Hipoparatiroidismo

Descrição Geral

Definição

O hipoparatiroidismo é uma doença associada à secreção insuficiente da hormona paratiroideia (PTH). A hipocalcemia e a hiperfosfatemia são as características bioquímicas patognomónicas do hipoparatiroidismo e resultam diretamente da falta de ação da PTH sobre o rim.

Epidemiologia

• A prevalência nos EUA é de 37 por 100.000 pessoas/ano
• 74% dos pacientes têm 45 anos ou mais.
• Mais comum em mulheres (75%)

Etiologia

• Iatrogénico (mais comum):
  • Tiroidectomia/paratiroidectomia
  • Disseção do pescoço
  • Radiação
• Hipoparatiroidismo idiopático/familiar
• Destruição autoimune da paratiroide: síndrome poliendócrina autoimune tipo 1
• Genética: síndrome de DiGeorge (tríade de: anomalias cardíacas conotruncais, timo hipoplásico (→ imunodeficiência de células T) e hipocalcemia (de hipoplasia da paratiroide)
• Doença infiltrativa das glândulas paratiroides:
  • Hemocromatose
  • Doença de Wilson

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Fisiologia normal da PTH:

• Hormona produzida pelas glândulas paratiroides
• Essencial para a regulação dos níveis séricos de cálcio (Ca) e de fosfato
• Regula os níveis de Ca e de fosfato através de:
  • Ativação de osteoclastos: ↑ libertação de Ca e fosfato do osso
  • ↓ Excreção de Ca renal
  • ↑ Excreção de fosfato renal
  • ↑ Síntese de 1,25-dihidroxivitamina D, que aumenta a absorção intestinal de Ca

Efeitos do hipoparatiroidismo:

• ↓ PTH → ↓ níveis séricos de Ca (e ↑ níveis de fosfato)
• Os efeitos fisiológicos estão relacionados com a hipocalcemia:
  • Atividade desinibida de canais de sódio (Na) dependentes de voltagem
  • Aumento da irritabilidade neuromuscular → tetania

Apresentação clínica

Aguda:

• Tetania (aumento da excitabilidade neuromuscular):
  • Ligeira:
    • Parestesias periorais
    • Parestesias
    • Cãibras/espasmos musculares
  • Severa:
    • Espasmo carpopedal
    • Laringoespasmo
    • Crises convulsivas
• Achados cardíacos:
  • Prolongamento do intervalo QT
  • Arritmias
  • Hipotensão
  • Insuficiência cardíaca
• Sintomas neuropsiquiátricos:
  • Depressão
  • Fadiga
  • Irritabilidade/ansiedade

Crónica:

• Calcificações dos gânglios basais:
  • Parkinsonismo
  • Demência
• Cabelo áspero e quebradiço e pele seca
• Catarata tetânica (calcificação paradoxal da lente intraocular)
• Diminuição da secreção de insulina
• Osteosclerose, espessamento cortical, anomalias craniofaciais
• Anomalias dentárias quando a hipocalcemia está presente na primeira infância
• O hipoparatiroidismo familiar idiopático pode estar associado a distúrbios imunológicos e monilíase.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

História clínica:

• Cirurgia recente no pescoço/tiroidectomia/paratiroidectomia
• História familiar
• Síndromes genéticas

Exame objetivo:

• Sinal de Chvostek: percussão sobre o nervo facial na área da bochecha resulta na contração da musculatura da boca.
• Sinal de Trousseau: espasmos musculares da mão (“garra”) após a insuflação do braçal do esfigmomanómetro no braço
• Pele seca e edemaciada
• Alopécia, cabelo fino/quebradiço

Análises laboratoriais:

• ↓ Níveis séricos de PTH
• ↓ Níveis séricos de Ca e ↑ níveis séricos de fosfato
• ↓ Níveis de fosfato na urina
• O nível de Ca na urina pode ser baixo ou alto, dependendo do grau de correção do Ca sérico.
• Documentar níveis normais de magnésio sérico, creatinina e 25-hidroxivitamina D

Tratamento

Hipoparatiroidismo agudo:

• Geralmente ocorre após cirurgia
• Sintomas graves ou Ca ≤ 7,5 mg/dL:
  • Tratamento emergente com gluconato de Ca IV
  • Calcitriol oral (vitamina D)
  • Transição para suplementos orais de Ca quando Ca > 7,5 mg/dL
• Sintomas ligeiros a moderados e Ca > 7,5 mg/dL:
  • Suplementos orais de cálcio
  • Calcitriol oral (vitamina D)

Hipoparatiroidismo crónico:

• Geralmente ocorre devido a doença autoimune ou infiltrativa, ou pós-radiação
• Início insidioso
• Suplementação com vitamina D e Ca a longo prazo:
  • Necessidade de medir a excreção urinária de Ca periodicamente para prevenir hipercalciúria, nefrolitíase e nefrocalcinose
  • Podem ser necessários quelantes de fosfato.
• PTH humana recombinante

Diagnóstico Diferencial

• Pseudo-hipoparatiroidismo: um distúrbio autossómico dominante com resistência do órgão-alvo à PTH secundária a uma mutação na proteína G (GNAS). A hormona paratiroideia é secretada normalmente, mas os rins e os ossos são resistentes aos seus efeitos, o que leva à hipocalcemia, hiperfosfatemia e aumento dos níveis séricos de PTH. O tratamento é feito com suplementação de Ca e vitamina D.
• Hiperparatiroidismo secundário: elevação secundária da PTH sérica devido à hipocalcemia geralmente associada à DRC. O diagnóstico é estabelecido com base nos níveis elevados de PTH no contexto de hipocalcemia e hiperfosfatemia. O tratamento foca-se no tratamento da doença subjacente.
• Hipomagnesemia: baixos níveis séricos de magnésio. A hipomagnesemia causa hipocalcemia ao impedir a libertação de PTH em resposta aos baixos níveis séricos de Ca, bem como ao induzir resistência óssea à PTH. A hipocalcemia responde prontamente à reposição dos níveis normais de magnésio.