Miocardiopatia Dilatada

Descrição Geral

Definição

A miocardiopatia dilatada (MCD) é uma doença do músculo cardíaco:

• Associada a disfunção elétrica e mecânica que causa compromisso da função sistólica.
• Caracteriza-se pela dilatação de 1 ou de ambos os ventrículos.
• Não é explicada por hipertensão, doença valvular ou doença arterial coronária.

Epidemiologia

• Tipo mais comum de miocardiopatia não isquémica
• Incidência anual: 6 por 100.000
• 10.000 mortes e 46.000 internamentos anuais nos Estados Unidos
• Afeta mais homens que mulheres
• Ocorre em todas as idades, sendo mais comum entre os 20-60 anos de idade.
• Indicação mais comum para transplante cardíaco

Etiologia

• Idiopático em aproximadamente 50% dos casos
• MCD familiar:
  • Causada por múltiplas mutações genéticas
  • Em 20%–35% dos casos inicialmente diagnosticados como idiopáticos descobre-se posteriormente um componente familiar, após uma estudo familiar adicional.
  • O padrão de hereditariedade típico é autossómico dominante; no entanto, ocorrem todos os padrões de hereditariedade.
• Doença arterial coronária (DAC)
• Arritmias (particularmente aquelas que causam taquicardia sustentada, por exemplo, fibrilhação auricular)
• Infeções:
  • Infeções virais que causam miocardite (por exemplo, vírus Coxsackie, Influenza ou HIV)
  • Doença de Chagas (infeção por protozoários devido ao Trypanosoma cruzi)
• Doenças endócrinas (por exemplo, hipertiroidismo ou diabetes)
• Doenças autoimunes ou inflamatórias (por exemplo, lúpus ou sarcoidose)
• Doenças genéticas neuromusculares (por exemplo, distrofia muscular de Duchenne ou ataxia de Friedreich)
• Doenças de deposição (por exemplo, hemocromatose ou amiloidose)
• Fármacos que causam cardiotoxicidade:
  • Quimioterapia (tipicamente uma antraciclina, por exemplo, doxorubicina, ou um anticorpo monoclonal, por exemplo, trastuzumab)
  • Antirretrovirais (mais classicamente azidotimidina, também conhecida como zidovudina)
  • Hidroxicloroquina
• Radioterapia (particularmente torácica)
• Miocardiopatia periparto:
  • Secundária às alterações hemodinâmicas associadas à gravidez
  • Ocorre no último mês de gravidez ou no 1º mês após o parto.
• Toxinas:
  • Abuso de álcool
  • Consumo de cocaína e outras drogas ilícitas
  • Exposição a metais pesados (por exemplo, cobalto, arsénico, mercúrio ou chumbo)
• Défices nutricionais (por exemplo, tiamina, selénio ou carnitina)

Fisiopatologia

• Dilatação ventricular causada por:
  • Insuficiência do ventrículo esquerdo (VE)
  • Lesão primária do músculo cardíaco
• A dilatação ventricular leva a:
  • Adelgaçamento da parede muscular do coração
  • Enfraquecimento e dilatação do coração
  • Insuficiência sistólica:
    • O músculo cardíaco não se contrai eficientemente quando deformado.
    • O débito cardíaco diminui.
  • Insuficiência diastólica: insuficiência valvular devido à distorção da arquitetura cardíaca
  • Insuficiência cardíaca

Apresentação Clínica

Os sintomas podem desenvolver-se e progredir lentamente ao longo do tempo, ou desenvolver-se abruptamente. Os sintomas são semelhantes aos observados na IC.

Sintomas

• Dispneia/falta de ar (especialmente com esforço)
• Ortopneia (falta de ar ao deitar-se)
• Edema das extremidades inferiores e do abdómen
• Ganho ponderal
• Tonturas
• Episódios sincopais
• Toracalgia
• Palpitações
• Fadiga
• Fraqueza muscular

Achados ao exame físico

• Cardíaco:
  • Sopro cardíaco sistólico (de regurgitação mitral ou aórtica)
  • Galope S3
• Abdominal: ascite
• Pulmonar:
  • Roncos ou crepitações nos campos pulmonares (secundários ao edema pulmonar)
  • Dificuldade respiratória
  • Baixa saturação de oxigénio
• Vascular: distensão venosa jugular
• Extremidades:
  • Edema depressível nas extremidades inferiores
  • Sinais de estase venosa com descoloração nas extremidades inferiores

Diagnóstico

O diagnóstico é feito principalmente através da história e do exame físico, exames laboratoriais, ECG e exames de imagem (confirmatórios ou para excluir outras etiologias).

Avaliação analítica

• BNP: marcador de insuficiência cardíaca (↑)
• Troponina: marcador de EAM (↑)
• CK-MB: outro marcador de EAM (↑ nas primeiras 24 horas, depois volta ao normal em 48-72 horas)
• ECG: pode apresentar taquicardia sinusal, aumento da aurícula esquerda, arritmias ventriculares ou fibrilhação auricular.

Imagiologia

• Radiografia de tórax: pode mostrar o coração aumentado e derrames (acumulação de líquido)
• Ecocardiograma:
  • Avalia:
    • Tamanho do coração
    • Estrutura
    • Função
    • Diferencia outras formas de miocardiopatia
  • Mostra:
    • Diâmetro ventricular aumentado (dilatação)
    • Espessura da parede normal ou reduzida
    • Diminuição do movimento sistólico endocárdico para dentro
    • Fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE) reduzida
  • Evidência de dilatação de 1 ou ambos os ventrículos e redução da disfunção sistólica necessária para o diagnóstico de miocardiopatia dilatada
• Ressonância magnética cardíaca: ajuda a determinar a extensão do dano miocárdico e da fibrose
• Angiografia coronária:
  • Ajuda a excluir DAC
  • Pode mostrar dilatação, hipocinésia do VE, artérias coronárias normais e algum grau de regurgitação mitral.
• Biópsia endomiocárdica com exame histológico:
  • Feita em casos seleccionados:
    • Etiologia incerta
    • IC de novo com compromisso hemodinâmico associado, arritmias ventriculares, bloqueio auriculoventricular (AV) Mobitz tipo II, bloqueio AV de 3º grau, ou IC refratária ao tratamento típico
• Obter uma história familiar abrangente e testes genéticos se houver suspeita de MCD familiar.

Tratamento

Tratamento

• Farmacoterapia:
  • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina/bloqueadores dos recetores de angiotensina: melhoraram a função sistólica
  • Beta-bloqueadores: aumentam a fração de ejeção
  • Diuréticos: tratam a sobrecarga de volume
  • Vasodilatadores
• Anticoagulação oral (antagonistas de vitamina K, por exemplo, varfarina) se FEVE < 35%
• Terapias com dispositivos (por exemplo, pacemaker ou cardioversor-desfibrilhador implantável) se:
  • FEVE < 35%
  • Arritmias ou outros distúrbios de condução
  • FEVE > 35% com história familiar de morte súbita cardíaca ou mutações genéticas (por exemplo, LMNA) associadas a um risco elevado de morte súbita cardíaca
  • Doenças sindrómicas (por exemplo, distrofia muscular)
• Transplante cardíaco justificado em casos graves

Complicações

• Arritmias
• Eventos tromboembólicos (por exemplo, embolia pulmonar ou acidente vascular cerebral)
• Morte súbita cardíaca

Prognóstico

Geralmente, o prognóstico em indivíduos com esta doença é mau.

Diagnóstico Diferencial

• Miocardiopatia restritiva: doença secundária à cicatrização e/ou infiltração do músculo cardíaco (amiloidose é a causa mais comum) caracterizada por um endurecimento dos ventrículos resultando em disfunção diastólica e eventual insuficiência cardíaca. A apresentação inclui sinais e sintomas de IC. É feito um estudo similar ao da MCD para ajudar a determinar o diagnóstico. O tratamento também é semelhante, incluindo farmacoterapia e dispositivos implantáveis, como pacemakers e cardioversores-desfibrilhadores. Pode ser necessário um transplante cardíaco quando os sintomas se tornam graves e deixam de responder ao tratamento. O prognóstico e sobrevida são piores do que na MCD.
• Miocardiopatia hipertrófica (MCH): mutações genéticas afetam os componentes contráteis do coração (sarcómeros) resultando no espessamento assimétrico da parede do VE, em disfunção diastólica e na obstrução da via de saída do VE. Os pacientes podem ser assintomáticos ou sofrer morte súbita cardíaca como 1º sinal de doença. Os indivíduos sintomáticos têm dispneia de esforço, dor torácica, pré-síncope ou síncope. O diagnóstico é feito com ECG, ecocardiograma, prova de esforço e ressonância magnética cardíaca. O tratamento envolve beta-bloqueadores como terapêutica de 1ª linha com tratamento adicional dependendo da presença de arritmias e de obstrução das vias de saída do VE.
• Miocardiopatia de Takotsubo: um tipo de miocardiopatia não isquémica que ocorre devido a stress psicológico ou físico extremos; também conhecida como miocardiopatia induzida por stress ou “síndrome do coração partido”. A miocardiopatia de Takotsubo é caracterizada por disfunção sistólica regional transitória do VE. Os pacientes apresentam sintomas de síndrome coronária aguda, incluindo pressão torácica e falta de ar, e o ECG pode mostrar elevação do segmento ST. A angiografia coronária pode ajudar a diferenciar esta doença do EAM. O ecocardiograma pode confirmar o diagnóstico, demonstrando anomalias características do movimento apical da parede. O tratamento inclui a remoção de fatores de stress incitantes e beta-bloqueadores.