Má Rotação Intestinal

Descrição Geral

Definição

A má rotação intestinal corresponde à falência na rotação normal do trato GI em torno dos vasos mesentéricos durante e embriogénese.

Epidemiologia

• Uma má rotação assintomática está presente em ~ 1 em 500 nascimentos.
• Uma má rotação sintomática (vólvulo do intestino médio) ocorre em 1:6.000 recém-nascidos.
• 30% apresentam-se no 1º mês de vida e 58% no 1º ano.
• Rapazes = Raparigas
• Até 62% dos doentes têm outra alteração congénita:
  • Hérnia diafragmática congénita (a mais comum)
  • Doença cardíaca congénita
  • Onfalocelo
  • Gastrosquise
  • Atresia intestinal/esofágica/biliar
  • Malformações anorretais
  • Divertículo de Meckel

Etiologia

• Falência da rotação normal de 270° no sentido anti-horário e em torno do eixo mesentérico superior, que ocorre no trato GI durante a 4ª-8ª semana do desenvolvimento embrionário.
• Resulta em aderências intestinais e posições anatómicas anormais.
• Podem ocorrer um espectro de anormalidades rotacionais.

Fisiopatologia

A má rotação representa um espectro de alterações rotacionais. As 2 alterações mais comuns são a não-rotação completa e a rotação incompleta.

Não-rotação completa

• O intestino delgado está à direita e o cólon à esquerda.
• Se o mesentério tiver uma base estreita, pode ocorrer uma torção no sentido dos ponteiros do relógio que origina um vólvulo do intestino médio.
• Quando a base mesentérica é larga, não há um risco elevado de vólvulo.

Rotação incompleta

• O cego localiza-se no abdómen médio-superior.
• O cego fixa-se à parede abdominal lateral direita através de bandas de Ladd (aderências peritoneais).
• As bandas de Ladd cruzam o duodeno e podem causar compressão extrínseca.
• Esta configuração pode também resultar em vólvulo do intestino médio, bem como hérnias internas.

Vólvulo do intestino médio

• Torção do mesentério do intestino delgado mal rodado
• Resulta em obstrução e isquemia do intestino delgado.
• Uma apresentação aguda em lactentes resulta geralmente numa intervenção cirúrgica emergente, mas também podem ocorrer casos crónicos/subagudos em indivíduos mais velhos.

Apresentação Clínica

Má rotação (sem vólvulo)

• Quase sempre assintomática
• Obstrução duodenal (pelas bandas de Ladd):
  • Vómitos biliares em jato
  • Podem não ser biliares, se a obstrução for proximal à ampola de Vater

Vólvulo do intestino médio

• Lactentes e crianças pequenas:
  • Vómitos biliares
  • Distensão/dor abdominal: variável
  • Sinais tardios (indicam isquemia intestinal):
    • Hematoquezia ou retorragia
    • Hematémese
    • Hipotensão
    • Pele pálida e diaforese
    • Taquicardia
• Crianças mais velhas/adultos:
  • Início insidioso
  • Dor abdominal e vómitos (biliares ou não) intermitentes
  • Incapacidade de ganhar peso devido à má absorção
  • Diarreia crónica

Hérnias internas

• Também se podem apresentar com dor abdominal/vómitos intermitentes
• Obstipação intermitente
• O diagnóstico passa frequentemente despercebido ou é tardio

Diagnóstico

História clínica

• Início agudo de vómitos biliares em lactentes
• Crianças mais velhas:
  • Falência do crescimento/ganho de peso
  • Dor abdominal/vómitos/diarreia crónicos
  • Início agudo de dor abdominal e vómitos

Exame objetivo

• Dor abdominal (pode ser difícil de determinar em lactentes)
• Distensão abdominal (variável)
• Sinais de sofrimento infantil:
  • Choro
  • Taquipneia
  • Levar os joelhos até ao abdómen
• Sinais de desidratação
  • Mucosas desidratadas
  • Depressão das fontanelas
• Letargia
• Sinais tardios indicativos de isquemia/perfuração:
  • Peritonite/abdómen rígido
  • Hematoquezia
  • Febre
  • Taquicardia/hipotensão

Avaliação laboratorial

• Inespecífica
• Hemograma:
  • Leucocitose
  • Anemia (em casos crónicos)
• Bioquímica:
  • Alcalose por contração, alterações eletrolíticas provocadas pelos vómitos
  • Acidose, elevação do lactato: sinais de isquemia intestinal

Imagiologia

Apenas realizada em doentes estáveis. Nos doentes com instabilidade hemodinâmica/sépsis/peritonite deve realizar-se uma cirurgia emergente.

Raio-X abdominal:

• Deve ser realizado para descartar perfuração em lactentes
• Pode observar-se o sinal de dupla bolha (obstrução duodenal)

Radiografias seriadas do trato GI superior (UGI, pela sigla em inglês) :

• Exame gold standard em doentes hemodinamicamente estáveis
• O segmento duodenojejunal (ligamento de Treitz) está à direita da linha média.
• O duodeno tem uma aparência em “saca-rolhas” (indicativo de vólvulo).
• Nos casos de compressão externa ou vólvulo, o duodeno encontra-se dilatado.

Ecografia:

• A torção da veia mesentérica superior e do mesentério ao redor da artéria mesentérica superior é conhecida como o sinal do “redemoinho”.
• Relação artéria/veia mesentérica superior anormal
• Posição anormal da 3ª porção do duodeno
• Duodeno dilatado
• Uma ecografia normal não exclui a existência de má rotação.

Tratamento

Tratamento pré-operatório

• Ressuscitação com fluidos/correção eletrolítica
• Nils per os (não administrar nada oralmente)
• Antibióticos intravenosos que cubram a flora intestinal
• Inserção de sonda nasogástrica para descompressão

Procedimento de Ladd

Laparotomia emergente:

• Realizada em todos os casos de vólvulo do intestino médio.
• O procedimento consiste em:
  • Redução, no sentido contrário aos ponteiros do relógio, do vólvulo do intestino médio
  • Divisão das bandas de Ladd
  • Alargamento do mesentério (abrir o mesentério dobrado como um livro e dividir as aderências congénitas)
  • Posicionar o cólon no lado esquerdo e todo o intestino delgado no lado direito, de forma a evitar uma recorrência do vólvulo
  • Apendicectomia
  • Se presente, ressecar o intestino necrotizado, possivelmente com criação de um estoma

Procedimento de Ladd eletivo/profilático:

• Deve ser realizado nas más rotações intestinais detetadas incidentalmente/assintomáticas
• Pode ser realizado por laparoscopia na ausência de vólvulo

Prognóstico

• Mortalidade global após a cirurgia: 3%–9%
• A mortalidade é próxima de 0% em crianças saudáveis sem isquemia, mas a taxa de mortalidade pode aumentar na presença de:
  • Necrose intestinal
  • Prematuridade
  • Alterações congénitas associadas
• Risco de recorrência do vólvulo: 2%–8%
• Se for necessário ressecar um grande segmento do intestino delgado devido à necrose associada, o doente pode desenvolver a síndrome do intestino curto.

Diagnóstico Diferencial

• Atresia e estenose duodenal: uma patologia congénita com ausência do lúmen duodenal normal. Esta patologia pode apresentar-se com vómitos recorrentes, intolerância alimentar e défice de crescimento. A radiografia abdominal mostra um sinal característico de dupla bolha e um intestino distal sem gás. O tratamento assenta na correção cirúrgica.
• Estenose hipertrófica do piloro: uma hipertrofia do músculo do esfíncter pilórico em lactentes. Esta patologia apresenta-se após as 1ªs 3 semanas de vida, com vómito não biliar em jato. O diagnóstico é realizado com ecografia e o tratamento é a piloromiotomia cirúrgica.
• Intussusceção: uma patologia na qual uma parte do intestino se insere noutra, o que resulta geralmente numa obstrução intestinal. Os doentes apresentam dor abdominal em cólica, vómitos e, por vezes, fezes com sangue (ou em geleia de morango). Frequentemente, o diagnóstico em crianças é estabelecido com ecografia. O tratamento em crianças envolve geralmente uma redução não cirúrgica com enema, estando a cirurgia reservada para os casos complicados.