Paralisia de Nervos Cranianos

Visão Geral

Definições

• Paralisia: paralisia de uma área do corpo, tornando-a incapaz de realizar movimentos voluntários
• Paralisia de nervo craniano (NC): disfunção de um NC (em indivíduos com função motora, pode causar fraqueza ou paralisia do território que inerva)

Visão geral dos NCs

A tabela abaixo resume as funções dos 12 NCs.

Paralisia do Nervo Craniano I (Olfativo)

Epidemiologia

• Os distúrbios do olfato afetam 10%‒12% dos indivíduos > 40 anos de idade.
• A prevalência aumenta com a idade até aproximadamente 40% aos 80 anos.
• Afeta mais homens do que mulheres
• Afeta mais não-leucodérmicos do que leucodérmicos

Etiologia

• Sinusite
• Rinite alérgica
• Infeções víricas:
  • COVID-19
  • Influenza
  • Gripe
• Obstrução nasal
• Enxaqueca (aura olfativa)
• Toxicidade por inalação:
  • Fumo de cigarro
  • Herbicidas
  • Pesticidas
  • Solventes
• Fármacos (a lista não é exaustiva):
  • Antibióticos
  • Anticonvulsivantes
  • Antidepressivos
• Défices nutricionais:
  • Vitamina A
  • Vitaminas B6, B12
  • Zinco, cobre
• Tumor/efeito de massa
• AVC/trauma do sistema límbico
• Doença de deposição de amiloide
• Traumatismo craniano/trauma na placa cribiforme
• Distúrbios neurodegenerativos:
  • Doença de Huntington
  • Doença de Parkinson
  • Doença de Alzheimer
• Deterioração da acuidade olfativa relacionada com a idade

Fisiopatologia

• O NC I contém fibras aferentes “especiais” que carregam o sentido do olfato.
• As células olfativas sensitivas especializadas estão localizadas na mucosa olfativa subjacente à lâmina cribriforme:
  • Os neurónios quimiossensitivos possuem recetores para moléculas de odor no ar
  • A mucosa nasal também produz muco para “aprisionar” moléculas de odor, facilitando a ligação ao recetor.
• As células olfativas realizam sinapse com neurónios secundários nos bulbos olfativos, que posteriormente transmitem fibras para o sistema límbico (córtex olfativo e amígdala):
  • O córtex olfativo processa e interpreta estímulos olfativos.
  • A amígdala pode produzir respostas emocionais e/ou memórias em resposta a estímulos olfativos.
• Qualquer interrupção nos neurónios/via olfativa pode resultar em disfunção na deteção ou processamento do olfato.

Apresentação clínica

• Hiposmia: diminuição da capacidade olfativa
• Hiperosmia: olfato anormalmente aprimorado
• Disosmia: perceção anormal do olfato a estímulos familiares
• Anosmia:
  • Incapacidade total de cheirar
  • Pode ser unilateral ou bilateral
• Alucinações olfativas:
  • Perceção de cheiros para os quais não está presente nenhum estímulo
  • Muitas vezes por irritação do uncus
  • Denomina-se cacosmia se a alucinação olfativa for desagradável
• Pode relacionar-se com distúrbios da sensação gustativa

Diagnóstico

• Com base na história e no exame físico (descartar sinusite, rinite alérgica, infeção viral do trato respiratório superior (TRS), fármacos)
• Testar o indivíduo afetado com aromas familiares, enquanto permanece com os olhos fechados.
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • Painel metabólico básico
  • Painel de vitaminas/minerais
  • Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
• Neuroimagem (excluir efeito de massa):
  • TC para avaliação de estruturas ósseas e/ou seios paranasais
  • RMN para avaliação de tecidos moles

Tratamento

• Tratar as causas subjacentes:
  • Rinite alérgica
  • Sinusite
  • Remover as obstruções.
• Cessação tabágica
• Interrupção dos fármacos ofensivos.
• Consultar o otorrinolaringologista ou obter uma avaliação cirúrgica perante massas/tumores.
• Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ter alguma utilidade em condições inflamatórias.

Diagnósticos diferenciais

• Abuso de substâncias intranasais
• Psicose
• Enxaqueca
• Patologia convulsiva

Paralisia do Nervo Craniano II (ótico)

Epidemiologia

• A nevrite ótica é a causa mais comum de disfunção do nervo ótico.
• Incidência: aproximadamente 6 por 100.000
• Afeta mais mulheres do que homens, 3:1
• Afeta mais caucasianos do que afro-americanos

Etiologia

• Nevrite ótica:
  • Infeções
  • Esclerose múltipla
• Acidente Vascular Cerebral
• Tumor
• Glaucoma (aumento da pressão no nervo ótico)
• Isquemia
• Trauma
• Enxaqueca
• Convulsão

Fisiopatologia

• O NC II contém fibras aferentes “especiais” que transportam o sentido da visão.
• As células fotorrecetoras sensitivas especializadas (células ganglionares da retina) estão localizadas na retina, na face posterior do olho:
  • Os axónios destas células convergem para formar os nervos óticos, quiasma óptico e os tratos óticos.
  • A maioria das células ganglionares da retina está envolvida na geração de imagens, enquanto que uma minoria está envolvida nos arcos reflexos e na manutenção do ritmo circadiano.
• As células ganglionares da retina realizam sinapses com neurónios secundários em várias estruturas-alvo:
  • Núcleo supraquiasmático (no hipotálamo, envolvido nos ritmos circadianos)
  • Núcleo geniculado lateral (no tálamo, projeta fibras superiores e inferiores para o córtex visual primário do lobo occipital)
  • Núcleo pré-tetal (reflexo pupilar à luz)
  • Colículo superior (influencia os movimentos oculares em resposta a estímulos ambientais)
  • Córtex visual primário (processa e interpreta estímulos visuais)
• O nervo ótico também transporta o estímulo aferente para o reflexo pupilar à luz e o reflexo de acomodação:
  • Reflexo pupilar à luz: As fibras do nervo ótico realizam sinapse no núcleo de Edinger-Westphal, onde as fibras eferentes do NC III são estimuladas para contrair a pupila.
  • Reflexo de acomodação:
    • As fibras do nervo ótico realizam sinapse no córtex visual primário, onde os sinais eferentes realizam sinapse no núcleo de Edinger-Westphal e no núcleo oculomotor.
    • As fibras eferentes do NC III são estimuladas para contrair a pupila e relaxar os músculos ciliares, de modo que ocorra manipulação da refração do cristalino.
• Mecanismos patológicos de disfunção do NC II, melhor descritos, para a nevrite ótica:
  • A desmielinização inflamatória do nervo ótico manifesta-se como:
    • Inflamação endotelial vascular da retina
    • Infiltrados perivasculares
    • Edema das bainhas nervosas mielinizadas
  • Pensa-se ser uma condição imunomediada
  • É provável existir uma suscetibilidade genética relacionada com os subtipos de antigénio leucocitário humano (HLA, pela sigla em inglês).

Apresentação clínica

• Défice do campo visual/perda visual:
  • Lesão do nervo ótico, anterior ao quiasma ótico → perda de visão monocular ipsilateral
  • A lesão do quiasma ótico rompe as fibras retinianas mediais (nasais) de ambos os olhos → perda de ambos os campos visuais laterais (temporais) (hemianópsia bitemporal)
  • A lesão do trato ótico resulta em hemianópsia homónima contralateral.
• Perda da visão a cores desproporcional à acuidade visual (observada na nevrite ótica)
• Diplopia
• Escotoma
• Cegueira
• Disfunção pupilar:
  • Perda da constrição
  • Perda da acomodação
• Dor ocular
• Dor com o movimento dos olhos

Diagnóstico

• Testar os campos visuais
• Testar a acuidade visual (gráfico de Snellen)
• Testar a visão a cores (gráfico de Ishihara)
• Fundoscopia
• Monitorização da pressão intraocular
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • Glicose sérica e HbA1c
  • VSE
• Punção lombar com estudo do LCR:
  • Exame típico da meningite/encefalite (inclui análises para estudo da doença de Lyme, infeções por HSV)
  • Níveis de IgG, bandas oligoclonais, proteína básica da mielina
• Neuroimagem (do cérebro e órbitas):
  • TC para avaliação de estruturas ósseas
  • RMN (com contraste) para avaliação de tecidos moles

Tratamento

• A perda visual aguda deve despoletar o encaminhamento oftalmológico emergente.
• Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ter alguma utilidade em condições inflamatórias.
• Terapêuticas específicas da doença se causa subjacente identificável/tratável
• Terapêuticas de imunomodulação se doenças autoimunes

Diagnósticos diferenciais

• Esclerose múltipla
• Doenças autoimunes
• Doença de deposição
• Meningite/encefalite
• Acidente vascular cerebral
• Enxaqueca
• Patologia convulsiva

Paralisia do Nervo Craniano III (Oculomotor)

Epidemiologia

• Incidência da paralisia adquirida do NC III: 4,0 por 100.000 pessoas
• Afeta homens e mulheres de igual forma

Etiologia

• Causas inerentes ao NC III:
  • Isquemia do nervo
  • Trauma
  • Neoplasia intracraniana
  • Hemorragia
  • Enxaqueca
  • Congénita
  • Idiopática
• Causas sistémicas:
  • Diabetes mellitus
  • Hipertensão arterial

Fisiopatologia

• O nervo oculomotor possui fibras parassimpáticas na camada externa (superficial) e fibras de inervação motora centrais.
• O suprimento vascular difere entre as porções externa (via vasos sanguíneos que suprem a pia-máter) e interna (via vasa vasorum) do nervo:
  • A isquemia tem maior probabilidade de causar danos às camadas internas (fibras motoras).
  • As lesões que resultam em isquemia causam sintomas motores mais proeminentes.
  • As lesões compressivas dos nervos (e.g.., aneurismas, massa, hérnias) podem apresentar-se com comprometimento da inervação parassimpática (pupila dilatada).

Apresentação clínica

• Lesão das fibras motoras (sintomas/achados ipsilaterais):
  • Diplopia (horizontal)
  • Ptose
  • Fraqueza na adução
  • Olhar para baixo e para fora (inferior e lateral)
• Lesão das fibras autonómicas (parassimpáticas) (sintomas/achados ipsilaterais):
  • Dificuldade na acomodação ocular entre a iluminação brilhante e a iluminação fraca (paralisia do músculo ciliar)
  • Pupila fixa e midriática

Diagnóstico

• Com base na história e no exame físico (testes pupilares e motores oculares)
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • Glicose sérica e HbA1c
  • VSE
• Neuroimagem (modalidade de 1ª linha se pupilas midriáticas para identificação de lesões compressivas):
  • TC
  • RMN

Tratamento

Urgente:

• A paralisia do NC III é um sinal importante que indica a presença de um aneurisma que coloca o indivíduo em risco de vida.
• Todas as pupilas dilatadas devem ser examinadas, através de imagem, para diagnosticar herniação.
• Clipagem urgente de aneurismas

Não urgente:

• Conservador:
  • Tratamento médico
  • Monitorizar e abordar a diabetes ou causas desmielinizantes.
  • Acompanhamento a cada 3 meses para procurar sinais de melhoria.
• Indicações cirúrgicas:
  • Casos que não melhoram com tratamento conservador
  • Objetivo: restaurar a visão binocular
  • Remoção de massas intracranianas

Diagnósticos diferenciais

• Ptose congénita
• Anisocoria
• Enxaqueca oftalmoplégica
• Miastenia gravis

Paralisia do Nervo Craniano IV (Troclear)

Epidemiologia

• Incidência: 5,73 por 100.000 indivíduos por ano
• Os homens são mais frequentemente afetados na 3ª década de vida.

Etiologia

• Congénita
• Hipertensão arterial
• Trauma
• Diabetes
• Após neurocirurgia
• Neoplasias intracranianas
• Após herpes zoster oftálmico
• Trombose do seio cavernoso

Apresentação clínica

• Os indivíduos afetados geralmente queixam-se de diplopia ao ler ou a descer as escadas.
• Diplopia binocular vertical: exacerbada quando o olhar é direcionado para baixo e para dentro
• Exame ótico:
  • Extorsão do olho: Quando é solicitado ao sujeito que realize abdução do olho enquanto olha para baixo, o olho direciona-se superiormente e fica em adução.
  • Intorção, depressão e abdução do olho alteradas (comprometimento do músculo oblíquo superior) → induz hiperatividade do músculo oblíquo inferior
  • Compensatório:
    • Estrabismo
    • Torcicolo

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Não são necessários estudos adicionais, exceto para descartar diagnósticos diferenciais.

Tratamento

• Conservador (espera-se recuperação espontânea):
  • Óculos com prisma (diplopia)
  • Injeção de toxina botulínica nos músculos oblíquos inferiores hiperativos
• Cirúrgico:
  • Casos que não melhoram com o tratamento conservador
  • Objetivo: restaurar a visão binocular
  • Enfraquecimento do oblíquo inferior + intervenção no reto vertical e horizontal

Diagnósticos diferenciais

• Miastenia gravis
• Lesão vestíbulococlear e desvio com inclinação do olhar
• Fraturas orbitais
• Torcicolo congénito
• Oftalmopatia associada à tiroide (TAO, pela sigla em inglês)

Paralisia do Nervo Craniano V (Trigémeo)

Etiologia

• Distúrbios estruturais:
  • Doença de Paget
  • Ansa vascular no tronco cerebral
  • Siringobulbia
• Doenças hereditárias e degenerativas:
  • Neurofibromatose
  • ELA
• Distúrbios metabólicos:
  • Diabetes mellitus
  • Défice de tiamina, folato, vitamina B12, piridoxina, ácido pantoténico ou vitamina A
• Infeções:
  • Herpes zoster
  • SIDA (infeções oportunistas)
• Tumores:
  • SNC (e.g., tumores gliais, meningioma, schwannoma)
  • Metástases (e.g., cancro do pulmão, cancro da mama)
• Distúrbios desmielinizantes:
  • Esclerose múltipla
  • Encefalomielite desmielinizante aguda
  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Síndrome de Tolosa-Hunt
  • Sarcoidose
  • Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)
• Epilepsia: convulsões focais

Apresentação clínica

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Imagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Tratamento médico:
  • 1ª linha: carbamazepina
  • 2ª linha: oxcarbazepina, gabapentina, fenitoína
• Terapêutica cirúrgica: indicada quando o tratamento farmacológico é ineficaz ou não é tolerado

Diagnósticos diferenciais

• Cefaleia em salvas
• Sinusite esfenoidal
• Arterite temporal (arterite de células gigantes)
• Neuralgia pós-herpética
• Neuralgia do glossofaríngeo

Paralisia do Nervo Craniano VI (Abducente)

Epidemiologia

• Nervo ocular mais frequentemente afetado em adultos
• 2ª paralisia mais comum em crianças
• Incidência: 2,5 casos por 100.000 indivíduos
• A diabetes mellitus tipo 2 não controlada é um fator de risco proeminente.

Etiologia

• Neoplasia orbital
• Trauma
• AVC isquémico da ponte
• Doença de Wernicke
• LES
• Aneurisma que compromete o seu trajeto
• Arterite de células gigantes (arterite temporal)
• Infeções:
  • Doença de Lyme
  • Sífilis
  • Tuberculose
  • Criptococose
• Complicação de:
  • Otite média
  • Mastoidite
  • Fratura da base do crânio
• Iatrogénica (e.g., pós-punção lombar)

Fisiopatologia

• Percurso intracraniano mais longo de todos os NCs
• Inerva o reto lateral ipsilateral (única inervação deste músculo)
• Permite que ocorra a abdução
• A rutura do nervo leva à fraqueza ou à paralisia do reto lateral ipsilateral → incapacidade de abduzir adequadamente o olho e incapacidade de realizar um desvio medial

Apresentação clínica

• Diplopia binocular horizontal causando uma inclinação compensatória da cabeça
• Fraqueza da abdução do olho afetado

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Estudos adicionais dependem da etiologia suspeita:
  • Exames laboratoriais:
    • Diabetes mellitus: glicose sérica, HbA1c
    • Sífilis: teste rápido de reagina plasmática e VDRL
  • Neuroimagem (TC/RMN): trauma, isquemia, aneurisma, neoplasia
  • Punção lombar diagnóstica: aumento da pressão intracraniana (PIC)

Tratamento

• Em doentes pediátricos:
  • Tampão ocular alternado
  • Terapêutica com prisma
  • Cirurgia de estrabismo em casos não responsivos
• Conservador:
  • Observação: A maioria dos casos é autolimitada.
  • Esteroides para tratar a arterite de células gigantes
  • Injeção de toxina botulínica no músculo reto medial hiperativo
• Cirúrgico:
  • Em casos de aumento da PIC, aneurisma ou neoplasia
  • Os procedimentos podem incluir:
    • Craniectomia descompressiva/craniotomia
    • Punção lombar terapêutica

Diagnósticos diferenciais

• Miastenia gravis
• TAO
• Hipertensão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebral)

Paralisia do Nervo Craniano VII (Facial)

Etiologia

• Idiopática (70% dos casos de paralisia facial ocorrem devido à paralisia de Bell (neurónio motor inferior))
• Infeções:
  • HSV (síndrome de Ramsay-Hunt)
  • EBV
  • Citomegalovírus
  • Adenovírus
  • Vírus da rubéola
  • Vírus da gripe B
  • Coxsackievírus
  • VIH
  • Doença de Lyme
• Trauma
• Acidente Vascular Cerebral
• Diabetes mellitus
• Patologia da glândula parótida (tumor, inflamação, sarcoidose)
• Gravidez
• Síndrome de Guillain-Barré

Fisiopatologia

• A paralisia do nervo facial cursa com incapacidade em usar os músculos da expressão facial.
• Dividido em défices motores superiores e inferiores:
  • Défice do neurónio motor superior (paralisia central):
    • Origina-se do córtex e corre em direção à ponte (tronco cerebral)
    • Supre os músculos faciais contralaterais
    • Fornece AMBOS os músculos faciais superiores (olhos e testa) bilateralmente; portanto, lesões unilaterais poupam os músculos da testa e dos olhos
  • Défice do neurónio motor inferior (paralisia periférica):
    • Origina-se do núcleo na ponte e ramifica-se em vários nervos para os músculos da face
    • Supre os músculos faciais ipsilaterais
• Outras funções do nervo incluem:
  • Paladar dos ⅔ anteriores da língua (corda do tímpano)
  • Lacrimejo
  • Salivação
  • Reflexo auditivo

Apresentação clínica

• Lesão motora superior:
  • A boca encontra-se caída (sugerindo lesão contralateral).
  • O olho consegue fechar, capacidade de enrugar a testa intacta
• Lesão motora inferior:
  • Paralisia facial completa num lado (no mesmo lado da lesão)
  • Os olhos não têm capacidade de fechar.
  • Sem capacidade de enrugar a testa
  • Boca caída e sialorreia
• Dano nos nervos periféricos:
  • Hiperacúsia (sensibilidade a ruídos altos)
  • Perda do paladar nos ⅔ anteriores da língua
  • Diminuição da produção de lágrimas → ulceração ocular/queratite
  • Salivação irregular

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Avaliação da paralisia facial usando o sistema de graduação House-Brackman
• Evocar reflexos:
  • Córnea
  • Estapédio
• O exame do ouvido pode mostrar vesículas cutâneas se a síndrome de Ramsay-Hunt estiver presente.
• Lacrimejo: teste de Schirmer
• Audiograma

Tratamento

• Objetivo terapêutico: restaurar a motilidade facial
• Médico:
  • Prednisolona
  • Síndrome de Ramsay-Hunt: aciclovir e analgesia (acetaminofeno ou ibuprofeno)
• Fisioterapia: exercícios faciais
• Cirúrgico: descompressão do nervo facial
• Oclusão incompleta do olho: consulta urgente de oftalmologia e proteção ocular para evitar dano na córnea

Diagnósticos diferenciais

• AVC isquémico e hemorrágico
• Otite média aguda

Paralisia do Nervo Craniano VIII (Vestibulococlear)

Epidemiologia

• A diminuição da acuidade auditiva tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 10% na população geral.
• O zumbido tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 30% na população geral.
• A tontura/vertigem tem uma prevalência ao longo da vida de aproximadamente 20% na população geral.

Etiologia

• Anomalias congénitas:
  • Aplasia
  • Hipoplasia
• Tumor:
  • Neurinoma acústico
  • Neurofibromatose tipo 2
• Trauma do osso temporal ou labirinto ósseo
• Infeção
• Isquemia/enfarte
• Desmielinização (esclerose múltipla)
• Inflamação (nevrite vestibular)
• Fármacos

Fisiopatologia

Fisiologia geral:

• O NC VIII contém fibras aferentes “especiais” que transportam os sentidos da audição e do equilíbrio.
• Composto pelos nervos vestibular e coclear:
  • 2 núcleos distintos no tronco cerebral
  • O nervo coclear desempenha um papel na audição.
  • O nervo vestibular desempenha um papel na manutenção do equilíbrio e dos movimentos extraoculares.

Nervo coclear:

O nervo coclear transmite estímulos sonoros do ouvido interno (cóclea preenchida por líquido) para o núcleo coclear (tronco cerebral) e depois para o córtex auditivo primário (lobo temporal).

• Os neurónios que detetam os sons periféricos (células ciliadas) estão contidos na cóclea, preenchida por líquido, no ouvido interno.
• Estes neurónios enviam projeções centralmente para se tornarem no nervo coclear, que percorre o canal auditivo interno e junta-se ao nervo vestibular (formando o NC VIII) no seu trajeto até ao tronco encefálico.
• Ao entrar no tronco encefálico, no ângulo pontocerebelar, os nervos separam-se novamente, sendo que as fibras do nervo coclear realizam sinapse nos núcleos cocleares anteroventral, dorsal e póstero-ventral.
• Após a sinapse nos núcleos cocleares, os neurónios cruzam para se unirem ao lemnisco lateral contralateral em direção ao colículo inferior do mesencéfalo e, em seguida, projetam-se para o tálamo (núcleo geniculado medial) antes de atingirem o córtex auditivo primário.

Nervo vestibular:

• O nervo vestibular transmite informações sensitivas sobre o movimento e a posição do corpo, coordenando as informações aferentes do aparelho vestibular (canais semicirculares, sáculo e utrículo), músculos extraoculares, músculos posturais, tronco encefálico e córtex cerebral.
• Componentes do aparelho vestibular (todos revestidos por epitélio sensitivo contendo as células ciliadas):
  • Utrículo: deteta o movimento horizontal da cabeça
  • Sáculo: deteta o movimento vertical da cabeça
  • 3 ductos semicirculares (dentro dos canais semicirculares): detetam movimentos angulares e rotativos da cabeça
• As fibras nervosas projetam-se do epitélio sensitivo para o gânglio vestibular, no canal auditivo interno, que posteriormente se une ao nervo coclear (para formar o NC VII) no seu trajeto até ao tronco encefálico.
• Ao entrar no tronco encefálico no ângulo pontocerebelar, os nervos separam-se novamente, sendo que as fibras do nervo vestibular realizam sinapse nos núcleos vestibulares medial, lateral, superior e inferior:
  • O núcleo medial ajuda a mediar os reflexos vestíbulo-oculares e vestíbulo-espinhais, contribuindo para o controlo dos movimentos da cabeça e do pescoço.
  • O núcleo superior ajuda a mediar o reflexo vestíbulo-ocular.
  • O núcleo lateral une-se às fibras do cerebelo para se tornar o trato vestibular lateral, dentro da medula espinhal ipsilateral, e mediar o reflexo vestíbulo-espinhal e ajudar a manter a postura e o equilíbrio.
  • O núcleo inferior coordena a comunicação entre os outros 3 núcleos vestibulares e o cerebelo.

Lesões do nervo vestibulococlear:

As lesões do nervo coclear geralmente ocorrem no:

• Meato acústico interno ou
• Ângulo pontocerebelar

Apresentação clínica

• Zumbido
• Perda neurosensorial da audição
• Alterações no equilíbrio
• Vertigem
• Nistagmo

Diagnóstico

• Avaliação clínica:
  • Teste de Weber
  • Teste de Rinne
  • Teste de Romberg
• Teste audiológico
• Teste Dix-Hallpike
• Exames laboratoriais:
  • Contagem de células
  • VSE
• Neuroimagem (do cérebro e do ouvido interno):
  • TC para avaliação de estruturas ósseas
  • RMN (com contraste) para avaliação de tecidos moles

Tratamento

• Avaliação da cabeça, olhos, ouvidos, nariz, garganta (HEENT, pela sigla em inglês), audiologia e neurologia, conforme apropriado
• Consulta neurocirúrgica se tumor
• Aparelhos auditivos para indivíduos com diminuição da acuidade auditiva
• Antieméticos, meclizina se vertigem
• Altas doses de esteroides com posterior desmame podem ser úteis em condições inflamatórias.

Diagnósticos diferenciais

• Psicose
• Isquemia/Enfarte

Paralisia do Nervo Craniano IX (Glossofaríngeo)

Etiologia

• Traumatismo craniano, cervical ou oral
• Nevralgia do glossofaríngeo (muito rara)
• Tumor da fossa posterior (conjunção de paralisia do NC X e XI)
• Lesão iatrogénica (e.g., colocação de máscara laríngea, cirurgia)
• Complicação de amigdalectomia
• Síndrome de Vernet
• Síndrome de Collet-Sicard
• Síndrome de Villaret
• Fratura estiloide

Fisiopatologia

• A lesão do nervo produz défices motores e sensitivos no seu território e descontinuidade dos arcos reflexos.
• O défice motor cursa com disfagia.
• O défice sensitivo cursa com redução do paladar no terço posterior da língua, palato e faringe.
• Os reflexos gag e do seio carotídeo são abolidos, e manifestam-se como a incapacidade de evocar o vómito, de proteger as vias aéreas (aumento do risco de aspiração) e de regular a pressão arterial (síncope), respetivamente.

Apresentação clínica

• Disfagia
• Ausência de reflexo do vómito
• Diminuição da sensibilidade no terço posterior da língua, palato e faringe
• Perda do reflexo do seio carotídeo → ortostase/síncope
• Disfunção da secreção da glândula parótida
• Em casos de nevralgia:
  • Dor severa, aguda/em facada que dura segundos a alguns minutos
  • A dor é exacerbada ao tossir, bocejar, engolir ou falar.
• Frequentemente acompanhada por sintomas de paralisia do NC X e XI

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Neuroimagem: TC para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Semelhante à nevralgia do trigémeo:
  • Opções terapêuticas de 1ª linha:
    • Carbamazepina
    • Oxcarbazepina
  • Agentes alternativos:
    • Baclofeno
    • Lamotrigina
    • Gabapentina
• Admissão e avaliação por neurologia se vários nervos estiverem comprometidos

Diagnósticos diferenciais

• Paralisia do CN X
• Paralisia do CN V

Paralisia do Nervo Craniano X (Vago)

Etiologia

• Cirurgia carotídea ou tiroideia recente
• Tumor da fossa posterior (associação com a paralisia do NC IX e XI)

Apresentação clínica

• Rouquidão
• Disfagia
• Regurgitação nasal
• Exame oral:
  • Arco do palato mole caído
  • Desvio da úvula contralateral ao lado afetado

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Neuroimagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Depende da causa subjacente
• Terapia da fala e da deglutição

Diagnósticos diferenciais

• Paralisia do CN IX
• Paralisia do CN XII

Paralisia do Nervo Craniano XI (Acessório Espinhal)

Etiologia

• Lesão iatrogénica (mais comum):
  • Remoção de massas cervicais
  • Cirurgia estética (e.g., lifting facial)
• Tumores do buraco jugular:
  • Síndrome de Collet-Sicard
  • Síndrome de Vernet
• Trauma penetrante (triângulo posterior do pescoço)
• Tumor da fossa posterior (associação com paralisias do NC XI e X)
• Nevrite braquial
• Poliomielite

Apresentação clínica

• Dor no ombro e fraqueza
• Ombro caído
• Diminuição da capacidade de manter o ombro em abdução
• Sinal do movimento súbito da escápula positivo:
  • Escápula lateral alada
  • Lesão do nervo ipsilateral (neurónio motor inferior)
• Tração compensatória e esforço dos músculos elevadores da escápula e romboides
• Atrofia do trapézio

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• A eletromiografia (EMG) pode ser usada para determinar a extensão da paralisia.
• A ultrassonografia de alta resolução permite a visualização da anatomia normal do NC XI e pode revelar alterações anatómicas após a lesão (ou seja, perda de continuidade, terminações nervosas livres).

Tratamento

• As opções terapêuticas específicas dependem da etiologia.
• Médico:
  • AINEs
  • Estimulação do nervo
  • Bloqueio nervoso regional
  • Fisioterapia e reabilitação
• Cirúrgico:
  • Reanastomose do nervo
  • Enxerto de nervo

Diagnósticos diferenciais

• Paralisia do nervo torácico longo
• Lesão da coifa dos rotadores

Paralisia do Nervo Craniano XII (Hipoglosso)

Etiologia

• Tumores intracranianos/da base do crânio
• Trauma vertebral
• Dissecção da artéria carótida interna ou aneurisma
• Tumores do espaço faríngeo
• Complicação rara da abordagem das vias aéreas durante a anestesia geral

Fisiopatologia

• Compressão/alongamento do nervo → lesão
• A lesão produz défices motores no seu território.

Apresentação clínica

• Fraqueza unilateral da língua no lado afetado
• Disfagia
• Dificuldade na fala

Diagnóstico

• Baseado na história e exame físico
• Neuroimagem: TC/RMN para determinar a presença de eventos cerebrovasculares ou tumores

Tratamento

• Depende da causa subjacente
• Terapia da fala e da deglutição