Oftalmoplegia Internuclear

Descrição Geral

Definição

A oftalmoplegia internuclear (OIN) consiste num distúrbio do movimento ocular devido a lesão do fascículo longitudinal medial (FLM), principalmente ao nível do tegumento do tronco cerebral (ponte dorsomedial ou mesencéfalo).

Epidemiologia

• ⅓ dos casos em adolescentes devido a esclerose múltipla
• ⅓ dos casos em idade avançada por acidente vascular cerebral/enfarte
• Raro em crianças

Etiologia

A oftalmoplegia internuclear ocorre sobretudo em doenças desmielinizantes autoimunes ou em quadros de enfarte.

• OIN autoimune: devido a um distúrbios desmielinizantes, como esclerose múltipla ou síndrome de Sjögren (bilateral)
• OIN em enfartes: devido a um acidente vascular cerebral do tronco cerebral (unilateral)
• Outras causas:
  • Trauma craniano
  • Tumores:
    • Meduloblastoma
    • Glioma
    • Linfoma
  • Malformação de Arnold-Chiari
  • Infeção:
    • VIH
    • Sífilis
    • Cisticercose (causada por Taenia solium)
    • Herpes zoster
  • Hidrocefalia
  • Hemorragia do tronco cerebral
  • Nutricional:
    • Encefalopatia de Wernicke
    • Deficiência de vitamina B12

Fisiopatologia

Fisiologia normal

O FLM tem um papel muito importante no controlo da direção dos movimentos oculares.

• Corresponde a um par de fibras cruzadas que circundam a área paramediana do mesencéfalo e da ponte
• Altamente mielinizado
• Controla principalmente o olhar horizontal interconectando os nervos cranianos III (nervo oculomotor), IV (nervo troclear) e VI (nervo abducente) através de vias interneuronais:
  • A sinalização de movimentos oculares sacádicos (movimentos rápidos e simultâneos) inicia-se no campo ocular frontal que, por sua vez, ativa a formação reticular pontina paramediana contralateral (FRPP).
  • A FRPP inerva o núcleo ipsilateral do VI nervo craniano (NC VI), resultando na abdução do olho ipsilateral pela ação do músculo reto lateral.
  • Os sinais do núcleo abducente ativado também são transmitidos para o núcleo NC III contralateral através do FLM, resultando na adução do olho contralateral pela ação do músculo reto medial.

Fisiopatologia

A oftalmoplegia internuclear ocorre devido a uma lesão ou disfunção do FLM, caracterizada por:

• Bloqueio do sinal do FLM para o PC III ippsilateral → defeito da adução no mesmo lado da lesão
• Resulta numa resposta compensatória com ↑ do sinal para o PC VI → nistagmo com a abdução para o lado contralateral
• Convergência normal dos olhos devido à inervação do reto medial intacta

Apresentação Clínica

A apresentação de indivíduos com OIN pode variar, mas inclui:

• Alterações na visão e nos movimentos oculares:
  • Limitação acentuada da adução no olho ipsilateral ao lado da lesão do FLM
  • Nistagmo na abdução do olho contralateral
  • Possível nistagmo vertical no OIN bilateral
  • Visão turva e oscilopsia (movimento oscilante dos objetos no campo visual)
  • Diplopia
• Outros:
  • Tonturas
  • Instabilidade da marcha
  • Fraqueza muscular
  • Cefaleia

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Clínico: O diagnóstico é principalmente clínico, baseado na avaliação da capacidade do doente realizar movimentos oculares conjugados.
• Imagiológico:
  • A ressonância magnética e a tomografia computadorizada podem ser usadas (a ressonância magnética é preferida) para ajudar a determinar a etiologia.
  • A ponderação de densidade de protões da RM também é útil para diagnosticar lesões desmielinizantes subjacentes.
  • A fita optocinética também é altamente sensível para testes de OIN.

Tratamento

O tratamento depende da causa subjacente e a melhoria clínica pode variar.

• Causa neurológica: tratada após avaliação neurológica detalhada
• Causa desmielinizante/autoimune:
  • Os corticosteroides são o tratamento de escolha.
  • A dalfampridina (bloqueador dos canais de potássio) tem sido usada em doentes com doença desmielinizante.
• Diplopia: pode ser tratada com injeções de toxina botulínica ou prismas de Fresnel
• Estrabismo: pode ser tratado cirurgicamente em pacientes com OIN bilateral

Diagnósticos Diferenciais

• Paralisia do olhar lateral: devido a lesão no NC VI (abducente) que resulta numa incapacidade na abdução ipsilateral. A paralisia do olhar lateral pode ser causada por trauma ou isquemia microvascular ou pode ser secundária a várias outras causas, incluindo esclerose múltipla, acidente vascular cerebral ou aumento da pressão intracraniana.
• Síndrome um-e-meio: distúrbio do movimento horizontal dos olhos. A síndrome um-e-meio é caracterizada pela presença de uma paralisia do movimento conjugado do olhar horizontal numa direção e uma oftalmoplegia internuclear na outra direção, em simultâneo. Esta síndrome é causada por uma lesão da FRPP e do FLM e está mais frequentemente associada a doenças cerebrovasculares.
• AVC: a oclusão das artérias penetrantes distais que leva a enfarte do tronco cerebral dorsal pode apresentar-se como OIN, diplopia ou alterações na visão. O AVC de tronco cerebral também pode apresentar diversos sintomas visuais, incluindo hemianopsia homónima ou cegueira cortical, desvio do olhar, nistagmo e dor ocular ou facial.