A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória autoimune onde os tecidos glandulares, como as glândulas salivares e lacrimais, são infiltrados por linfócitos, resultando na diminuição da produção de lágrimas e saliva. Esta doença afeta sobretudo mulheres de meia-idade e associa-se a outros distúrbios autoimunes. Os doentes podem apresentar sintomas e complicações relacionadas com a xerostomia e xeroftalmia. Existe também uma grande variedade de manifestações extraglandulares, incluindo o fenómeno de Raynaud, neuropatia e vasculite cutânea. Apresentam também um risco aumentado de linfoma não-Hodgkin. O diagnóstico baseia-se na presença de sintomas caraterísticos, sendo confirmado pelo exame objetivo, estudos serológicos ou biópsia das glândulas salivares. O tratamento destes doentes visa o alívio sintomático, sendo que para isso é necessária uma abordagem multidisciplinar, recorrendo-se a terapêutica imunossupressora quando há sintomas graves.
Última atualização: Jul 6, 2022
A síndrome de Sjögren (SS), também conhecida como síndrome sicca, é uma doença crónica inflamatória autoimune, que resulta na diminuição da função glandular lacrimal e salivar, apresentando-se como olhos secos (xeroftalmia) e boca seca (xerostomia).
SS Primária:
SS Secundária:
Quando há associação com outra doença autoimune:
O mecanismo geral da SS é incerto:
Infiltração linfocítica da parótida num doente com SS
Imagem: “Anti-salivary gland protein 1 antibodies in two patients with Sjogren’s syndrome: Two case reports” por Vishwanath S, Shen L, Suresh L, Ambrus JL. Licença: CC BY 2.0.
Queratoconjuntivite sicca com ulceração da córnea num doente com SS
Imagem: “Novel aspects of Sjögren’s syndrome in 2012” por Tincani A, Andreoli L, Cavazzana I, Doria A, Favero M, Fenini MG, Franceschini F, Lojacono A, Nascimbeni G, Santoro A, Semeraro F, Toniati P, Shoenfeld Y. Licença: CC BY 2.0.
Cáries dentárias num doente com SS secundária
Imagem: “Oral Rehabilitation and Management for Secondary Sjögren’s Syndrome in a Child” por Case Reports in Dentistry. Licença: CC BY 4.0, editada pela Lecturio.
Alterações cutâneas vasculíticas e ulceração observadas num doente com SS
Imagem: “Skin Findings in a Patient with Sjogren’s Syndrome” por Case Reports in Rheumatology. Licença: CC BY 4.0, editada pela Lecturio.
Alterações cutâneas vasculíticas e ulceração observadas num doente com SS
Imagem: “Skin Findings in a Patient with Sjogren’s Syndrome” por Case Reports in Rheumatology. Licença: CC BY 4.0, editada pela Lecturio.
Teste de Schirmer para produção de lágrimas:
Para avaliação da síndrome de Sjögren, colocam-se tiras-teste na pálpebra inferior e mede-se a extensão de água após 5 minutos.
Biópsia de uma glândula salivar minor labial
Pode ser realizada como parte da avaliação para SS.
Achados histológicos de uma glândula salivar minor num doente com SS
Observa-se agregação linfocítica focal por toda a glândula com atrofia ligeira.
Já foram propostos vários critérios para auxiliar o diagnóstico de SS. O seguinte é da American-European Consensus Group (requer a presença de 4 de 6 critérios, incluindo uma biópsia positiva ou autoanticorpos):
Os diagnósticos diferenciais da SS incluem doenças com apresentações clínicas semelhantes, bem como outras doenças autoimunes:
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