Síndrome de Guillain-Barré

Visão Geral

Definição

• A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia imunomediada do sistema nervoso periférico. Esta doença pode ocorrer após uma infeção.
• Infeções causais conhecidas:
  • Campylobacter jejuni (agente mais comummente identificado)
  • Citomegalovírus
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Vírus de Epstein Barr
  • Vírus zika
  • Vacinações (por exemplo, vacina contra gripe)

Epidemiologia

• Incidência: 1 – 2 casos por 100.000 pessoas-ano
• Causa mais comum de paralisia flácida aguda
• Maior prevalência entre homens do que entre mulheres
• A incidência aumenta com a idade.

Fisiopatologia

• Mimetismo molecular:
  • A infeção desencadeia uma resposta imunológica normal.
  • Antigénios infecciosos não identificados criam auto-anticorpos que atacam os gangliosídeos da bainha de mielina axonal.
  • O complexo de ataque à membrana forma-se na superfície das células de Schwann.
  • Os macrófagos têm como alvo a mielina.
  • Ocorre polineuropatia desmielinizante inflamatória.
• Neuropatia axonal motora:
  • São formados anticorpos que se ligam a nódulos nos axónios mielinizados.
  • Dependendo do nódulo específico, os canais de sódio dependentes de voltagem ou a mielina paranodal podem ser atacados.
  • Isso resulta em falha na condução nervosa e subsequente fraqueza muscular.

Apresentação Clínica

Os sintomas clínicos variam de acordo com o subtipo de SGB. Os doentes podem ter história de sintomas respiratórios ou gastrointestinais de 1 a 4 semanas antes do aparecimento de SGB.

Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA)

• Forma mais comum de SGB
• Fraqueza e parestesias simétricas
• Paralisia flácida ascendente que geralmente se inicia nas extremidades inferiores.
• A disautonomia também ocorre de forma comum (em 70% dos casos), causando:
  • Diarreia / obstipação
  • Bradicardia / taquicardia
  • Retenção urinária
  • Síndrome de Horner
• Reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes dos membros afetados
• A progressão é relativamente rápida (em 8 semanas) e progressiva (sem melhora intermitente ou recidivas).
• Paralisia dos nervos cranianos: paralisia facial
• A progressão ocorre tipicamente ao longo de 2 semanas, com >90% a atingir o nadir (ponto mais baixo da doença) às 4 semanas.
• Se a progressão ocorrer entre 4-8 semanas, é considerada uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória subaguda (SIDP, pela sigla em inglês).

Neuropatia axonal motora aguda (NAMA)

• Mais comummente associada à infeção por C. jejuni
• Reflexos tendinosos profundos comummente poupados
• Nervos sensoriais não afetados
• Outros sintomas semelhantes a PDIA

Neuropatia axonal motora e sensorial aguda (NAMSA)

• Semelhante ao NAMA, mas mais grave
• Fibras sensoriais e motoras afetadas
• Degeneração axonal marcada

Variante Miller-Fisher

• Uma das principais formas de SGB
• Sintomas característicos:
  • Oftalmoplegia
  • Ataxia
  • Arreflexia
  • Apenas ¼ dos casos envolvem fraqueza motora dos membros

Encefalite de Bickerstaff

• Encefalite do tronco cerebral
• Os sintomas incluem:
  • Encefalopatia
  • Hiperreflexia
  • Oftalmoplegia
  • Ataxia

Fraqueza faríngeo-cervico-braquial

• Fraqueza dos músculos orofaríngeos, pescoço e ombros
• Disfunção de deglutição
• Fraqueza facial
• Força das extremidade inferiores e reflexos preservados

Paraparesia

• Variante leve
• Fraqueza isolada das extremidades inferiores
• Raro nas extremidades superiores
• Reflexos dos membros superiores reduzidos ou ausentes
• Estudos eletrodiagnósticos dos membros superiores anormais em 90%

Diagnóstico

Abordagem geral

• O diagnóstico inicial é baseado na apresentação clínica e história médica.
• Clínica improvável para SGB:
  • Padrão assimétrico de fraqueza
  • Disfunção da bexiga / intestino inicial
  • Febre inicial
  • Disfunção respiratória sem fraqueza dos membros inicial
  • Hiperreflexia

Exames complementares

• Exame de confirmação:
  • Análise do LCR: frequentemente mostra proteínas elevadas sem leucócitos
  • Estudos de condução nervosa:
    • Servem para distinguir as formas axonal e desmielinizante de neuropatia
    • Diminuição da velocidade de condução
    • Redução da amplitude nos potenciais de ação dos músculos compostos
  • Eletromiografia:
    • Serve para distinguir da patologia da placa neuromuscular
    • Os achados comuns na eletromiografia incluem bloqueio de condução motora e dispersão temporal.
  • Anticorpos IgG séricos para GQ1b: sensibilidade 90% para a síndrome de Miller Fisher
• Ressonância magnética:
  • Não é uma exame de diagnóstico de rotina
  • Pode excluir acidente vascular cerebral, lesões da medula espinhal, malignidade, etc.

Tratamento

Critérios para admissão na UCI

• Insuficiência respiratória com necessidade de intubação e ventilação mecânica
• Comprometimento das vias aéreas:
  • Apresenta-se com reflexo de tosse diminuído ou disfunção de deglutição
  • Intubação e ventilação mecânica
• Disfunção cardiovascular autonómica:
  • Hipotensão
  • Bloqueios atrioventriculares e assistolia

Terapêutica imunomoduladora

• Iniciada quando os doentes são incapazes de deambular de forma independente ou quando apresentam sintomas graves, ou quando a fraqueza é rápida e progressiva.
• 2 opções principais:
  • Imunoglobulina intravenosa (IGIV): fornece anticorpos que modulam a resposta imunitária
  • Plasmaferese: remove os anticorpos circulantes que atacam a mielina.
  • Ambos igualmente eficazes, com riscos semelhantes de complicações
  • O tratamento pode ser repetido; no entanto, a plasmaférese não deve seguir a administração de imunoglobulina, pois ela eliminaria a imunoglobulina.

Monitorização

• Monitorizar sempre a insuficiência respiratória.
• Podem ocorrer alterações na pressão arterial e novas arritmias.
• Para prevenir embolia pulmonar para doentes com mobilidade limitada
• O sofrimento psicológico deve ser tratado desde cedo com educação para o doente.
• A reabilitação física com foco na melhoria da função física, fadiga e dor é necessária para evitar problemas residuais a longo prazo de SGB.

Prognóstico

• A maioria mostra recuperação significativa dentro de 1 ano.
• A recorrência é rara; no entanto, aqueles que tiveram SGB são mais propensos do que a população em geral a ter SGB novamente.
• A mortalidade (estimada de 3 %–10% ) é principalmente secundária a complicações cardiovasculares / respiratórias.

Diagnóstico Diferencial

• Miastenia gravis: doença neuromuscular autoimune caracterizada por fraqueza e fatigabilidade do músculo esquelético causada por disfunção / destruição dos recetores de acetilcolina na junção neuromuscular. A miastenia gravis manifesta-se com fadiga, ptose, diplopia, disfagia, dificuldades respiratórias e fraqueza progressiva nos membros levando à dificuldade de movimento. O diagnóstico é estabelecido com base na apresentação clínica, deteção de anticorpos e estudos eletrofisiológicos. O tratamento visa aumentar a atividade da acetilcolina na junção neuromuscular e supressão de anticorpos. A doença pode estar associada a timomas e hiperplasia tímica, sendo a timectomia às vezes indicada. A doença pode progredir para uma crise colinérgica com risco de vida com insuficiência respiratória, mas isso é evitável com o tratamento adequado. O prognóstico geralmente é bom com o tratamento, e alguns indivíduos podem atingir a remissão a longo prazo.
• Raiva: doença infecciosa causada por um vírus de ARN de cadeia única. Este vírus em forma de bala pertence à família Rhabdoviridae e ao género Lyssavirus. A raiva é uma doença evitável, transmitida com mais frequência aos humanos através da mordida de um animal infetado (por exemplo, morcegos, guaxinins, doninhas e raposas). Esta doença com risco de vida afeta o SNC, resultando em graves manifestações neurológicas. Existem 5 estadios da doença em humanos: incubação, pródromo, período neurológico agudo, coma e morte. O diagnóstico é feito através da deteção de anticorpos, antigénios ou ARN viral numa amostra de biópsia de tecido, soro, LCR e saliva. Não há tratamento eficaz para doenças sintomáticas, portanto, a prevenção com imunoglobulina de raiva humana e a vacinação são a base do tratamento.
• Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP): doença desmielinizante do SNC causada pelo vírus poliomavírus JC, que causa doença apenas em imunocomprometidos. A apresentação é com défices cognitivos, ataxia, afasia ou outros sintomas, dependendo da localização da lesão. A leucoencefalopatia multifocal progressiva é diagnosticada com imagens do cérebro, TC ou RM, que mostram lesões hipointensas na substância branca e análise de LCR com teste de PCR positivo para o vírus. O tratamento é de suporte e visa reverter a causa da imunossupressão.
• Botulismo: síndrome neuroparalítica rara causada por Clostridium botulinum, que liberta uma neurotoxina fatal (toxina botulínica) causando vários graus de paralisia muscular e síndromes clínicas distintas. Os 2 tipos mais comuns são botulismo alimentar e infantil. O botulismo apresenta-se com paralisia flácida descendente simétrica, visão turva e insuficiência respiratória, caracterizado por sensibilidade intacta, frequência cardíaca e pressão arterial normais, ausência de febre e ausência de défices sensoriais. O diagnóstico é feito com base na clínica e pode ser confirmado pelo isolamento de bactérias ou toxinas das fezes, amostras de feridas ou fontes de alimentos. A abordagem para o tratamento de um caso de botulismo deve incluir o tratamento imediato da insuficiência respiratória, administração de antitoxina e tratamento de suporte para paralisia.