Lipoma

Descrição Geral

Definição

O lipoma é uma neoplasia benigna de células de gordura (adipócitos).

Epidemiologia

• O tumor benigno de tecidos moles mais comum
• Idade: maioritariamente adultos, idade > 40 anos; raro em crianças
• Mulheres > homens
• Associado com a obesidade
• Sem preferência de género ou etnia
• Lipomas múltiplos são responsáveis por 5% dos casos:
  • Muitas vezes familiar
  • Frequentemente associados a doenças genéticas

Etiologia

• Desconhecida na maioria dos lipomas
• Genética em alguns casos:
  • Lipomas solitários: defeito do gene de fusão HMGA2-LPP no cromossoma 12
  • Alguns estão associados a síndromes genéticas:
    • Lipomatose múltipla familiar
    • Adipose dolorosa
    • Neurofibromatose
    • Neoplasia endócrina múltipla
    • Síndrome de Gardner
    • Doença de Madelung
    • Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba
• Fatores ambientais:
  • Obesidade (definitiva)
  • Possíveis fatores:
    • Diabetes e outras doenças endócrinas
    • Trauma
    • Radiação
    • Terapia com corticosteroides

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Locais anatómicos:

• Neoplasia benigna composta por células adiposas maduras
• Pode surgir em qualquer local onde haja tecido adiposo:
  • A maioria surge no tecido subcutâneo, no tronco ou nos membros superiores
  • Locais da submucosa gastrointestinal, desde o esófago ao intestino delgado
  • Locais menos comuns:
    • Retroperitoneal
    • Intraglandular
    • Intramuscular
    • Lipoma parosteal

Morfologia:

• Tamanho:
  • Geralmente 2-3 cm
  • Varia de < 1 com a > 10 cm, especialmente se em tecidos mais profundos
• Único é mais comum, mas pode ser múltiplo
• Macio, emborrachado
• Móvel (não fixado aos tecidos circundantes)
• Redondo, oval ou multilobulado
• Gordura homogénea amarela brilhante com cápsula fibrosa fina (lesões superficiais) e trabéculas
• Superfície de corte gordurosa

Histologia:

• Tecido adiposo maduro, com adipócitos sem atipia, mas com variação de 2 a 5x no tamanho das células
• Arquitetura lobular com septos finos
• Sem figuras mitóticas
• Vascularização escassa
• Cápsula fibrosa fina
• Necrose gordurosa:
  • Mais provável em lipomas maiores
  • Focal, com histiócitos +/- calcificação
• Algumas variantes histológicas:
  • Angiolipoma:
    • Tumor subcutâneo pequeno e bem circunscrito
    • Células adiposas maduras, vasos capilares com trombos de fibrina
    • O angiolipoma é 1 dos 5 tumores de pele dolorosos mais comuns. (Os outros 4 são: neuroma (traumático), tumor glomus, espiradenoma écrino e leiomioma (vascular), criando a mnemónica “ANGEL”.)
  • Fibrolipoma
  • Lipoma condroide
  • Lipoma ossificante

Apresentação Clínica

• Lipomas subcutâneos (mais comuns):
  • Massa mole e móvel com 2–3 cm (pode ser > 10 cm), geralmente no tronco ou nos membros superiores
  • Geralmente solitário
  • Indolor
  • Sem alterações na pele sobrejacente
  • Pode aparecer em qualquer parte do corpo
• Lipomas gastrointestinais:
  • Obstrução intestinal ou intussusceção (náuseas/vómitos, dor abdominal)
  • Hemorragia gastrointestinal (de ulceração da mucosa)
• Outros locais, por exemplo, retroperitoneu, cavidades corporais: efeitos de compressão em órgãos adjacentes

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

História clínica:

• Um nódulo de crescimento lento (geralmente indolor) no caso dos lipomas subcutâneos
• Noutros tipos de lipomas relatados, os sintomas dependem do local.
• História familiar/doenças genéticas

Exame objetivo:

• Nódulo macio, emborrachado e móvel
• “Sinal de escorregamento”: o tumor desliza por baixo dos dedos.
• Lipomas mais profundos ou intramusculares podem se apresentar como uma tumefação.

Imagiologia:

• Não é necessário para a maioria dos lipomas subcutâneos
• Ecografia:
  • Pode ser usada para lesões subcutâneas com aparência atípica
  • Para tecidos moles profundos ou lesões retroperitoneais
• Tomografia computorizada (TC):
  • Uma densidade < 50 unidades Hounsfield é indicativa de um tumor adiposo
  • No entanto, não é possível distinguir com segurança o lipoma do lipossarcoma
• Ressonância magnética (RM): também não pode excluir de forma confiável uma doença maligna

Endoscopia e ecoendoscopia (EUS, pela sigla em inglês):

• Do esófago ao cólon
• Aparecem como nódulos submucosos lisos e redondos
• Possível ulceração da mucosa, se grande
• A EUS pode ajudar a confirmar o diagnóstico de lipoma.

Biópsia:

• Se o diagnóstico for incerto e houver suspeita de doença maligna
• Biópsia com agulha grossa (para lesões profundas/retroperitoneais)
• A biópsia incisional é uma opção para lesões grandes de tecidos moles.

Tratamento

Vigilância expectante: apropriado para lipomas subcutâneos pequenos (< 5 cm) assintomáticos

Excisão cirúrgica:

• Lipomas subcutâneos:
  • Indicações:
    • Dor
    • Estética
    • Dúvida diagnóstica
    • Aumento de tamanho
  • A excisão precisa de envolver a cápsula fibrosa para reduzir a recorrência.
• Lipomas gastrointestinais:
  • Resseção cirúrgica se sintomático/obstrutivo
  • A remoção endoscópica pode ser viável se o lipoma for pequeno.
• Outros locais (retroperitoneu, intraglandular):
  • Resseção geralmente necessária se houver suspeita de doença maligna
  • Sempre necessária se sintomático
  • Biópsia antes da resseção, se possível.

Complicações da cirurgia:

• Cicatriz
• Formação de seroma
• Formação de hematoma
• Infeção

Diagnóstico Diferencial

Lesões subcutâneas

• Quistos cheios de queratina: quistos benignos revestidos por células epidérmicas e preenchidos com queratina. Também chamado pelo nome equívoco de “quistos sebáceos”. Dois tipos:
  • Quisto de inclusão epidérmica: formado pela invaginação e expansão quística da epiderme. Encontrado frequentemente na cabeça, no rosto ou no pescoço. Firme e com punctum central; propenso a ruptura.
  • Quisto triquilemal (quisto piloso): origina-se da bainha externa da raiz do pêlo. Noventa por cento ocorrem no couro cabeludo ou no escroto. Muitas vezes têm um padrão de hereditariedade autossómico dominante. Geralmente firme com uma parede de quisto espessa.
• Abcesso: quisto cheio de pus com parede fibrótica; endurecido, fixo e eritematoso; pode ser infecioso (bacteriana ou fúngica) ou estéril (se for injetado um fármaco ou uma substância irritante na pele, resultando em inflamação asséptica e formação de abcesso).
• Lipossarcoma bem diferenciado (“tumor lipomatoso atípico”): principalmente na região profunda da coxa ou retroperitoneu; multilobulado, com áreas focais firmes. Células fusiformes atípicas presentes; sobreexpressa MDM2 (que bloqueia a função do supressor tumoral p53). O lipossarcoma bem diferenciado tende a recorrer se não for completamente ressecado. Não metastastiza se não ocorrer desdiferenciação em elementos de grau superior.
• Pseudolipoma: tensão no tecido adiposo subcutâneo por bandas fibrosas adjacentes, que pode ser pós-traumática ou relacionada com o cancro da mama cirrótico

Lesões profundas

• Lipossarcoma: uma neoplasia maligna de adipócitos; geralmente surge de novo (não de um lipoma). Frequentemente intramuscular ou retroperitoneal. Parece heterogéneo na imagem. A biópsia é necessária para confirmação.
• Hibernoma: tumor benigno decorrente da gordura castanha; mais frequentemente na área interescapular, mas também no pescoço, nas axilas, nas coxas ou nas áreas intratorácicas. Os hibernomas têm maior vascularização e densidade em comparação com os lipomas.
• Hamartoma mamário: proliferação benigna de tecido fibroso, glandular e adiposo circundado por uma cápsula fibrosa fina.
• Tumores da submucosa gastrointestinal: incluem leiomiomas, tumores de células granulares, tumores estromais gastrointestinais (GISTs), lesões metastáticas e outros. Diagnosticados por endoscopia, EUS e biópsia.
• “Lipoma” do cordão espermático: não é um lipoma verdadeiro (ou seja, uma neoplasia benigna do tecido adiposo), mas é apenas tecido adiposo pré-peritoneal, maduro, benigno, que ganhou acesso ao cordão espermático.