Miocardiopatia de Takotsubo

Descrição Geral

Epidemiologia

• Mulheres na pós-menopausa > 60 anos de idade (até 90% dos casos)
• Descendência caucasiana ou asiática
• 1%–2% dos pacientes que apresentam suspeita de síndrome coronária aguda (SCA) são portadores de miocardiopatia de Takotsubo.
• A incidência entre indivíduos expostos a um stress emocional ou físico não é conhecida.

Etiologia

A causa exata desta doença é desconhecida, mas está associada a:

• Fatores de stress emocional
  • Perda de um ente querido
  • Dificuldades financeiras
• Fatores de stress físico
  • Abuso doméstico e agressão física
  • Doença médica grave
  • Cirurgia
  • Abuso de drogas ou de álcool
• As doenças psiquiátricas ou neurológicas subjacentes parecem aumentar o risco do paciente.

Fisiopatologia

• O mecanismo não é bem compreendido.
• Patogénese postulada:
  • Liberação de catecolaminas induzidas pelo stress → toxicidade miocárdica direta e disfunção vascular → ↓ transitória da função ventricular esquerda (“atordoante”) → ↓ contratilidade → disfunção sistólica e ↓ débito cardíaco
  • Não está claro porque é que a porção média e o ápice do ventrículo esquerdo são afetados.
• A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) pode se desenvolver devido a uma hipercinesia compensada dos segmentos basais do ventrículo esquerdo.
• Os pacientes também podem desenvolver regurgitação mitral devido ao envolvimento da cúspide anterior da válvula mitral.

Apresentação Clínica

Os pacientes apresentam-se de forma semelhante aos que têm SCA ou insuficiência cardíaca:

Sintomas

• Toracalgia aguda (mais comum)
• Dispneia
• Síncope
• Palpitações
• Fadiga
• Tonturas
• Náuseas

Exame físico

• Pode não ser específico
• Hipotensão pelo choque cardiogénico
• Hipoxia pelo edema pulmonar
• Taquiarritmias ou bradiarritmias
• Diaforese
• Crepitações pelo edema pulmonar
• Sopro sistólico tardio pela regurgitação mitral e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo

Diagnóstico

Algoritmo de diagnóstico

Como os pacientes se apresentam de forma semelhante à da SCA, o processo de diagnóstico será semelhante.

Avaliação diagnóstica

Exames iniciais:

• Eletrocardiograma (ECG)
  • Elevações do segmento ST, geralmente nas derivações precordiais
  • Depressão do segmento ST
  • Prolongamento de QT
  • Inversões da onda T
• Troponinas
  • ↑ na maioria dos casos
• Péptido natriurético cerebral (Brain natriuretic peptide – BNP)
  • ↑ na maioria dos casos, mas não é necessário para o diagnóstico

Passos seguintes:

• Cateterismo cardíaco
  • Muitas vezes feito de forma emergente para excluir a SCA
  • Normalmente não se encontra nenhuma doença arterial coronária crítica.
  • O ventriculograma esquerdo vai mostrar uma dilatação apical.
    • O contraste é injetado no ventrículo esquerdo para visualizar a função sistólica.
• Ecocardiograma
  • Deve ser feito em todos os pacientes com suspeita de miocardiopatia de Takotsubo.
  • Demonstra anomalias regionais do movimento da parede e disfunção sistólica:
    • Hipocinesia média e apical do ventrículo esquerdo
    • Dilatação apical ventricular esquerda
    • ↓ fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE)
    • As anomalias não seguirão uma distribuição vascular.
  • Pode revelar obstrução VSVE
  • Avalia a presença de um trombo no ventrículo
• Ressonância magnética cardíaca (cMRI)
  • Usada se o ecocardiograma estiver subótimo.
  • Normalmente vê-se edema miocárdico.
  • Pode perceber-se um trombo no ventrículo.
  • Geralmente não se vê acentuação tardia por gadolíneo (LGE, pela sigla em inglês)
  • Pode diferenciar a miocardiopatia de Takotsubo da miocardite (LGE em retalhos) e enfarte agudo do miocárdio (LGE transmural ou subendocárdico)
  • Outros achados serão semelhantes aos do ecocardiograma.

Critérios de diagnóstico

Para o diagnóstico são necessários os 4 critérios seguintes:

• Disfunção sistólica ventricular esquerda transitória (hipocinesia, acinesia ou discinesia) observada no ecocardiograma.
• Ausência de doença coronária obstrutiva ou ruptura aguda de uma placa observada na angiografia coronária
• Anomalias de novo no eletrocardiograma ou elevação modesta da troponina cardíaca
• Ausência de feocromocitoma ou miocardite

Tratamento

Tratamento

• O tratamento agudo antes do diagnóstico segue o protocolo típico de SCA.
• Abordagem após confirmação do diagnóstico:
  • Resolver e prevenir os fatores de stress.
  • Tratar a insuficiência cardíaca.
    • Beta-bloqueadores (metoprolol)
    • Inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) (lisinopril)
    • Diuréticos, se houver evidência de sobrecarga de volume
  • Considerar a anticoagulação em pacientes com FEVE < 30% para prevenir o tromboembolismo.
  • Ecocardiograma de acompanhamento para confirmar a resolução
    • Os inibidores da ECA podem ser descontinuados quando a função sistólica melhorar
    • Considerar a continuação da terapêutica de longa duração com beta-bloqueadores.

Complicações

• Choque cardiogénico
  • Com obstrução VSVE:
    • Beta-bloqueadores
    • Reanimação cautelosa com fluidos intravenosos para aumentar a pré-carga
    • Vasopressores (fenilefrina, vasopressina)
    • Evitar o suporte inotrópico, pois pode agravar a obstrução da VSVE e o choque.
  • Sem obstrução VSVE:
    • Suporte inotrópico (milrinona, dobutamina, dopamina)
    • Vasopressores como uma terapêutica de 2ª linha
• Arritmias: monitorizar com telemetria
• Trombo intraventricular: anticoagulação até que a FEVE normalize e o trombo não seja visto no ecocardiograma

Prognóstico

• A maioria dos pacientes terá uma resolução completa dentro de algumas semanas.
• A mortalidade intra-hospitalar varia entre 0%‒8%.

Diagnóstico Diferencial

• Enfarte agudo do miocárdio: dano miocárdico devido a obstrução do fluxo sanguíneo nas artérias coronárias. Os sintomas incluem toracalgia, dispneia e diaforese. O diagnóstico é feito a partir de alterações no ECG, elevação de troponinas e evidência de doença arterial durante o cateterismo cardíaco. O tratamento inclui tratamento médico e revascularização. O cateterismo cardíaco diferencia esta situação da miocardiopatia de Takotsubo.
• Feocromocitoma: tumor secretor de catecolaminas que causa hipertensão episódica, diaforese, taquicardia e cefaleia. O excesso de catecolaminas pode induzir miocardiopatia semelhante à miocardiopatia de Takotsubo. O diagnóstico é feito através da medição da metanefrinas e da imagem do tumor, o que diferencia a doença da miocardiopatia de Takotsubo. O tratamento definitivo requer a remoção cirúrgica do tumor.
• Miocardite: inflamação do músculo cardíaco com uma etiologia infecciosa ou não infecciosa. A apresentação varia, mas pode incluir insuficiência cardíaca e choque cardiogénico. O ecocardiograma pode mostrar disfunção sistólica global, a ressonância magnética mostrará edema e a biópsia endomiocárdica pode dar um diagnóstico definitivo. O tratamento foca-se na gestão da insuficiência cardíaca e da etiologia subjacente. A ecografia e a ressonância magnética vão distinguir esta situação da miocardiopatia de Takotsubo.
• Síndrome coronária aguda associada a cocaína: pode induzir isquemia miocárdica, ou enfarte, através do aumento da atividade simpaticomimética e vasoespasmo. Os sintomas incluem toracalgia e dispneia. Um ECG pode mostrar alterações no segmento ST, e a pesquisa de drogas será positiva. O tratamento é semelhante ao da SCA, embora não sejam recomendados beta-bloqueadores. O cateterismo cardíaco pode ser necessário, o que não mostrará os achados clássicos da miocardiopatia de Takotsubo no ventriculograma esquerdo.
• Hipertiroidismo: um excesso de hormonas tiroideias, que pode resultar em insuficiência cardíaca com o passar do tempo. Os sintomas incluem taquicardia, palpitações, dispneia, angina e hipertensão arterial. O diagnóstico é feito através de testes de função tiroideia e ecocardiograma, que irão diferenciar esta situação da miocardiopatia de Takotsubo. O tratamento inclui beta-bloqueadores e tratamento do hipertiroidismo.