Laringomalácia e Traqueomalácia

Visão Geral

Definições

A laringomalácia é o amolecimento ou redundância das estruturas supraglóticas, levando ao colapso e estreitamento das vias aéreas na inspiração.

A traqueomalácia é uma anomalia na complacência traqueal causada por uma variedade de fatores que levam ao estreitamento dinâmico das vias aéreas.

Epidemiologia

Laringomalácia:

• Anormalidade laríngea congénita mais comum
• Incidência estimada de 1 em 2.600 crianças
• 45%–75% das crianças com estridor têm laringomalácia.
• Igual em ambos os géneros
• Mais comum em crianças hispânicas ou negras
• Associado à prematuridade e baixo peso ao nascimento
• Pode estar associado a outras anomalias congénitas:
  • Síndrome de Down
  • Síndrome de DiGeorge

Traqueomalácia:

• Incidência estimada de 1 em 2.100 crianças
• Pode desenvolver-se como complicação de outras condições (por exemplo, anéis vasculares, complicação pós-cirúrgica)
• Frequentemente acompanhada de outras malformações das vias aéreas superiores (por exemplo, fístula traqueoesofágica)
• Mais frequente em prematuros

Etiologia

Causas presumidas da laringomalácia (não claramente estabelecidas):

• Hipotonia (atraso de maturação) da cartilagem de suporte
• Tecido mole redundante
• Inflamação supraglótica
• Doenças neuromusculares
• Refluxo gastroesofágico (observado em 60% das crianças com laringomalácia)

Traqueomalácia:

• Congénita:
  • Hipotonia/fragilidade da cartilagem
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
    • Displasia broncopulmonar
  • Pressão intrauterina mecânica:
    • Anéis vasculares
    • Fístulas traqueoesofágicas
• Adquirida:
  • Lesão da cartilagem:
    • Traqueostomia ou intubação
    • Trauma externo
    • Cirurgia
  • Compressão externa:
    • Bócio
    • Tumor
    • Compressão vascular
    • Abcesso/quisto
  • Infeções recorrentes:
    • Bronquite crónica
    • Fibrose quística
  • Inflamação crónica:
    • Policondrite recorrente
    • Enfisema/tabagismo

Fisiopatologia

Embriologia

1. 25 dias: a laringe, a traqueia, os brônquios e os pulmões formam-se a partir do sulco traqueobrônquico.
2. 33 dias: formação do primórdio laríngeo.
3. 5ª e 6ª semana: O septo traqueoesofágico estende-se até o primeiro anel da traqueia.
4. 7ª semana:
   • Forma-se a cricoide.
   • O osso hioide fica visível.
   • Surge a cartilagem definitiva da traqueia.

Fisiopatologia

Laringomalácia:

• Cartilagem laríngea anormalmente fraca:
  • Inspiração → pressão negativa das vias aéreas → colapso das vias aéreas
  • Vias aéreas estreitas → fluxo de ar turbulento → estridor inspiratório e aumento do esforço respiratório
• Obstrução dinâmica: obstrução flutuante com a inspiração

Traqueomalácia:

• Cartilaginosa:
  • Enfraquecimento da cartilagem
  • A traqueia é sustentada por 16 arcos cartilaginosos na parede membranosa.
  • O enfraquecimento da cartilagem provoca colapso da:
    • Traqueia intratorácica durante a expiração
    • Traqueia extratorácica durante a inspiração
    • Pode levar a estridor expiratório ou bifásico
• Membranosa:
  • Deslocamento anterior da parede membranosa
  • Também chamado colapso dinâmico excessivo das vias aéreas
• Classificado pela aparência da traqueia:
  • Crescente: estreitamento ântero-posterior
  • Lateral: estreitamento lateral (“bainha de sabre”)
  • Circunferencial: estreitamento antero-posterior e lateral

Apresentação Clínica

Laringomalácia

• Respiração ruidosa (estridor):
  • Presente às 2 semanas de vida
  • Mais audível aos 4-8 meses
  • Ligeiro: durante o sono/ao alimentar-se, mas desaparece com o choro
  • Grave: intensifica com o choro
• A rouquidão não é uma característica da laringomalácia.
• Congestão nasal frequente sem infeção
• Roncopatia
• Dificuldades na alimentação ou deglutição (disfagia)
• Má evolução estaturo-ponderal (nos casos graves)
• Refluxo laringofaríngeo: refluxo do conteúdo esofágico para a laringe, nasofaringe e boca

Traqueomalácia

• Pode apresentar-se em crianças (congénito) ou adultos (congénito ou adquirido)
• Estridor inspiratório (componente extratorácico)
• Tosse estridulosa, estridor expiratório (componente intratorácico)
• Dificuldade respiratória
• Crianças:
  • Infeções respiratórias recorrentes
  • Recuperação prolongada
• Adultos:
  • Dispneia
  • Tosse
  • Dificuldade na mobilização das secreções
  • Pneumonia frequente
  • Síncope com a expiração forçada/tosse
  • Exacerbação de outras condições (doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), asma, bronquiectasias)

Diagnóstico

Exame objetivo

Laringomalácia:

• Auscultação pulmonar:
  • O estridor ocorre durante a inspiração.
  • Exacerbado pelo esforço (por exemplo, choro)
  • Pode agravar em posição supina ou quando se alimenta
• Exame objetivo da face, para excluir outras causas de estridor:
  • Avaliar a patência nasal, para exclusão de atresia das choanas.
  • Avaliar a mandíbula, para exclusão de micrognatia.
• Exame objetivo do pescoço: avaliar a presença de massas ou engurgitamento vascular.

Traqueomalácia:

• Auscultação pulmonar:
  • O estridor ocorre durante a expiração ou pode ser bifásico.
  • Exacerbado por infeções das vias aéreas superiores
  • Tiragem subcostal quando acompanhada por:
    • Asma
    • Bronquiolite
• Sinais de dificuldade respiratória nos casos graves:
  • Taquipneia:
    • 0–2 meses: > 60/min
    • 2–12 meses: > 50/min
    • 1-5 anos: > 40/min
    • > 5 anos: > 20/min
  • Dispneia
  • Apneia
  • Tiragem (supraesternal, intercostal ou subcostal)
  • Grunhindo
  • Adejo nasal
  • Alteração do estado geral
  • Oximetria de pulso < 90%
• Exame objetivo do pescoço:
  • Pode haver colapso visível da traqueia durante a deglutição
  • A criança pode deitar-se com hiperextensão do pescoço.
• Geral: má evolução estaturo-ponderal

Imagiologia

Radiografia simples do pescoço e tórax:

• Pode ou não apresentar um estreitamento focal, dado que as alterações são dinâmicas
• Pode apresentar a causa de obstrução extrínseca, se houver uma obstrução

Fluoroscopia das vias aéreas:

• A imagiologia dinâmica é realizada durante a inspiração e a expiração.
• Mostra o colapso expiratório
• Superior à radiografia simples na demonstração de laringo e traqueomalácia

Tomografia computorizada (TC):

• Principalmente em pacientes adultos ou crianças com suspeita de causa externa de traqueomalácia
• Pode mostrar obstrução externa:
  • Bócio
  • Tumores
  • Anéis vasculares
• A imagiologia expiratória dinâmica mostrará:
  • Parede posterior da traqueia achatada ou curvada para a frente
  • Diâmetro antero-posterior pequeno
  • Aumento da atenuação pulmonar

Endoscopia e estudos funcionais

• Laringoscopia intranasal flexível: mostra colapso das cartilagens cuneiformes (laringomalácia)
• Broncoscopia: colapso das vias aéreas durante a expiração (< 70% do seu diâmetro original; traqueomalácia)
• Testes de função pulmonar:
  • Pico de fluxo máximo diminuído
  • Achatamento da curva de fluxo-volume
• Impedância do pH esofágico: se houver suspeição de refluxo

Tratamento

Laringomalácia

Ligeira:

• Na maioria dos casos é autolimitada e sem risco de vida.
• Os bebés precisam de ser examinados e monitorizados quanto ao ganho ponderal adequado.
• O estridor desaparece geralmente por volta dos 12-18 meses de idade.

Moderada/grave:

• Tratamento médico:
  • Supressão de ácido, para refluxo associado
  • Terapia da fala e da deglutição (ajustar a textura dos alimentos, cronograma, ritmo)
  • Fórmula hipercalórica, para ajudar no crescimento e ganho ponderal
• Cirurgia:
  • Reservado para os casos graves que não respondem ao tratamento médico
  • Supraglotoplastia: remoção de tecido supraglótico redundante
  • Pode apresentar melhorias dramáticas na respiração e na alimentação

Traqueomalácia

Crianças:

• Na maioria dos casos é autolimitada
• Indicações para intervenção:
  • Episódios de obstrução das vias aéreas com risco de vida
  • Infeções respiratórias recorrentes
  • Insuficiência respiratória
  • Má evolução estaturo-ponderal
• Tratamento médico: pressão positiva contínua das vias aéreas (CPAP, pela sigla em inglês)
• Intervenções cirúrgicas:
  • Stents traqueais:
    • Os stents endoluminais devem ser usados apenas a curto prazo.
    • Stents externos: menos complicações
  • Aortopexia:
    • Suspensão da aorta ao esterno
    • Reduz a pressão na traqueia causada por malformações vasculares
    • Puxa a parede anterior da traqueia em direção ao esterno, abrindo as vias aéreas

Adultos:

• Médico:
  • Otimização de condições associadas (DPOC, asma)
  • CPAP intermitente
  • Técnicas de respiração
  • Técnicas de desobstrução das vias aéreas
  • Reabilitação pulmonar
• Abordagens cirúrgicas:
  • Stents traqueais
  • Traqueobroncoplastia
  • Resseção e reconstrução da traqueia
  • Substituição da traqueia
  • Traqueostomia: em último recurso

Prognóstico em crianças

• A maioria dos casos de laringomalácia e traqueomalácia em crianças desaparece por volta dos 2–3 anos de idade, devido ao crescimento das vias aéreas.
• A laringomalácia e a traqueomalácia aumentam a gravidade das infeções respiratórias.
• Alguns casos de traqueomalácia podem persistir como intolerância ao exercício na idade adulta.
• O prognóstico é pior em crianças com:
  • Refluxo não tratado
  • Doenças genéticas/anomalias congénitas associadas
  • Doenças neuromusculares

Diagnóstico Diferencial

• Teias supraglóticas: teias finas de epitélio escamoso, devido à paragem do desenvolvimento embriológico da laringe na área próxima das cordas vocais. Causa obstrução das vias aéreas extratorácicas e produz sintomas semelhantes à laringomalácia.
• Hemangioma das vias aéreas: um crescimento excessivo dos “vasos sanguíneos” nas vias aéreas. Durante o choro, o aumento do fluxo sanguíneo causa tumefação e pode causar obstrução parcial das vias aéreas, causando um estridor bifásico, semelhante à traqueomalácia.
• Anel vascular (por exemplo, duplo arco aórtico): uma estrutura anómala que resulta do desenvolvimento anormal do complexo do arco aórtico e comprime a traqueia e/ou esófago. Crianças com anéis vasculares apresentam geralmente dificuldades respiratórias, disfagia, estridor e tosse semelhante à observada na laringotraqueobronquite/croupe.
• Quisto do canal tiroglosso: uma massa benigna do pescoço na linha média, criada por células persistentes do canal tiroglosso. Além da obstrução das vias aéreas, as crianças com quisto do canal tiroglosso podem apresentar disfagia.