Púrpura de Henoch-Schönlein

Descrição Geral

Definição

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunoglobulina A (IgA).

Epidemiologia

• Vasculite mais comum em crianças
• 90% dos casos ocorrem em crianças de 3 a 15 anos de idade.
• 20/100.000 em crianças versus 5/100.000 em adultos
• Mais prevalente em caucasianos.
• Homens > mulheres (1,2–1,8:1)
• Raro nos meses de verão

Etiologia

• Multifatorial: suscetibilidade genética e eventos desencadeadores ambientais
• Autoimune/antigénica secundária à infeção anterior (respiratória ou GI) em 75% dos casos:
  • Infeção anterior identificável mais comum: Streptococcus do grupo A (SGA)
  • Outras infeções: mononucleose, hepatite, infeções por Mycoplasma e Campylobacter, infeções virais das vias aéreas superiores (VAS)
  • Possível associação com vacinação MMR anterior
• Pode ser precedida por picadas de insetos
• Possivelmente associada à nefropatia por IgA (doença de Berger)
• Associada à febre familiar do Mediterrâneo
• Induzida por fármacos:
  • Ampicilina/penicilina
  • Eritromicina
  • Quinidina/quinina
  • Losartan

Fisiopatologia

• Uma doença de deposição de imunocomplexos
• A deposição de IgA, C3 e fibrina em pequenos vasos resulta em vasculite.
• Os neutrófilos e os monócitos predominam no infiltrado inflamatório.
• Foram propostos vários alvos antigénicos, mas identificados de forma inconsistente.
• Afeta tecidos supridos por pequenos vasos:
  • Pele
  • Rins
  • Trato GI
  • Articulações
  • SNC
• A biópsia de pele revela vasculite leucocitoclástica nas vénulas pós-capilares.
• A biópsia renal revela deposição de imunocomplexos no mesângio.

Apresentação Clínica

• Tétrade clássica:
  • Erupção purpúrica
  • Dor abdominal
  • Artralgia
  • Doença renal/hematúria
• Pele (95%–100%):
  • 1º sinal a ser apresentado em cerca de ¾ dos pacientes
  • Geralmente começa com uma erupção macular eritematosa
  • Progride para púrpura palpável não dolorosa (sinal clínico característico)
  • Distribuída simetricamente em áreas dependentes da gravidade (pernas, nádegas)
  • A erupção pode resolver e depois reaparecer.
• GI (35%–85%):
  • Náuseas, vómitos
  • Dor abdominal em cólica
  • Diarreia sanguinolenta ou não sanguinolenta
  • Complicações: intussusceção (íleo-ileal > ileocecal)
  • Complicação GI mais comum em crianças, rara em adultos
• Artralgia/artrite (60%–85%):
  • Transitória
  • Migratória
  • Articulações edemaciadas e dolorosas
  • Pode afetar 1-2 articulações, principalmente joelho e tornozelo
  • Não crónica, não deformante
• Renal (20%–54%):
  • A hematúria (variando de microscópica a macroscópica) é o achado mais comum.
  • Proteinúria (variando de ligeira a nefrótica):
    • A proteinúria grave é incomum.
    • Significa o desenvolvimento de doença progressiva
  • Hipertensão arterial
  • Possível progressão para doença renal crónica, especialmente em adultos
• Outros:
  • Dor/edema escrotal (2%–38%)
  • Edema subcutâneo
  • Encefalopatia
  • Queratite/uveíte

Diagnóstico

História e exame físico

• Geralmente suficiente para estabelecer o diagnóstico
• Pródromo de infeção das VAS/SGA seguido de tétrade:
  • Erupção cutânea
  • Dor abdominal
  • Artralgia
  • Doença renal

Exames laboratoriais

Os exames laboratoriais são utilizados para excluir diagnósticos diferenciais e avaliar complicações.

• Hemograma:
  • Contagem de eritrócitos normal ou anemia normocítica (devido a hemorragia GI)
  • Contagem normal de plaquetas ou trombocitose
• Química:
  • Nitrogénio ureico e creatinina elevados
  • Distúrbios hidroeletrolíticos
• Tempo de protrombina/tromboplastina parcial:
  • Devem ser normais na PHS
  • Alterações devem levantar a suspeita de diagnósticos alternativos
• Reagentes de fase aguda:
  • PCR elevada
  • Velocidade de sedimentação (VS) elevada
• IgA: aumentada (50%)
• C3/C4: reduzidos
• Fator XIII: reduzido (50%)
• Análise de urina (AU):
  • Hematúria (varia de microscópica a macroscópica)
  • Proteinúria (varia de ligeira a nefrótica)

Biópsia

• Reservada para apresentações incomuns/graves
• Mais frequentemente necessária em pacientes adultos
• Pele: vasculite leucocitoclástica em vénulas pós-capilares
• A biópsia renal revela deposição de imunocomplexos no mesângio

Imagiologia

Os exames de imagem são usados nas apresentações complicadas.

• Ecografia:
  • Para avaliar o edema escrotal
  • Para avaliar a intussusceção (pode mostrar “sinal do alvo”)
• Radiografia abdominal: para avaliar obstrução intestinal
• RM/TC-CE: para sintomas neurológicos (pequenos vasos)

Tratamento

Tratamento

• Tratamento de suporte (a única medida necessária em casos ligeiros):
  • Repouso: repouso no leito com elevação dos membros
  • Hidratação
  • Analgésicos:
    • Paracetaol
    • AINEs
• Envolvimento renal:
  • Observação com AU e medição da TA semanalmente durante 6 semanas e mensalmente durante 6 meses:
    • Avaliar presença de hematúria
    • Avaliar presença de proteinúria
  • Anti-hipertensores, se necessário
  • Corticosteroides, se síndrome nefrítica persistente
  • Imunossupressores
  • Plasmaférese (atrasa a progressão)
  • Doença renal terminal: transplante renal
• Abdominal:
  • Corticosteroides para a dor abdominal intensa
  • Cirurgia para intussusceção/isquemia intestinal
• SNC: imunossupressores/corticosteroides
• Artralgia: corticosteroides para dores articulares graves

Prognóstico

• Excelente prognóstico se:
  • Sintomas renais ligeiros
  • Sem envolvimento do SNC
  • < 3 anos de idade
  • Duração < 6 semanas
• A morbilidade e a mortalidade aumentam nos seguintes casos:
  • Erupção cutânea recorrente em 6 meses
  • Sintomas renais graves
  • Adultos
• ⅔ dos casos não apresentam recorrência.

Diagnóstico Diferencial

• Glomerulonefrite aguda: uma inflamação imunomediada dos glomérulos. As causas envolvem inflamação primária e secundária e muitas vezes seguem-se a uma infeção estreptocócica. A glomerulonefrite aguda apresenta-se com edema generalizado, hipertensão e urina escura. O diagnóstico é baseado na AU, em exames de sangue e em culturas/títulos positivos para Streptococcus. O tratamento é principalmente de suporte.
• Doença de Berger (nefropatia por IgA): a causa mais comum de glomerulonefrite primária em todo o mundo, que se apresenta com deposição de IgA nos tecidos mesangiais. Um fator diferenciador da PHS é a ausência de manifestações extra-renais. O diagnóstico definitivo é baseado na biópsia renal. O tratamento inclui esteroides e imunossupressores.
• Púrpura trombocitopénica idiopática: destruição imunomediada de plaquetas, que também se apresenta com erupção purpúrica. O fator de diferenciação é que a PHS muitas vezes resulta em trombocitose. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e na baixa contagem de plaquetas. O tratamento inclui esteroides e esplenectomia em certos casos.
• Meningite em crianças: as infeções por Neisseria meningiditis apresentam-se com uma erupção cutânea semelhante que não branqueia e está associada a febre alta. O diagnóstico é estabelecido com coloração de Gram e cultura do LCR, e o tratamento é feito com antibióticos.
• Endocardite infeciosa: inflamação do endocárdio secundária a infeção. A endocardite infeciosa está associada a uma erupção cutânea semelhante à observada na PHS. O diagnóstico é estabelecido com hemoculturas e ecocardiograma. Os antibióticos são a base do tratamento.