Neurinoma do Acústico

Descrição Geral

Definição

Um neurinoma do acústico é um tumor benigno de células de Schwann que surge mais frequentemente no nervo craniano VIII (nervo vestibulococlear).

Classificação dos tumores do sistema nervoso

Epidemiologia

• Mediana da idade de diagnóstico: 53 anos
• Tumor mais comum do ângulo pontocerebeloso
• Normalmente é unilateral
• Incidência: 11 por 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos
• Não há diferença na incidência entre sexos
• Maior incidência nas ilhas asiáticas do Pacífico

Etiologia

• A maioria dos casos tem uma etiologia desconhecida.
• Por vezes associado à mutação no braço longo do cromossoma 22:
  • O gene NF2 produz schwanomina ou merlina, um supressor tumoral.
  • O gene inativado tem sido encontrado em alguns neurinomas do acústico.
• Tem sido associado à exposição a ruídos, à radioterapia da cabeça e pescoço e à neurofibromatose do tipo 2

Apresentação Clínica

Os sintomas de neurinoma do acústico são divididos em fases iniciais e finais.

Fase inicial

Expansão tumoral no canal auditivo interno exercendo pressão sobre o nervo vestibulococlear (CN VIII):

• Compressão do nervo vestibular:
  • Tonturas
  • Desequilíbrio postural
• Compressão do nervo coclear:
  • Perda auditiva neurossensorial unilateral (sintoma mais comum)
  • Tinnitus (zumbidos)

Fase tardia

Compressão de estruturas adjacentes no ângulo pontocerebeloso:

• Compressão dos nervos faciais:
  • Fraqueza facial ipsilateral ou paralisia facial completa (paralisia de Bell)
  • Também se pode apresentar com:
    • Xeroftalmia
    • Xerostomia
    • Lacrimejo ocasional
• Compressão do nervo trigémeo:
  • Diminuição da sensação facial ou dormência ipsilateral
  • Dor facial ipsilateral
• Compressão ipsilateral cerebelar:
  • Ataxia
  • Disdiadococinesia (incapacidade para efetuar movimentos alternados rápidos )
  • Dismetria

Diagnóstico

Avaliação dos pares cránianos

• Nervo vestibulococlear: audiometria
  • Perda auditiva neurossensorial
  • Dificuldade na deteção de sons de alta frequência
• Nervo facial:
  • Fraqueza facial ipsilateral
  • Tremores faciais ipsilaterais
• Nervo do trigémeo:
  • Diminuição da sensibilidade facial ipsilateral
  • Reflexos da corneanos diminuídos ipsilateralmente

Estudos de imagem

• Ressonância magnética do cérebro com contraste:
  • Teste de escolha inicial
  • Realizado nos doentes com resultados anormais na audiometria e alta suspeita de schwannoma vestibular
  • Achados:
    • Lesão hiperintensa no meato auditivo interno
    • Expansão para o ângulo pontocerebeloso
    • Degeneração quística/ de gordura é vista frequentemente.
• TAC do cérebro com contraste:
  • Realizado nos doentes que não são elegíveis para a RM (por exemplo, por possuírem um pacemaker ou implante metálico)
  • Achados semelhantes aos da ressonância magnética

Histopatologia

• Marcação intensa para S100
• Áreas hipercelulares com células fusiformes (referidas como Antoni A) alternadas com estroma hipocelular mixoide (referidas como Antoni B)

Tratamento

Tumor grande com perda auditiva grave

• Excisão cirúrgica:
  • A cirurgia não recupera as perdas auditivas, mas evita mais perdas.
  • Monitorização intraoperatória dos nervos cranianos para reduzir o risco de lesões nervosas
  • Complicações:
    • Acufenos
    • Perda de audição
    • Paralisia facial
    • Alterações do paladar (disgeusia)
    • Dores de cabeça
• Radioterapia:
  • Radiocirurgia estereotáxica, radioterapia por protões ou radioterapia estereotáxica fracionada
  • O objetivo da radioterapia é controlar o crescimento tumoral, prevenindo o seu crescimento e, por vezes, reduzir o tamanho do mesmo.
  • Complicações:
    • Fraqueza facial
    • Doença maligna
    • Expansão tumoral
    • Formação de quistos

Pequeno tumor com perda auditiva leve

Vigilância:

• Ressonância magnética a cada 6-12 meses para avaliar a progressão tumoral
• Aparelhos auditivos para perda auditiva (cerca de 50% dos doentes observados durante 10 anos perdem audição funcional)

Diagnóstico Diferencial

• Meningioma: tumor benigno que surge nas meninges do cérebro ou da medula espinhal. Os fatores de risco incluem exposição à radiação. A apresentação clínica do meningioma inclui dores de cabeça, distúrbios visuais e eventualmente convulsões. Os exames de imagem e a biópsia cerebral são as principais ferramentas para o diagnóstico. O meningioma pode ser tratado com cirurgia ou radioterapia.
• Neurofibromatose tipo II: é uma síndrome neurocutânea autossómica dominante causada pela mutação do gene NF2 no cromossoma 22. O gene NF2 codifica a proteína merlin. Os sintomas dependem do tipo tumor e da sua localização. Estes tumores incluem cataratas bilaterais, neurinomas do acústico bilaterais, meningiomas, ependimomas e neurofibromas. O diagnóstico é feito com a história genética do doente, exame físico, exames de imagem e testes genéticos. O tratamento inclui a excisão cirúrgica ou radiação dos tumores e aparelhos auditivos para qualquer perda auditiva funcional.
• Doença de Meniere:doença do ouvido interno, normalmente unilateral, que leva a uma sensação de vertigem, de acufeno e de plenitude auricular. Os sintomas parecem resultar da acumulação de fluido no labirinto do ouvido interno. A doença é considerada progressiva e pode causar perda auditiva. O diagnóstico é baseado na avaliação clínica e no exame auditivo. O tratamento consiste em antieméticos e ansiolíticos (nos episódios agudos) e fisioterapia, alterações dietéticas, com uma dieta pobre em sal e counselling (a longo prazo). Ao contrário do neurinoma do acústico, na doença de Meniere não há nenhuma lesão ocupante de espaço nos exames de imagem.