Neuralgia do Trigémio

Visão Geral

Definição

A neuralgia do trigémeo (NT) é uma doença que se apresenta com dor aguda e recorrente na distribuição do nervo trigémeo.

Anatomia do nervo trigémeo

Nervo trigémeo (V par PAR The PAR is the attributable risk for an entire population. It represents the fraction of cases that would not occur in a population if the exposure was eliminated. Measures of Risk craniano V):

• O maior de todos os nervos cranianos
• Inicia na superfície médio-lateral da ponte
• O gânglio sensorial (gânglio de Gasser) reside na base da fossa craniana média.

3 divisões principais do V par PAR The PAR is the attributable risk for an entire population. It represents the fraction of cases that would not occur in a population if the exposure was eliminated. Measures of Risk:

• Oftálmico (V1):
  • Sai do crânio pela fissura orbital superior
  • Puramente sensorial
  • Inervação sensorial da testa, olhos e nariz
• Maxilar (V2):
  • Sai do crânio pelo foramen redondo
  • Puramente sensorial
  • Inervação da pálpebra inferior, dentes, cavidade nasal, gengivas da mandíbula superior, palato e amígdalas
  • Inervação autonómica das glândulas lacrimais e nasais
• Mandibular (V3):
  • Sai do crânio pelo foramen oval
  • Sensorial e motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology
  • Inervação motora dos músculos da mastigação
  • Fornecimento sensorial dos dentes, gengivas da mandíbula, mucosa bucal, dorso da língua e meato acústico externo

Epidemiologia

• Incidência anual: 4-5 por 100.000
• Proporção de homens para mulheres: 1:1.5
• O início é tipicamente após os 40 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.

Etiologia

• NT clássica:
  • Aproximadamente 75% dos casos resultam de compressão vascular (artéria ou veia) do nervo trigémeo na zona de entrada da raiz.
  • A compressão é comummente causada por um ramo da artéria cerebelar superior.
• NT secundária:
  • 15% dos casos são causados por uma doença subjacente.
  • As causas comuns incluem:
    • Esclerose múltipla
    • Schwannoma Schwannoma Schwannomas (also known as neurilemmomas) are benign nerve sheath tumors in the peripheral nervous system (PNS), arising from Schwann cells that encase the peripheral nerves. Schwannomas are the most common tumors in the PNS. Schwannoma vestibular (neuroma do acústico)
    • Meningioma Meningioma Meningiomas are slow-growing tumors that arise from the meninges of the brain and spinal cord. The vast majority are benign. These tumors commonly occur in individuals with a history of high doses of skull radiation, head trauma, and neurofibromatosis 2. Meningioma
    • Um quisto epidermóide ou outro quisto
    • Malformação arteriovenosa
    • Aneurismas
• 10% são classificados como NT idiopática (causa não identificada).

Apresentação Clínica

Principais sintomas

• Dor facial súbita, semelhante a uma facada e unilateral:
  • Dor unilateral frequente
  • Em casos raros (3% dos indivíduos com NT), a dor pode estar ativa em ambos os lados em simultâneo.
  • A dor é uma sensação forte, aguda, em pontada ou semelhante a um choque elétrico, que dura de segundos a 2 minutos.
  • Espasmos faciais podem acompanhar a dor (“tic douloureux”).
• Os indivíduos relatam zonas de “trigger” (geralmente linha média em torno do nariz e lábios):
  • Mesmo os estímulos não dolorosos nessas zonas podem causar dor.
  • Os estímulos incluem:
    • Mastigar
    • Lavar a cara
    • Falar
    • Escovar os dentes
    • Barbear
    • Ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation frio
  • Após a dor inicial, pode haver um período refratário que dure vários minutos.
  • A estimulação das zonas de “trigger” não causará dor durante o período refratário.
• Sintomas autonómicos (envolvimento V1):
  • Lacrimejo
  • Rinorreia
  • Eritema conjuntival
• Ataques de NT:
  • Pode ocorrer por longos períodos (semanas a meses)
  • Em muitos casos, a remissão pode durar pelo menos 6 meses.
  • A recorrência é comum (frequência e gravidade aumentam e diminuem).
  • Durante os períodos com vários ataques, os indivíduos afetados relatam humor Humor Defense Mechanisms deprimido (↑ risco de suicídio) e distúrbios na alimentação e no sono.

Sintomas associados

Quando outras doenças neurológicas (por exemplo, esclerose múltipla ou aneurismas) estão presentes, sintomas adicionais podem incluir:

• Manifestações visuais / oculares
• Fraqueza
• Neuropatia
• Convulsões
• Perda de audição
• Zumbido
• Tumores cutâneos

Diagnóstico

O diagnóstico da NT é clínico com uma história clínica e exame objetivo completo. Uma investigação adicional com exames de imagem ou laboratoriais pode ser necessária se os sintomas de alerta estiverem presentes.

História clínica

• Critérios de diagnóstico baseados na Classificação Internacional de Distúrbios de Cefaleia, 3ª Edição:
  • Paroxismos ou ataques de dor facial unilateral são recorrentes em áreas supridas por uma, ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome, divisões do nervo trigémeo.
  • Características da dor:
    • Duração: alguns segundos a ≤ 2 minutos
    • Intensidade severa
    • Uma dor lancinante, aguda, afiada ou semelhante a um choque elétrico
    • Estímulos inócuos na distribuição trigeminal afetada desencadeiam a dor.
    • Nenhum outro diagnóstico alternativo
• Sintomas de alarme (“red flag”)
  • Idade de início <40 anos
  • Mudanças na sensação
  • Surdez
  • História de lesões cutâneas
  • Resposta insatisfatória a medicamentos (carbamazepina)

Exame objetivo

• Os achados do exame neurológico são normais:
  • A sensação facial está intacta.
  • O volume e a força dos músculos masseteres são normais.
  • Os reflexos da córnea são normais.
• Qualquer área permanente de dormência exclui o diagnóstico.
• Se for encontrada perda sensorial, torna-se importante excluir esclerose múltipla (EM) ou uma lesão estrutural.

Estudos auxiliares de diagnóstico

• Ressonância magnética:
  • Recomendado para excluir compressão nervosa ou lesão cerebral estrutural
  • Ressonância magnética de alta resolução na região do gânglio trigémeo + ponderação em T2 com ou sem contraste
  • Confirma alterações morfológicas, como deslocamento, distorção, atrofia ou compressão do nervo trigémeo na origem da ponte
• TC:
  • Uma alternativa apenas quando a ressonância magnética não estiver disponível
  • Não tão sensível quanto a ressonância magnética do cérebro
• Exames laboratoriais:
  • Usado no início do estudo para monitorizar os efeitos adversos de medicamentos
  • Inclui hemograma com plaquetas, eletrólitos séricos e painel de função hepática

Tratamento

• NT clássica e idiopática:
  • Terapêutica de 1ª linha: carbamazepina ou oxcarbazepina:
    • O mecanismo de ação é a inibição da atividade do canal de sódio neuronal para reduzir a excitabilidade dos neurónios.
    • 58 – 100% dos indivíduos alcançam o controlo total ou parcial da dor (a falta de resposta é um sinal de alarme)
    • Efeitos adversos comuns: vertigem, sedação, ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia e náusea
  • Agentes alternativos (podem ser usados individualmente ou combinados):
    • Baclofeno
    • Lamotrigina
    • Gabapentina
  • Injeções de toxina botulínica: considerar em idosos ou se os medicamentos orais e um manejo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome invasivo não puderem ser tolerados.
  • Procedimentos cirúrgicos: para indivíduos refratários ao tratamento médico:
    • Descompressão microvascular
    • Rizotomia
    • Radiocirurgia “gamma knife”
    • Compressão por balão
• Para NT secundária, o tratamento da etiologia subjacente é fundamental.
• Rastrear e tratar doenças psiquiátricas comórbidas (por exemplo, depressão e ansiedade).

Diagnóstico Diferencial

• Neuralgia pós-herpética: reativação viral do vírus varicela zoster (VZV). Idade, “stress” ou estados de imunossupressão podem desencadear a reativação do vírus. A neuralgia pós-herpética apresenta-se como uma erupção cutânea unilateral dolorosa, distribuída num único dermatomo (geralmente na região torácica ou ao longo da distribuição trigeminal). O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui terapêutica antiviral Antiviral Antivirals for Hepatitis B e tratamento sintomático.
• Enxaqueca: uma doença de cefaleia primária prevalente caracterizado por cefaleias episódicas moderadas a graves, que podem estar associadas a náuseas e/ou vómitos e aumento da sensibilidade à luz e ao som. A enxaqueca é um diagnóstico clínico com várias variantes. As estratégias de tratamento incluem terapêutica abortiva, incluindo AINEs e triptanos para controlar episódios agudos, bem como estratégias preventivas para minimizar a morbilidade e incapacidade relacionada à dor.
• Cefaleias em salvas: uma doença de cefaleia primária caracterizada por cefaleias unilaterais moderadas a graves que ocorrem em conjunto com sintomas autonómicos. As cefaleias em salvas são caracterizadas por ataques várias vezes por dia durante semanas a meses, seguidos por um período de remissão sem dor. O diagnóstico é clínico e muitas vezes fácil de estabelecer devido às características distintas. A primeira linha de tratamento envolve a administração de oxigénio por cânulas nasais e/ou terapêutica abortiva com um triptano. Estratégias preventivas (por exemplo, glicocorticóides ou verapamil Verapamil A calcium channel blocker that is a class IV anti-arrhythmia agent. Pulmonary Hypertension Drugs) são cruciais.
• Cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT): uma forma rara de dor de cabeça caracterizada por surtos de forte semelhante a queimadura/latejante com dor unilateral, com duração de alguns segundos a minutos, afetando a cabeça, região temporal ou ocular. SUNCT está também associado a respostas do sistema nervoso autónomo, como lacrimejamento, injeção conjuntival, congestão nasal e sudorese. Os surtos podem ser aliviados com corticosteroides e drogas antiepilépticas, e geralmente não respondem aos analgésicos usuais. A neuralgia do trigémeo tem um período refratário após a dor e o SUNCT não. A neuroimagem mostra também contato neurovascular em muitos casos de NT.