Paralisia Cerebral

Descrição Geral

Definição

A paralisia cerebral (CP) é uma síndrome de comprometimento motor permanente (postura e movimento) que resulta de lesões não progressivas no cérebro em desenvolvimento.

Epidemiologia

• 2,0–3,5 por 1.000 nados vivos
• Proporção de menino para menina de 1,4:1
• Eventos pré-natais causam a maioria dos casos.
• A prevalência é inversamente proporcional à idade gestacional e peso ao nascimento:
  • A prevalência é maior em crianças prematuras.
  • Lactentes < 28 semanas com maior risco
  • Bebés < 1.500 gramas têm risco de 5%–15%.
• A forma mais comum é a diplegia espástica (35%), uma forma de paralisia que afeta partes simétricas do corpo (ou seja, ambas as pernas ou ambos os braços).
• Fatores de risco para CP:
  • Prematuridade
  • Anomalias placentárias
  • Defeitos congénitos major e minor
  • Aspiração de meconio
  • Cesariana de emergência
  • Asfixia ao nascimento
  • Convulsões neonatais
  • Síndrome de dificuldade respiratória
  • Infeções intrauterinas e neonatais
  • Nascimentos de gestações múltiplas (gémeos, trigémeos, etc.)
  • Restrição de crescimento intrauterino/baixo peso ao nascimento
  • Abuso materno de substâncias
  • Pré-eclâmpsia
  • Hipoglicemia perinatal
  • Suscetibilidade genética

Etiologia

• Lesões de múltiplos tipos no SNC podem levar à CP.
• A CP não é progressiva.
• Pode ocorrer em qualquer um dos seguintes períodos de desenvolvimento:
  • Pré-natal:
    • Malformações cerebrais congénitas
    • Infeções intrauterinas
    • AVC intrauterino
    • Anomalias cromossómicas
  • Perinatal:
    • Lesões hipóxico-isquémicas
    • Infeções do SNC
    • AVC
    • Kernicterus
  • Pós-natal:
    • Trauma craniano
    • Infeções do SNC
    • AVC
    • Insultos anóxicos
    • Pode ser acompanhado de:
      • Distúrbios sensoriais, cognitivos, de comunicação e comportamentais
      • Epilepsia
      • Enfraquecimento musculoesquelético

Classificação

• De acordo com o tónus muscular:
  • Espástica (hipertónica)
  • Flácida (hipotónica)
  • Atáxico
  • Distônico (atetoide)
  • Misto
• De acordo com a distribuição:
  • Diplegia (paralisia de ambas as pernas ou de ambos os braços)
  • Hemiplegia (1 lado do corpo é afetado)
  • Quadriplegia (todas as extremidades são afetadas)
• De acordo com o tempo presumido de lesão:
  • Pré-parto
  • Intraparto
  • Pós-neonatal

Fisiopatologia

A causa definitiva da CP é a lesão do SNC na criança durante o seu desenvolvimento embrionário ou perinatal. A fisiopatologia deste insulto varia de acordo com a sua etiologia.

Apresentação Clínica

História clínica

• Perinatal:
  • Parto pré-termo
  • Baixo peso ao nascimento
  • Complicações durante a gravidez
  • Infeções ou exposição a infeções durante a gravidez
• Desenvolvimento/cognitivo:
  • Défice cognitivo (observado em aproximadamente 50%): o grau de incapacidade correlaciona-se com a gravidade da deficiência motora
  • Atraso do desenvolvimento: atraso em marcos de desenvolvimento grosseiros (mais frequentemente, não se senta aos 8 meses, não anda aos 16 meses)
  • Alterações do comportamento:
    • Irritabilidade ou docilidade excessivas
    • Perturbação do espectro do autismo
    • Comportamento obsessivo compulsivo 
    • PHDA
• Neurológico:
  • A incapacidade é estática (lesões progressivas do SNC devem ser excluídas).
  • Défice visual e/ou auditiva
  • 35% têm problemas visuais.
  • Atraso no desaparecimento dos reflexos primitivos
  • Epilepsia
  • Dor crónica
  • Distúrbios do sono
• Manifestações pulmonares:
  • Infeções pulmonares frequentes (pneumonia por aspiração)
  • Doença pulmonar restritiva devido ao fraco tónus e escoliose
• Manifestações gastrointestinais:
  • Intolerância alimentar (muitas vezes leva à má progressão estaturo-ponderal)
  • Obstipação crónica
  • Refluxo gastroesofágico
• Manifestações urológicas:
  • Dificuldade de esvaziamento devido à espasticidade ou hipotonia dos músculos da bexiga
  • Infeções frequentes do trato urinário (ITUs)
• Manifestações ortopédicas:
  • Fraturas frequentes devido à osteopenia
  • Contraturas
  • Luxações
  • Displasia da anca

Exame objetivo

Neurológico:

• Espasticidade (“scissoring” das pernas)
• Ataxia
• Distonia
• Coreoatetose (distúrbio do movimento que causa espasmos ou contorções involuntárias)
• Marcha diplégica em casos com distribuição diplégica
• Sinal precoce de diplegia espástica, arrasto das pernas ao gatinhar (por exemplo, “commando crawl”)
• Diminuição dos movimentos espontâneos no lado afetado
• Pés em posição de equinovaro:
  • Também conhecido como pé boto
  • Retropé em varo, antepé em adução e tornozelo equino

Diagnóstico

• A história e os achados clínicos são suficientes para o diagnóstico inicial.
• Investigação adicional para definir subtipo/gravidade e comorbilidades:
  • Ressonância magnética para determinar:
    • Localização e extensão das lesões estruturais/malformações congénitas
    • Presença de patologia da medula espinhal
  • Função auditiva e visual
  • Avaliação genética em doentes com:
    • Malformações congénitas (cromossomas)
    • Suspeita de doenças metabólicas (por exemplo, aminoácidos, ácidos orgânicos, espectroscopia de ressonância magnética (RM))

Tratamento

Não há tratamento curativo neste momento. O tratamento centra-se em melhorar os sintomas e aumentar a função enquanto se abordam as comorbilidades. A intervenção multidisciplinar precoce melhora os resultados do doente.

• Fisioterapia e Terapia Ocupacional:
  • Exercícios de alongamento o mais cedo possível (prevenção de contraturas)
  • Equipamento adaptativo (por exemplo, andarilhos, bastões)
  • Avaliação/intervenção individualizada para necessidades educacionais
• Tratamento médico:
  • Destinado ao tratamento de:
    • Dor
    • Convulsões
    • Espasticidade
    • Sialorreia
    • Distúrbios comportamentais
  • Valium (diazepam) e outros benzodiazepinas
  • Dantrolen
  • Baclofeno
  • Anticolinérgicos (por exemplo, atropina)
  • Injeções de toxina botulínica (Botox) em áreas espásticas
• Terapia cirúrgica:
  • Em casos de espasticidade acentuada
  • Procedimentos cirúrgicos de tecidos moles (por exemplo, tenotomia, corte cirúrgico de um tendão)
• Prevenção:
  • Cuidados pré-natais adequados e rastreio
  • Administração de sulfato de magnésio nos casos de trabalho de parto prematuro antes de 32 semanas de gestação
  • Aconselhamento genético para futuros descendentes em situações selecionadas
• Prognóstico:
  • Depende do grau de défice motor, cognitivo e sensitivo
  • A maioria dos doentes sobrevive até a idade adulta.
  • A esperança média de vida melhorou significativamente nos últimos 10-20 anos.
  • A causa mais comum de morte precoce é uma insuficiência respiratória como resultado de pneumonia por aspiração.

Relevância Clínica

As seguintes condições são fatores etiológicos e/ou de risco para CP:

• Síndrome de dificuldade respiratória neonatal: síndrome de dificuldade respiratória causada pela falta de surfactante pulmonar no recém-nascido prematuro. A síndrome é um conhecido fator de risco para o desenvolvimento de hemorragia intraventricular e leucomalácia periventricular, lesões frequentemente associadas à CP.
• Parto prematuro: parto de feto antes da gravidez atingir 37 semanas de gestação. A etiologia do parto prematuro é multifatorial, incluindo fatores maternos e fetais, alguns dos quais são tratáveis/preventivos, enquanto outros não. O nascimento prematuro tem sido identificado como um importante fator de risco para o desenvolvimento de CP.
• Infeções gestacionais (corioamnionite, infeções congénitas por TORCH): corioamnionite (a inflamação do córion e amnios) e infeção fetal por microrganismos TORCH ( Toxoplasmose , Outros agentes, Rubéola, Citomegalovírus e Herpes simplex) são de fatores de risco bem conhecidos para CP. A infeção pode causar lesão direta no SNC ou complicações com o parto/curso perinatal, ou induzir parto prematuro.
• Meningite: inflamação das meninges, geralmente causada por um agente patológico infeccioso. A paralisia cerebral está entre as sequelas neurológicas que se podem desenvolver em crianças com <5 anos que sofrem a inflamação do SNC observada na meningite.
• Hiperbilirrubinemia: níveis elevados de bilirrubina durante o período neonatal (primeiros 28 dias de vida). A hiperbilirrubinemia e as suas complicações neurológicas (disfunção neurológica induzida pela bilirrubina (BIND, pela sigla em inglês)) são fatores de risco para o desenvolvimento da CP.
• Pré-eclâmpsia: doença gestacional caracterizada pela elevação da pressão arterial materna acima de 140/90 mm Hg, observada em associação com proteinúria. A pré-eclâmpsia pode levar ao parto prematuro e tem uma forte associação com CP.
• AVC: amplamente entendido como uma anomalia hemorrágica ou isquémica no fluxo sanguíneo para o tecido cerebral. Um acidente vascular cerebral pode causar CP se ocorrer nos períodos pré-natal ou pós-natal.