Policitemia Neonatal

Descrição Geral

Definições

• Policitemia neonatal (policitemia absoluta): aumento da massa eritrocitária, definida por hematócrito (HCT) > 65% ou hemoglobina (Hb) > 22 g/dL
• Hemoconcentração (policitemia relativa): diminuição do volume plasmático resultando num aumento da concentração dos eritrócitos

Epidemiologia

• 1%–2% das crianças nascidas em altitude correspondente ao nível do mar
• 5% das crianças nascidas em altitudes elevadas

Etiologia

• Aumento da eritropoiese fetal
  • Insuficiência placentária
    • Pré-eclâmpsia
    • Hipertensão materna
    • Sequestro placentar crónico ou recorrente
    • Doença cardíaca materna cianótica ou doença pulmonar grave
    • Gravidez prolongada
    • Tabagismo materno
    • Mãe a morar em grandes altitudes
  • Endocrinopatias
    • Diabetes materno mal controlado
    • Tirotoxicose congénita
  • Distúrbios genéticos
    • Trisomias 13, 18, 21
    • Síndrome de Beckwith-Weidemann
  • Hiperplasia adrenal
  • Asfixia perinatal
  • Restrição de crescimento intrauterino
  • Hipoxia crónica intrauterina
• Transfusão passiva de eritrócitos
  • Transfusão placento-fetal (clampagem tardia do cordão umbilical, recém-nascido colocado abaixo do nível da mãe antes da clampagem do cordão)
  • Transfusão feto-fetal (síndrome transfusional entre gémeos)
  • Hemorragia materno-fetal

Fisiopatologia

• A viscosidade do sangue aumenta com o aumento do HCT.
• A hiperviscosidade aumenta a resistência do fluxo sanguíneo, especialmente na microcirculação.
• A diminuição do fluxo sanguíneo aumenta o risco de trombose e hipoperfusão.
• A hipoperfusão pulmonar agrava a hipoxia tecidual.

Apresentação Clínica

• A maioria dos casos são assintomáticos.
• Se presente, os sintomas normalmente aparecem até 2 horas após o nascimento.
• Descobertas mais características: plétora e ruborização
• Manifestações neurológicas:
  • Recusa alimentar e letargia
  • Irritabilidade, nervosismo e tremor
  • Convulsões
  • Acidentes cerebrovasculares
• Manifestações cardiopulmonares:
  • Dificuldades respiratórias e taquipneia
  • Cianose e apneia
• Manifestações gastrointestinais:
  • Enterocolite necrosante, com intolerância alimentar, distensão e sensibilidade abdominal, rectorragias, bradicardia e apneia
• Manifestações geniturinárias:
  • Oligúria
  • Hematúria
  • Priapismo

Diagnóstico e Tratamento

Avaliação analítica

• O diagnóstico é confirmado com um hemograma completo, revelandoHCT > 65% ou Hb > 22 mg/dL (os valores obtidos por amostras capilares devem ser confirmados por valores venosos).
• Outros achados comuns:
  • Trombocitopenia
  • Hipoglicemia
  • Hiperbilirrubinemia
  • Hipocalcemia
  • Hipóxia e acidose na gasimetria arterial

Imagiologia

• Os exames de imagem podem ser necessários para exclusão dos diagnósticos diferenciais ou complicações
• Ecografia, tomografia computorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) cranioencefálica para exclusão de acidente vascular cerebral (AVC), incluindo hemorragia intracraniana.
• Ecocardiograma para exclusão de doenças cardiopulmonares
• Radiografia do tórax para exclusão de taquipneia transitória do recém-nascido, síndrome de dificuldade respiratória, pneumonia
• Radiografia ou tomografia computorizada abdominal para pesquisa de sinais de enterocolite necrosante

Tratamento

• Monitorização cuidadosa de sinais vitais, hipoglicemia, hipoxia, anormalidades eletrolíticas, hiperbilirrubinemia e débito urinário
• A principal etapa do tratamento é a transfusão de troca parcial:
  • Envolve a remoção lenta de sangue e a infusão de soro fisiológico.
  • Pacientes assintomáticos podem beneficiar se HCT > 75%.
  • Pacientes sintomáticos com HCT 60%–65%: deve-se considerar diagnósticos alternativos
  • Pacientes sintomáticos com HCT > 65%: considerar transfusão de troca parcial
  • Ainda não está estabelecido se a policitemia ou a transfusão de troca parcial têm consequências a longo prazo.