniciosa
  • Ataxia
  • Parestesias
• Défice de minerais
  • Cobre
  • Zinco
  • Selénio
  • Ferro
• Défice de eletrolíticos
  • Potássio
  • Magnésio
  • Cálcio
  • Bicarbonato

Achados laboratoriais

A tabela a seguir apresentada resume os possíveis achados laboratoriais que podem ser encontrados na SIC e que estão relacionados com os sinais e sintomas de má absorção.

Tratamento

Fase aguda

• Objetivo: Estabilizar as perdas de fluidos e eletrólitos.
• Reposição de fluidos IV e eletrólitos
• Supressão da acidez gástrica
  • Bloqueadores da histamina (bloqueadores dos recetores H2)
  • Inibidores da bomba de protões (IBPs)
• Nutrição parentérica total
  • Iniciar assim que o doente estiver estável.
  • Ajuda a manter a hidratação
  • Necessidade de monitorização e ajustes regulares de:
    • Eletrólitos
    • Ácidos gordos
    • Carbohidratos
    • Proteínas
    • Vitaminas
    • Minerais
• Nutrição entérica
  • Pode ser realizada através de um tubo de alimentação nasogástrico ou de uma gastrostomia
  • Deve ser iniciada o mais precocemente possível
  • O objetivo é facilitar a adaptação intestinal e reduzir a necessidade de NPT.

Fase de adaptação

• Transição lenta para dieta oral
• Manter a supressão do ácido gástrico durante os primeiros 6 meses.
• Uso de agentes inibidores da motilidade para prolongar a duração do trânsito
  • Loperamida (Imodium)
  • Difenoxilato-atropina (Lomotil)
  • Tintura de ópio
• Diminuir o conteúdo secretado a nível gastrointestinal
  • O octreotido (análogo da somatostatina) inibe a secreção GI.
  • A colestiramina funciona como sequestrador dos ácidos biliares
• Teduglutide (Gattex)
  • Análogo do peptídeo 2 semelhante ao glucagon
  • Promove a adaptação do intestino delgado
  • Utilizado em doentes com insuficiência intestinal persistente que necessitam de NPT

Intervenções cirúrgicas

Procedimentos de alongamento intestinal:

• Realizados, mais frequentemente, na população pediátrica e raramente em adultos
• Indicados em doentes com insuficiência intestinal persistente que cumprem critérios específicos:
  • Dilatação do intestino delgado
  • Falência do tratamento médico otimizado
  • Existência de uma probabilidade considerável de, que ao reconstruir o intestino, o doente deixe de ficar dependente da NPT
  • Ausência de distúrbios de motilidade preexistentes
• Técnicas:
  • Procedimento de alongamento longitudinal e adaptação intestinal (LILT, pela sigla em inglês)
    • O intestino delgado dilatado é seccionado longitudinalmente entre as bordas mesentérica e não mesentérica de forma a criar segmentos paralelos.
    • Necessita de múltiplas anastomoses do intestino delgado
  • Procedimento de enteroplastia transversal em série (STEP, pela sigla em inglês)
    • A redução do intestino dilatado aumenta o comprimento e a capacidade de absorção
    • Não são necessárias anastomoses do intestino delgado

Transplante:

• É realizado muito raramente devido ao sucesso do tratamento médico e dos procedimentos cirúrgicos de alongamento
• Muitas vezes realizado simultaneamente ao transplante de órgãos sólidos (transplante multivisceral)
• Reservado para os doentes dependentes de NPT com as seguintes comorbilidades:
  • Insuficiência hepática (a causa de morte mais frequente na SIC)
  • Trombose das principais veias centrais, proibindo a colocação do cateter central
  • Sépsis recorrente relacionada com o cateter
  • Desidratação grave e recorrente apesar da NPT

Diagnóstico Diferencial

• Doença de Crohn: patologia crónica e recorrente que causa inflamação transmural irregular, podendo envolver qualquer parte do trato GI (mais frequentemente o íleo terminal e o cólon). Os doentes apresentam diarreia intermitente não sanguinolenta, e dor abdominal em cólica. As manifestações extraintestinais podem incluir uveíte, litíase biliar, eritema nodoso e artrite. O diagnóstico é confirmado por endoscopia com biópsia, e o tratamento consiste no uso de corticoides, azatioprina, antibióticos e fármacos inibidores do fator de necrose tumoral (TNF).
• Doença celíaca: reação autoimune à gliadina, componente do glúten. A resposta imune ocorre no intestino delgado proximal, com consequente aparecimento de achados histológicos característicos como atrofia das vilosidades, hiperplasia das criptas e linfocitose intraepitelial. Os doentes apresentam diarreia e sintomas relacionados com a má absorção (esteatorreia, perda ponderal e défices nutricionais). O diagnóstico é feito através do doseamento sérico de anticorpos, sendo confirmado com biópsia do intestino delgado. O tratamento consiste na dieta sem glúten ao longo de toda a vida.
• Enterocolite necrotizante: ocorre, mais frequentemente, em lactentes prematuros alimentados com leite de fórmula, caracterizando-se por necrose isquémica da mucosa intestinal. Os lactentes apresentam distensão abdominal, vómitos, dor abdominal e hemorragia retal. Normalmente, o diagnóstico é feito através de exames de imagem, como a radiografia abdominal ou a ecografia. O tratamento inclui, uma abordagem conservadora com repouso intestinal e uso de antibióticos ou, cirurgia, no caso de necrose associada a suspeita ou confirmação de perfuração.
• Supercrescimento bacteriano do intestino delgado: ocorre quando as bactérias aeróbias e anaeróbias presentes no cólon se multiplicam, de forma excessiva, no intestino delgado. Mais de 90% dos casos são secundários a perturbações da motilidade e pancreatite crónica. Os doentes apresentam distensão abdominal, flatulência, diarreia aquosa e desconforto abdominal. O diagnóstico pode ser feito com o teste respiratório do hidrogénio. A base do tratamento consiste no uso de antibióticos e na correção dos défices nutricionais.