Megacólon

Descrição Geral

Definição e classificação

O megacólon corresponde a uma dilatação grave do cólon secundária à disfunção da motilidade ou a um processo inflamatório. Esta perturbação é classificada com base na evolução temporal e duração:

• Megacólon agudo
• Megacólon crónico

Epidemiologia

• Não é conhecida a incidência exata.
• Todas as idades podem ser afetadas.
• A incidência depende da doença subjacente:
  • Megacólon agangliônico congénito:
    • 1 em 5.000 nados-vivos
    • Sexo masculino > sexo feminino
  • Megacólon tóxico:
    • 4,3% em doentes com Clostridioides difficile, anteriormente conhecido como Clostridium difficile, colite
    • 1%–10% na doença inflamatória intestinal (DII)

Etiologia do megacólon agudo

• Megacólon tóxico (dilatação do cólon não obstrutiva associada a toxicidade sistémica)
  • DII
    • Colite ulcerosa
    • Doença de Crohn
  • Colite isquémica
  • Colite infecciosa
    • Colite por C. difficile (mais comum)
    • Salmonella
    • Shigella
    • Campylobacter
    • Escherichia coli O157
    • Colite por citomegalovírus (CMV) (normalmente, em doentes imunodefecientes)
    • Entamoeba histolytica
• Pseudo-obstrução aguda do cólon (síndrome de Ogilvie)
  • Doença sistémica grave
  • Cirurgia (mais frequente com a cesariana ou cirurgia da anca)
  • Trauma
  • Raquianestesia
  • Fármacos
    • Opiáceos
    • Anticolinérgicos
    • Bloqueadores dos canais de cálcio

Etiologia do megacólon crónico

• Megacólon agangliónico congénito (doença de Hirschsprung)
  • A maioria dos casos associa-se a mutações no proto-oncogene RET
  • Às vezes associado a outras síndromes genéticas:
    • Síndrome de Down
    • Neoplasia endócrina múltipla (MEN) tipo 2A ou 2B
    • Síndrome de Waardenburg
• Adquirido
  • Obstipação idiopática crónica (mais frequente)
  • Neuropatias
    • Diabética
    • Lesão da medula espinal
    • Doença de Parkinson
    • Doença de Chagas (através da destruição de neurónios entéricos)
  • Miopatias: distrofia muscular de Duchenne
  • Doenças reumatológicas
    • Esclerodermia
    • Lúpus eritematoso sistémico
    • Dermatomiosite e poliomiosite

Fisiopatologia

Megacólon tóxico

• Inflamação da mucosa:
  • Causa a libertação de mediadores inflamatórios → induz a síntase do óxido nítrico → produção de óxido nítrico pelos macrófagos e células do músculo liso → relaxamento do músculo liso → dilatação do cólon
  • Estende-se até à camada de músculo liso → paralisia do músculo liso → dilatação do cólon
• Potenciais precipitantes:
  • Hipocalemia
  • Fármacos:
    • Opioides
    • Anticolinérgicos
    • Antidepressivos
    • Soluções de preparação intestinal ou bário
  • Descontinuação abrupta do tratamento com corticoides ou mesalazina na DII

Pseudo-obstrução aguda do cólon

• Não é conhecido o mecanismo exato.
• Envolve o compromisso das fibras parassimpáticas S2-S4.
• Distensão progressiva e ↑ da tensão na parede do cólon

Megacólon agangliónico congénito

• Falência na migração das células da crista neural durante o desenvolvimento intestinal embrionário → o cólon distal é agangliónico e não funciona → distensão do cólon proximal ao segmento aganglionar
• Plexos nervosos afetados:
  • Meissner (plexo submucoso)
  • Auerbach (plexo mioentérico)
• A quantidade de cólon envolvida é variável.

Megacólon crónico adquirido

• Não está completamente compreendido
• Disfunção neurológica ou muscular → compromisso do peristaltismo normal → dilatação progressiva do cólon
• O megacólon e o megareto resultantes da obstipação crónica estão associados a:
  • ↑ complacência e elasticidade retal
  • Perda da sensibilidade retal
  • ↑ limiar de relaxamento do esfíncter anal

Apresentação Clínica

Sintomas

• Sintomas frequentes:
  • Distensão abdominal
  • Obstipação
• Megacólon tóxico:
  • Diarreia sanguinolenta (mais comum)
  • A paragem repentina da diarreia também deve preocupar.
  • Dor abdominal
  • Mal-estar geral
• Megacólon agangliónico congénito:
  • A maioria manifesta-se no período neonatal.
  • Emese biliar
  • Paragem na passagem do mecónio ou fezes
  • Intolerância alimentar e má-evolução do crescimento

Exame objetivo

• Achados frequentes:
  • Distensão abdominal
  • Timpanismo abdominal
• Megacólon tóxico:
  • Taquicardia
  • Febre
  • Hipotensão
  • Alteração do estado mental
  • Distensão abdominal
  • Dor abdominal inferior
  • Podem estar presentes achados sugestivos de peritonite
    • Dor abdominal difusa
    • Dor à descompressão
    • Rigidez
• Megacólon agangliónico congénito:
  • Constrição do esfíncter anal
  • Libertação de fezes e gases ao toque retal

Diagnóstico

Avaliação laboratorial

A avaliação laboratorial ajuda a avaliar a gravidade da doença, complicações e causas prováveis.

• Achados gerais:
  • Hipocalemia (perda gastrointestinal)
  • Alcalose metabólica (desidratação)
  • A acidose metabólica e o ↑ do ácido lático devem preocupar para provável isquemia do cólon.
  • ↑ razão nitrogénio ureico sérico (BUN, pela sigla em inglês):creatinina (desidratação)
• Achados presentes no megacólon tóxico:
  • Hemograma:
    • Leucocitose com desvio à esquerda
    • Anemia (devido à perda de sangue gastrointestinal)
  • ↑ velocidade de sedimentação (VS) e proteína C reativa (PCR)
  • Estudo das fezes:
    • Coproculturas para bactérias e parasitas
    • Pesquisa da toxina do C. difficile

Imagiologia

• Radiografia abdominal
  • Dilatação do cólon (> 6 cm)
  • Pode ser observada impactação fecal significativa.
  • Na doença de Hirschsprung pode ser visível uma zona de transição entre o cólon dilatado e reto estreito
  • Podem estar presentes níveis hidroaéreos.
  • Achados observados no megacólon tóxico:
    • A dilatação do cólon direito e transverso são os achados mais evidentes.
    • Perda do padrão normal em pregas
    • Ulcerações da mucosa
• Tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e intravenoso (IV)
  • Dilatação do cólon (> 6 cm)
  • A presença de ar livre indica perfuração.
  • Pode ser visível impactação ou sobrecarga fecal nos casos associados a obstipação crónica
  • Megacólon tóxico:
    • Perda do padrão intestinal em pregas
    • Adelgaçamento segmentar da parede do cólon
    • Pseudopólipos nodulares (ulcerações profundas da mucosa)
    • Isquemia (se presente)
• Estudos do trânsito do cólon
  • Avalia a motilidade do cólon no megacólon crónico
  • Opções:
    • Estudo com marcadores radiopacos
    • Cápsula de motilidade sem fio

Outros estudos

• Endoscopia
  • No megacólon tóxico:
    • Deve ser evitada a realização de colonoscopia completa devido ao alto risco de perfuração
    • A sigmoidoscopia pode ajudar a identificar uma etiologia subjacente (C. difficile, CMV, DII)
  • No megacólon crónico:
    • A colonoscopia pode excluir a presença de obstrução.
    • Pode ser realizada biopsia caso a etiologia seja desconhecida.
• Estudos na doença de Hirschsprung:
  • Biópsia retal
    • É o exame considerado “gold standard“
    • Ausência de células ganglionares
  • Manometria anorretal
    • Ausência de relaxamento do esfíncter anal interno com a dilatação retal por balão
    • Menor precisão em recém-nascidos e pessoas com obstipação crónica
  • Enema de contraste: zona de transição entre o reto estreito e o cólon proximal dilatado

Critérios de diagnóstico para o megacólon tóxico

• Evidência radiográfica de dilatação do cólon
• E ≥ 3 dos seguintes:
  • Febre
  • Taquicardia
  • Leucocitose
  • Anemia
• E ≥ 1 dos seguintes:
  • Desidratação
  • Alteração do estado mental
  • Desequilíbrios eletrolíticos
  • Hipotensão

Tratamento

Megacólon tóxico

• Abordagem geral:
  • Os doentes devem ser monitorizados numa Unidade de Cuidados Intensivos (UCI).
  • Exames abdominais seriados
  • Estudos laboratoriais e radiografias abdominais a cada 12 horas
  • Pausa alimentar “NPO” (nada por via oral)
  • Hidratação IV e reposição dos eletrólitos
  • Descompressão nasogástrica, se presença de vómitos ou dilatação do intestino delgado
  • Descontinuar qualquer fármaco inibidor da motilidade, opioide ou anticolinérgico.
  • Antibióticos IV de largo espectro
    • Reduz as complicações sépticas
    • Cobertura para uma potencial peritonite que pode resultar de perfuração
• Abordar a causa específica subjacente:
  • Colite por C. difficile:
    • Vancomicina oral + metronidazol (oral ou intravenoso)
    • Enemas de vancomicina (podem causar perfuração)
    • Transplante fecal
  • DII:
    • Glucocorticoides intravenosos
    • Infliximab ou ciclosporina (2.ª linha)
• Tratamento cirúrgico:
  • Indicações:
    • Ausência de melhora clínica dentro de 48–72 horas
    • Perfuração
    • Peritonite ou agravamento do exame abdominal
    • Agravamento da dilatação do cólon
    • Isquemia ou necrose
    • Hemorragia maciça do cólon
    • Agravamento da toxicidade sistémica (febre, instabilidade hemodinâmica ou alteração do estado mental)
    • Síndrome do compartimento abdominal ou hipertensão abdominal
  • Procedimentos:
    • Preferido na DII: colectomia subtotal com ileostomia terminal
    • Preferidos na infeção por C. difficile:
      • Colectomia abdominal total
      • Desvio da ileostomia em ansa com lavagem do cólon

Pseudo-obstrução aguda do cólon

• Tratamento inicial (para doentes estáveis sem peritonite nas primeiras 48–72 horas e com diâmetro do cego < 12 cm):
  • Descompressão com tubo retal
  • Descontinuação de fármacos prejudiciais (opioides, anticolinérgicos, bloqueadores dos canais de cálcio).
  • Tratar a doença subjacente.
  • Seguimento com exames físicos seriados e radiografias a cada 12–24 horas.
• Intervenções farmacológicas:
  • Indicações:
    • Ausência de melhoria dentro de 72 horas
    • Diâmetro do cego > 12 cm
  • Neostigmina IV (inibidor da acetilcolinesterase):
    • Em dose de bólus ou perfusão contínua
    • 89% respondem a uma dose única.
    • É necessário que os doentes permaneçam num ambiente monitorizado.
  • Metilnaltrexona: caso a obstrução seja precipitada por opioides
• Descompressão colonoscópica:
  • Indicações:
    • Ausência de resposta à neostigmina
    • Contraindicações ao uso de neostigmina
  • Apresenta uma taxa de perfuração de 3%
• Cirurgia:
  • Indicações:
    • Falência do tratamento não cirúrgico
    • Peritonite (isquemia ou perfuração)
  • Procedimentos:
    • Anastomose primária (doentes estáveis)
    • Colectomia abdominal total com ileostomia terminal (isquemia ou perfuração)

Megacólon crónico

• Abordagem geral:
  • Tratamento de suporte conforme necessário (hidratação, correção dos desiquilibros eletrolíticos)
  • Suspender a toma de fármacos prejudiciais (opioides, anticolinérgicos).
  • Descompressão nasogástrica ou retal por tubo, se for necessário o internamento
  • Esvaziar o intestino.
    • A desimpactação manual pode ser necessária no caso de impactação fecal.
    • Laxantes osmóticos
    • Supositórios
    • Enemas
  • Programa rigoroso de reeducação intestinal
    • Horários de defecação programados
    • Aumento da atividade física.
    • Consumo de agentes formadores de volume (ricos em fibra).
• Tratamento cirúrgico:
  • Para os casos graves que não respondem ao tratamento médico
  • Doença de Hirschsprung:
    • Tratamento definitivo
    • Ressecção de segmento aganglionar com anastomose primária

Diagnóstico Diferencial

• Obstrução mecânica do intestino grosso: interrupção na passagem do conteúdo intraluminal causada por compressão intrínseca ou extrínseca do lúmen do cólon. As etiologias frequentes incluem neoplasia colorretal e volvo. Os doentes apresentam distensão abdominal, obstipação, náuseas e vómitos. O diagnóstico é estabelecido através de exames de imagem. O tratamento inclui repouso intestinal, descompressão e cirurgia.
• Obstrução do intestino delgado: interrupção na passagem do conteúdo intraluminal através do intestino delgado devido a um problema mecânico ou funcional. Os doentes apresentam dor abdominal, distensão, náuseas e vómitos. Os exames de imagem mostram o envolvimento do intestino delgado, embora o cólon também possa estar dilatado na obstrução funcional. A maioria dos casos resolve com cuidados de suporte.
• Apendicite: inflamação do apêndice. A apendicite precoce pode se manifestar por dor abdominal em cólica difusa, mas a dor e a sensibilidade localizam-se, eventualmente, no quadrante inferior direito. O diagnóstico é estabelecido por tomografia computadorizada. O tratamento inclui antibióticos e cirurgia.
• Diverticulite: inflamação dos divertículos do cólon. Os doentes apresentam cólicas na região abdominal inferior e podem ter obstipação. A diverticulite está frequentemente associada a febre e leucocitose. A tomografia computadorizada mostra achados inflamatórios característicos. O tratamento inclui repouso intestinal, antibióticos e, ocasionalmente, cirurgia.