Psoríase

Descrição Geral

Epidemiologia

• Relativamente frequente em crianças e adultos
  • 0,5%–11% de indivíduos em todo o mundo
  • 1%–3% de indivíduos nos Estados Unidos
• Pode ser observada em qualquer idade, mas a incidência atinge o pico na faixa etária entre 20-30 e 50-60 anos (a idade média é de 28 anos)
• ⅓ dos pacientes apresentam um familiar de primeiro grau com a doença.
• Variação sazonal: pior no inverno do que no verão
• Ligeiramente mais prevalente no sexo feminino
• Os homens são mais propensos a apresentar doença ocular.
• Mais frequente em caucasianos

Etiologia

• Predisposição genética
  • Genes do complexo principal de histocompatibilidade (MHC, pela sigla em inglês) → locus de suscetibilidade para a psoríase (PSORS1)
  • HLA-B27 → artrite psoriática
• Desencadeantes ambientais
  • Infeções → psoríase eritrodérmica e em placas
    • Estreptococos → psoríase gutata
    • Vírus da imunodeficiência humana (VIH) → psoríase eritrodérmica
  • Tempo frio
  • Trauma
  • Fármacos:
    • Lítio, betabloqueadores e antimaláricos são os mais comuns.
    • Interferão-alfa, inibidores do fator de necrose tumoral (TNF, pela sigla em inglês)-alfa e anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) também podem contribuir.
    • Utilização de corticosteróides → psoríase pustulosa e eritrodérmica
  • Consumo de álcool e tabaco
  • Obesidade
  • Tabagismo
  • Gravidez
  • Stress

Fisiopatologia

A psoríase é uma doença complexa marcada por um processo inflamatório desregulado mediado por células T, que resulta em proliferação de queratinócitos e diferenciação disfuncional.

• Não é completamente compreendida
• Fase de iniciação: os queratinócitos respondem a um desencadeante → estimulação das células dendríticas → produção de citocinas → diferenciação de células T auxiliares
• Fase de manutenção: libertação de citocinas pelas células T auxiliares → ativação da proliferação de queratinócitos → ativação de mais células inflamatórias, resultando numa resposta inflamatória autoamplificada
• Provoca:
  • Hiperplasia epidérmica (acantose)
  • Renovação celular acelerada → retenção celular de núcleos no estrato córneo (paraqueratose)
  • Os queratinócitos não libertam os lípidos necessários para as adesões celulares → formação de placas com escamas
  • Microabcessos
  • Engurgitamento vascular por dilatação de vasos sanguíneos superficiais

Apresentação Clínica

Principais subtipos

• Psoríase crónica em placas
  • Subtipo mais comum (cerca de 80% dos casos)
  • Placas simétricas, bem definidas, de cor salmão
  • Escamas espessas prateadas
  • Prurido
  • Lozalizações mais comuns:
    • Cotovelos (superfície extensora)
    • Joelhos (superfície extensora)
    • Couro cabeludo
    • Umbigo
    • Sulco interglúteo
  • Classificação com base na área de superfície corporal (ASC):
    • Doença ligeira a moderada → < 5%
    • Doença moderada a grave → > 5%
  • O envolvimento ungueal é comum.
  • Sinal de Auspitz: surgimento de pontos hemorrágicos após remoção de escamas
  • Fenómeno de Koebner: lesões induzidas por trauma, por exemplo, coçar a pele
• Psoríase gutata (“em gota”)
  • Erupção aguda de múltiplas pápulas pequenas de cor salmão
    • 1 – 10 mm de tamanho
    • Surgem como “gotas de orvalho” com escamas finas
  • Surgem no tronco e extremidades proximais
  • Forte associação com infeções estreptocócicas
• Psoríase pustulosa
  • Manchas ou placas dolorosas
  • Localização: atinge principalmente as palmas das mãos e plantas dos pés
  • Anular generalizada:
    • Erupção recorrente e subaguda de placas eritematosas anulares
    • Pústulas e escamas periféricas
  • Variante Von Zumbusch:
    • Manchas eritematosas, dolorosas, amplamente distribuídas com tamanho de cabeça de alfinete
    • Os pacientes podem apresentar febre, mal-estar, leucocitose e hipocalcemia
    • Pode apresentar envolvimento das mucosas
    • Complicações com risco de vida: sépsis, colangite neutrofílica, pneumonite e síndrome de dificuldade respiratória aguda
  • Na gravidez, esta condição é conhecida como impetigo herpetiforme.
• Psoríase eritrodérmica
  • Rara
  • Pode ser aguda ou crónica
  • Eritema generalizado com descamação variável
  • Atinge toda a superfície corporal → ↑ risco de complicações devido à perda da barreira cutânea
    • Sépsis→ febre e calafrios
    • Perda hídrica → desidratação e desequilíbrio eletrolítico

Localizações especiais

• Psoríase inversa (intertriginosa)
  • Encontrada em áreas intertriginosas:
    • Inguinal
    • Perineal e genital
    • Interglútea
    • Axilar
    • Inframamária
  • Placas eritematosas simétricas, lisas, brilhantes
  • Não é habitual apresentar escamas devido à humidade das áreas atingidas
• Psoríase ungueal
  • São características pequenas depressões nas unhas.
  • Outros achados:
    • Leuconíquia (linhas ou pontos brancos que surgem na unha)
    • Manchas vermelhas na lúnula
    • Onicólise (descolamento indolor do leito ungueal)
• Psoríase palmoplantar
  • Envolve as palmas das mãos ou plantas dos pés
  • Placas eritematosas e hiperqueratóticas
  • Pode apresentar fissuras dolorosas

Condições associadas

• Artrite psoriática
  • Acomete até 30% dos pacientes com psoríase
  • Pode ser incapacitante
  • Sintomas:
    • Dor articular
    • Dor nas costas
    • Rigidez articular matinal
  • Achados ao exame objetivo:
    • Artrite distal, particularmente das articulações interfalângicas distais (IFD)
    • Entesite (inflamação no local de inserção do tendão)
    • Tenossinovite (inflamação da bainha tendinosa, preenchida com fluido, que reveste o tendão)
    • Dactilite (“dedo em salsicha”)
    • Artrite mutilante (reabsorção óssea que provoca colapso dos tecidos moles)
    • Espondiloartropatia
• Patologia ocular
  • Blefarite (inflamação da pálpebra)
  • Conjuntivite
  • Xerose (secura ocular)
  • Lesões da córnea
  • Uveíte
  • Sintomas associados:
    • Desconforto ocular
    • Olho vermelho
    • Edema palpebral
    • Escamas ou crostas nas pestanas
    • Alterações visuais
    • Lesões psoriáticas nas pálpebras
• Comorbilidades:
  • Obesidade
  • Síndrome metabólica
  • Hipertensão arterial
  • Diabetes
  • Doença aterosclerótica
  • Doença inflamatória intestinal
  • Malignidade
  • Infeções graves
  • Doenças autoimunes

Diagnóstico

O diagnóstico é estabelecido pela história clínica e achados ao exame objetivo.

• Biópsia cutânea
  • Pode ser utilizada para confirmação do diagnóstico, mas raramente é necessária
  • Achados:
    • Acantose com papilas dérmicas alongadas
    • Paraqueratose
    • Microabcessos neutrofílicos (microabcesso de Munro)
    • Camada celular granular reduzida ou ausente
    • Capilares papilares dérmicos dilatados
  • Ácido periódico-Schiff-diastase (PAS-D) → excluir infeção fúngica superficial
• Rastreio e diagnóstico de artrite psoriática
  • Achados ao exame objetivo
  • Fator reumatóide negativo
  • ↑ velocidade de sedimentação (VS) e proteína C reativa (PCR)
  • Teste HLA-B27 (útil se ausência de lesões cutâneas)
  • Radiografias das articulações e coluna atingidas
    • Erosões periarticulares e reabsorção óssea → aparência “pencil-in-cup“
    • Proliferação óssea → aparência “fuzzy” do osso à volta da articulação
    • Osteólise e colapso articular → artrite mutilante
    • Sacroileíte

Tratamento

O tratamento é baseado na gravidade, distribuição das lesões, tipo, comorbilidades e resposta.

Tratamento baseado na gravidade

• Doença ligeira a moderada:
  • Corticosteróides tópicos (hidrocortisona, triancinolona, fluocinonida)
  • Análogos da vitamina D (calcitriol, calcipotrieno)
  • Retinóides tópicos (tazaroteno)
  • Alcatrão
  • Fototerapia
  • Inibidores da calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus)
• Doença moderada a grave:
  • Retinóides
  • Metotrexato
  • Ciclosporina
  • Apremilast (inibidor da fosfodiesterase)
  • Agentes biológicos (nota: os inibidores TNF-alfa também podem exacerbar a psoríase)
  • Fototerapia

Tratamento adjuvante

• Emolientes
• Modificações do estilo de vida
  • Perda ponderal
  • Redução do stress
  • Cessação tabágica

Considerações adicionais

• Psoríase inversa:
  • Corticosteróides de baixa potência
  • As áreas afetadas apresentam um risco aumentado de atrofia cutânea induzida por corticosteróides.
• A psoríase gutata pode apresentar resolução espontânea, sem qualquer intervenção.
• Psoríase pustulosa e eritrodérmica: hospitalização para doença grave e complicações
• Os pacientes podem apresentar doença refratária ou sofrer múltiplas recaídas.
• O objetivo do tratamento é uma redução de cerca de 75% da psoríase ou uma redução para < 3% da ASC.

Artrite psoriática

• Tratamento farmacológico:
  • AINEs para doença ligeira
  • Biológicos (infliximab, etanercept, adalimumab)
  • Fármacos antirreumáticos modificadores da doença (metotrexato, leflunomida)
• Tratamento não farmacológico:
  • Fisioterapia e terapia ocupacional
  • Exercício
  • Ortóteses
  • Proteção das articulações
  • Perda ponderal

Diagnóstico Diferencial

• Dermatite atópica: doença inflamatória crónica da pele, geralmente com influência de vários fatores, como a genética, disfunção imunológica e fatores ambientais. Os pacientes apresentam prurido e lesões eritematosas nas superfícies flexoras, frequentemente com aparência exsudativa. Não estão presentes escamas prateadas. O diagnóstico é baseado na história clínica e no exame objetivo, que ajudarão na distinção desta condição com a psoríase. O tratamento inclui a evicção de desencadeantes, hidratantes e corticosteróides tópicos.
• Tinea corporis: uma infeção fúngica cutânea superficial. A observação da pele mostra uma mancha anular rosa com um bordo descamativo e clareamento central. Também podem ser observadas lesões ungueais. Estes sinais geralmente não são encontrados nos locais típicos da psoríase. O diagnóstico é maioritariamente clínico. Pode ser realizada raspagem cutânea para preparação com hidróxido de potássio (KOH), que revelará hifas segmentadas. O tratamento inclui antifúngicos tópicos ou sistémicos.
• Dermatite numular: inflamação cutânea, frequentemente observada em pacientes mais velhos e associada a xerose cutânea. O exame objetivo revela placas arredondadas, pruriginosas e eritematosas nas superfícies extensoras que são semelhantes à psoríase; no entanto, estas placas não são tipicamente descamativas. O diagnóstico é clínico e o tratamento inclui corticosteróides tópicos, fototerapia e cuidados de suporte.
• Dermatite seborreica: inflamação da pele em regiões abundantes em glândulas sebáceas. A causa é desconhecida. Os pacientes podem apresentar descamação no couro cabeludo e prurido. Também podem ser observadas pápulas eritematosas com escamas amarelas. A dermatite seborreica pode coexistir com a psoríase e o diagnóstico é clínico. Para o tratamento podem ser utilizados antifúngicos tópicos, corticosteróides e inibidores da calcineurina.
• Pitiríase rósea: uma doença inflamatória autolimitada que ocorre devido a uma infeção vírica (geralmente herpes vírus). Os pacientes apresentam placas ovais pruriginosas, cor de salmão, com descamação na periferia. A pitiríase rósea é caracterizada por uma única mancha “mãe”, seguida de um padrão “árvore de Natal” no dorso. O diagnóstico é clínico e permite a distinção desta patologia com a psoríase. Não há tratamento específico, portanto, o foco está no controlo sintomático com corticosteróides tópicos e anti-histamínicos.
• Líquen plano: uma condição inflamatória idiopática e recorrente que se apresenta com pápulas pruriginosas, poligonais, de cor púrpura e placas descamativas, que podem estar localizadas nos punhos, pernas, genitais e mucosa oral. O diagnóstico é realizado com base nos achados clínicos e biópsia, que mostrará hiperqueratose, mas esta condição não apresenta paraqueratose como na psoríase. O tratamento inclui corticosteróides, retinóides, imunossupressores e fototerapia.
• Sífilis secundária: uma infeção sexualmente transmitida provocada pela bactéria Treponema pallidum que pode traduzir-se numa doença sistémica. Os achados clínicos incluem uma erupção cutânea macular, papular ou pustulosa difusa, simétrica, cor de cobre e pode atingir as palmas das mãos e plantas dos pés. Estas placas são geralmente mais pequenas do que as observadas na psoríase. O diagnóstico é feito com um teste de reagina plasmática rápido (RPR) positivo e podem ser observadas espiroquetas na biópsia. A penicilina G é o tratamento standard.
• Líquen simples crónico: alterações cutâneas que ocorrem pelo coçar excessivo. Normalmente está presente uma causa subjacente para o prurido. Podem desenvolver-se placas cutâneas espessas, com escamas e hiperpigmentação sobrejacentes, que podem assemelhar-se à psoríase. No entanto, as áreas que o paciente não consegue atingir manter-se-ão sem alterações, ajudando na distinção entre as 2 condições. O diagnóstico é clínico e o tratamento tem como objetivo o alívio do prurido com corticosteróides e anti-histamínicos.
• Artrite reativa: uma espondiloartropatia aguda que se desenvolve após uma infeção gastrointestinal ou geniturinária. Os pacientes podem apresentar lesões cutâneas psoriasiformes, oligoartrite assimétrica de grandes articulações e sintomas constitucionais. As articulações afetadas são distintas das atingidas na artrite psoriática. O diagnóstico é baseado nos sintomas, resultados nos exames e na presença de infeção precedente. A abordagem inclui o tratamento da infeção, AINEs, corticosteróides e imunossupressores.