Síndrome de Morte Súbita do Lactente

A síndrome de morte súbita do lactente (SIDS) é descrita como a morte súbita de uma criança saudável (< 1 ano), sem causa identificável. A síndrome de morte súbita do lactente é a principal causa de morte em crianças entre 1 e 12 meses nos Estados Unidos. A síndrome de morte súbita do lactente é um diagnóstico de exclusão e só pode ser confirmado com uma história clínica detalhada e autópsia, para descartar outras causas de morte. É fundamental oferecer informação aos pais para reduzir o risco de SIDS. As medidas preventivas incluem colocar os bebés em posição de decúbito dorsal durante o sono, em superfícies firmes e retirando os restantes objetos do berço.

Última atualização: Feb 23, 2025

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Definição e Epidemiologia

Definição

A síndrome de morte súbita do lactente (SIDS) é a morte súbita e inexplicada de uma criança na infância (<1 ano), sem causa identificável após examinação, revisão da história clínica e autópsia.

Epidemiologia

  • A principal causa de morte em crianças entre os 1-12 meses nos Estados Unidos
    • Pico de incidência: 2–4 meses
    • > 90% ocorrem antes dos 6 meses de idade
  • Incidência: 1.529 mortes atribuídas a SIDS nos Estados Unidos em 2022
  • Quase 3 vezes mais comum em famílias negras e nativas americanas / nativas do Alasca
  • A incidência de SIDS diminuiu significativamente nos países em desenvolvimento devido às campanhas de saúde pública “de costas para o sono” (“back to sleep”).
Suid 1990-2018

Mortalidade por síndrome de morte súbita do lactente (SIDS) e outras causas. Observe a diminuição desde 1994 devido a intervenções públicas, incluindo a campanha “de costas para o sono”.
SUID: morte súbita e inesperada

Imagem: “Trends in Sudden Unexpected Infant Death por Cause, 1990–2018” por CDC/NCHS, Sistema Estatístico Vital Nacional, Processo de Mortalidade Condensado. Licença: Public Domain, editado por Lecturio.

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

A causa mais provável da SIDS consiste numa etiologia multifatorial, em bebés particularmente vulneráveis, onde se integram fatores internos e externos.

  • Bebés vulneráveis: incapazes de detetar ou responder à hipóxia / hipercapnia
    • Bebés prematuros
    • Bebés com anomalias no tronco cerebral
    • Bebés prematuros / com baixo peso ao nascimento
    • Evento prévio resolvido de forma inexplicável (BRUE)
  • Fatores de risco maternos
    • Idade materna inferior a 20 anos
    • Cuidado pré-natal tardio
    • Baixo estatuto socioeconómico
    • Pais fumadores
  • Fatores de risco ambientais (muitos deles são riscos modificáveis)
    • Práticas de sono de risco
      • Permitir que o bebé durma em posição de decúbito ventral
      • Partilha de cama (co-sono)
      • Berços desorganizados (com brinquedos, almofadas, cobertores, etc.)
      • Uso de uma superfície mole para dormir
      • Cobrir a cabeça do bebé
    • Maus tratos infantis
    • História familiar de SIDS
    • Sobreaquecimento dum bebé que transpira excessivamente

Fisiopatologia

  • É considerado como um processo sequencial:
    1. Estado inicial de hipóxia
    2. Bradicardia progressiva
    3. Períodos prolongados de apneia e, em seguida, asfixia
  • Pode ser interrompido por estímulos externos que levam a que a criança respire
Pathophysiology of sudden infant death syndrome

Possível fisiopatologia da síndrome de morte súbita do lactente (SIDS):
Em algumas crianças vulneráveis, um evento pode levar a hipóxia e/ou hipercapnia. A incapacidade para detetar ou responder leva a consequências fisiológicas progressivas e morte.

Imagem por Lecturio.
Tabela: Principais fatores que contribuem para a SIDS para além da redução da capacidade de resposta O2/CO2
Categoria Mecanismos Exemplo de efeitos no bebé
Sistema nervoso central
  • Alterações nos recetores de serotonina (5-HT) no tronco cerebral
  • Astroglioses que alteram as vias normais de controlo respiratório
  • Deteção e resposta reduzidas à subida do CO2 e à descida do O2, aumentando a vulnerabilidade à apneia e à hipoxia
    Genética e e sistema nervoso autónomo
  • Possíveis variantes em genes (e.g., PHOX2B) que afetam a regulação do sistema nervoso autónomo
  • Ainda não é claro
  • Diminuição da capacidade de iniciar esforços respiratórios de proteção ou de ajustar o ritmo cardíaco em resposta a um baixo nível de oxigénio
    Anomalias cardíacas
  • Mutações nos genes dos canais iónicos (e.g., SCN5A, KCNQ1) que conduzem a arritmias
  • Condições como a síndrome do QT longo ou taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
  • Predisposição para perturbações fatais do ritmo cardíaco, especialmente sob stress ou em condições de hipoxia
    Fatores metabólicos
  • Glicogenose: afeta o armazenamento/utilização do glicogénio, provocando alterações no fígado e uma oxidação deficitária das gorduras
  • Insuficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia média (mutação ACADM) que conduz a hipoglicemia grave
  • Dificuldade em manter um fornecimento adequado de energia, exacerbando o impacto do stress respiratório ou cardíaco
    Infeções e resposta imunitária
  • Infeções ligeiras ou desequilíbrios imunitários que amplificam vulnerabilidades subjacentes
  • As respostas inflamatórias anormais prejudicam os mecanismos normais de proteção
  • Risco acrescido de insuficiência respiratória e incapacidade de recuperar da hipoxia devido a inflamação excessiva ou desregulada

    Diagnóstico e Tratamento

    Diagnóstico

    A SIDS é um diagnóstico de exclusão que pode ser atribuído somente após:

    • Uma examinação completa da situação e circunstâncias da morte
    • A autópsia não determina a causa médica de morte
      • Sempre indicada em casos de morte sem causa identificável (em muitos países e jurisdições, é obrigatório a nível legal)
      • Os achados da autópsia na SIDS podem incluir:
        • Bebé bem alimentado em boas condições físicas
        • Sem sinais óbvios de agitação ou trauma (lesões, petéquias, equimoses)
        • “Livor mortis” encontrado na frente do corpo, mas não na face (devido à posição de decúbito ventral no momento da morte)
        • Lábios e leitos ungueais cianóticos

    Tratamento

    O foco principal do tratamento é fornecer um diagnóstico post-mortem preciso, bem como apoio emocional e psicológico aos pais. Os pais e familiares também devem:

    • Ter permissão para ficar com o bebé falecido
    • Ser oferecido aconselhamento no luto e vigiar sinais de depressão

    Prevenção

    A educação dos pais é fundamental para prevenir a SIDS. Conforme referido acima, muitos dos fatores de risco são modificáveis e podem ser evitados. A educação dos pais inclui:

    • Incentivo aos cuidados pré-natais regulares durante a gravidez
    • Incentivo ao abandono do tabaco e drogas ilícitas
    • Práticas seguras para dormir
      • Os bebés devem dormir em decúbito dorsal (de costas) até 1 ano.
      • Uso de um colchão firme.
      • Manter um berço arrumado (sem peluches, cobertores, almofadas, etc.).
      • Desincentivar a dormir junto dos pais (de mencionar que dividir o quarto é aceitável e pode ser um fator de proteção).
      • Quando existe a possibilidade de rolar e cair, parar de envolver o bebé em roupas.
      • Evitar sobreaquecer o bebé / quarto.

    Diagnóstico Diferencial

    As condições seguintes são causas naturais de morte a serem distinguidas de SIDS:

    • Infeções respiratórias nas crianças (por exemplo, bronquiolite, croup) : podem comprometer gravemente a captação de oxigénio e facilitar um estado de apneia, com morte subsequente se não houver intervenção.
    • Síndrome do QT longo: doença da repolarização do miocárdio caracterizada por um intervalo QT prolongado no eletrocardiograma; associado a risco aumentado de desenvolver arritmias com risco de vida, mais particularmente o Torsades de Pointes. Os pacientes podem estar relativamente assintomáticos no momento da morte.
    • Erros congénitos da oxidação de ácidos gordos: os ácidos gordos são uma fonte importante de energia para o bebé, especialmente o recém-nascido, pois são protetores para o tecido cerebral quando os níveis de glicose estão baixos. Erros congénitos do metabolismo podem causar um rápido esgotamento das reservas de energia.
    • Síndrome de Reye: descompensação hepática aguda observada em crianças que receberam aspirina para controlo da temperatura e sintomas durante doenças febris.

    Referências

    1. Szentpetery, S., Weiner, D. J., & Finder, J. D. (2018). Pulmonary disorders. In B. J. Zitelli MD et al.: Zitelli and Davis’ atlas of pediatric physical diagnosis (pp. 593-615). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323393034000177
    2. Ferri, F. F., M.D. (2020). Shaken baby syndrome. In Ferri, Fred F., M.D., F.A.C.P. (Ed.), Ferri’s clinical advisor 2020 (pp. 1250.e4). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323672542007993
    3. Madan-Khetarpal, S., & Arnold, G. (2018). Genetic disorders and dysmorphic conditions. In B. J. Zitelli MD, S. C. McIntire MD & Nowalk, Andrew J., MD, Ph.D. (Eds.), Zitelli and Davis’ atlas of pediatric physical diagnosis (pp. 1-43). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323393034000013

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