Hipertensão Portal

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

As etiologias da hipertensão portal podem ser classificadas com base na localização do aumento da resistência ao fluxo sanguíneo através do fígado.

Etiologias pré-hepáticas:

• Trombose da veia porta
• Trombose da veia esplénica
• Esplenomegalia maciça
• Fístula arteriovenosa esplâncnica

Etiologias hepáticas:

• Pré-sinusoidal:
  • Esquistossomose
  • Colangite biliar primária precoce
  • Doença granulomatosa (por exemplo, sarcoidose)
  • Fibrose hepática congénita
  • Doença hepática poliquística
  • Hipertensão portal não cirrótica idiopática
• Sinusoidal:
  • Cirrose (causa mais comum nos países ocidentais)
  • Hepatite alcoólica aguda
  • Hepatite viral
  • Intoxicação por vitamina A
• Pós-sinusoidal: doença veno-oclusiva hepática

Etiologias pós-hepáticas:

• Cardíacas:
  • Insuficiência cardíaca direita
  • Regurgitação tricúspide grave
  • Pericardite constritiva
  • Cardiomiopatia restritiva
• Não cardíacas: síndrome de Budd-Chiari

Fisiopatologia

Anatomia:

• Suprimento de sangue: o fígado tem um suprimento de sangue duplo especial que fornece uma mistura de sangue oxigenado e desoxigenado (mas rico em nutrientes).
  • Artéria hepática própria:
    • Fornece 25% do suprimento sanguíneo do fígado
    • Transporta sangue oxigenado
  • Veia porta:
    • Fornece 75% do suprimento de sangue
    • Formado mais comummente pela união das veias esplénica e mesentérica superior
    • Transporta sangue pobre em oxigénio e rico em nutrientes, drenado dos órgãos abdominais
• Drenagem venosa: sinusóides → veia central de cada lóbulo → veias hepáticas → veia cava inferior (VCI)
• Anastomoses portossistémicas:
  • Vias alternativas de circulação garantem a drenagem venosa dos órgãos abdominais, mesmo que ocorra um bloqueio no sistema porta.
  • As anastomoses incluem:
    • Veias gástricas esquerdas e veias esofágicas inferiores
    • Veias retais superiores e veias retais inferiores e médias
    • Veias paraumbilicais e pequenas veias epigástricas
    • Ramos hepáticos intraparenquimatosos da divisão direita da veia porta e veias retroperitoneais
    • Veias omentais e colónicas com as veias retroperitoneais
    • Ducto venoso e VCI

Hipertensão portal:

• Pressão patologicamente elevada do sistema venoso portal (> 5 mm Hg superior à pressão na VCI)
• ↑ Resistência venosa (por exemplo, doença hepática, obstrução vascular) → ↑ pressão venosa portal → complicações:
  • Varizes: ↑ fluxo sanguíneo colateral através das anastomoses portossistémicas
  • Ascite:
    • ↑ Pressão hidrostática nos vasos hepáticos a jusante → deslocação do fluido do espaço intravascular para a cavidade peritoneal
    • ↑ Vasodilatação esplâncnica e acumulação de sangue → ↓ volume arterial → ↓ fluxo sanguíneo renal → ativação do SRAA → retenção de sódio e água
  • Hiperesplenismo: ↑ pressão da veia esplénica

Apresentação Clínica

A hipertensão portal em si geralmente não apresenta sintomas. As manifestações clínicas surgem como resultado da etiologia subjacente e/ou complicações.

Evidência de complicações comuns

• Fluxo sanguíneo portossistémico colateral e varizes:
  • Caput medusae (veias paraumbilicais ingurgitadas)
  • Hematemese e/ou melena devido a:
    • Varizes esofágicas (potencialmente fatais)
    • Gastropatia hipertensiva portal (congestão vascular da mucosa gástrica)
  • Hemorragia de varizes retais
• Hiperesplenismo:
  • Esplenomegalia
  • Pancitopenia
• Ascite:
  • Distensão abdominal
  • Teste da onda
  • Macicez variável

Evidência de etiologias comuns

• Cirrose:
  • Icterícia
  • Prurido
  • Ginecomastia
  • Eritema palmar
  • Angiomas em aranha
  • Asterixis
• Insuficiência cardíaca direita
  • Edema periférico
  • Pressão venosa jugular elevada
  • Dispneia
  • Dispneia paroxística noturna

Diagnóstico

Avaliação diagnóstica

O diagnóstico de hipertensão portal é geralmente baseado na avaliação clínica, mas pode ser apoiado por:

• Ecografia:
  • Deve ser realizada com fluxo Doppler
  • Pode apoiar o diagnóstico, mas não é sensível
  • Achados potenciais que sugerem hipertensão portal:
    • Fluxo sanguíneo invertido na veia porta
    • Colaterais portossistémicos
    • Diâmetro da veia porta aumentado
    • Ascite
    • Esplenomegalia
  • Avalia para possíveis etiologias:
    • Fígado nodular/cirrótico
    • Trombose venosa
• Medição do gradiente de pressão venosa hepática (HVPG, pela sigla em inglês):
  • Geralmente feito apenas se o diagnóstico não for claro
  • Aproxima o gradiente de pressão entre a veia porta e a VCI usando um cateter transjugular
  • HVPG ≥ 6 mm Hg é diagnóstico.

Avaliação adicional

Podem ser realizados estudos adicionais com base na apresentação clínica e na presença de complicações.

• Cirrose:
  • Enzimas hepáticas:
    • ↑ Bilirrubina
    • ↑ AST e ALT (podem estar normais na cirrose avançada)
  • Estudos de coagulação (achados tardios):
    • ↑ TP/INR
    • ↑ aPTT
  • ↓ Albumina
  • ↑ Amónia
• Hiperesplenismo:
  • Anemia
  • Trombocitopenia
• Ascite:
  • Pode ser considerada a paracentese.
  • Gradiente sero-ascítico de albumina: > 1,1 g/dL indica hipertensão portal
  • Proteínas totais da ascite:
    • > 2,5 g/dL, considerar causas cardíacas e síndrome de Budd-Chiari
    • < 2,5 g/dL, considerar cirrose
• Varizes (esofagogastroduodenoscopia (EDA)):
  • Pode ser realizada para a triagem de varizes esofágicas
  • Diagnóstica e terapêutica para hemorragia aguda por varizes esofágicas

Tratamento

O foco do tratamento é prevenir e tratar as complicações da trombose da veia porta. Também é importante tratar a etiologia subjacente (quando possível).

Tratamento de varizes e gastropatia hipertensiva portal

• β-bloqueadores não seletivos (propranolol, nadolol):
  • Causam vasoconstrição esplâncnica e ↓ influxo portal
  • ↓ Risco de hemorragia por varizes ou gastropatia
• Tratamento da hemorragia aguda:
  • Ressuscitação com fluidos IV
  • Transfusão de sangue (conforme necessário):
    • Concentrado eritrocitário
    • Plasma fresco congelado
    • Plaquetas
  • Octreótido: causa vasoconstrição esplâncnica → ↓ pressão portal
  • Profilaxia antibiótica (ceftriaxone): ↓ risco de peritonite bacteriana espontânea
  • Intervenções endoscópicas: ligadura elástica endoscópica ou escleroterapia para varizes
• Shunt portossistémico transjugular intra-hepático:
  • Pode ser usado para hemorragia recorrente ou refratária
  • Cria e mantém (via stenting) uma conexão entre a veia porta e hepática → ↓ pressão na veia porta

Tratamento da ascite

• Tratamento conservador:
  • Restrição de sódio (< 2 g/dia)
  • Terapêutica diurética:
    • Furosemida
    • Espironolactona
• Tratamento invasivo:
  • Paracentese terapêutica:
    • Alívio rápido dos sintomas
    • Usado se a ascite for refratária a medidas conservadoras
  • Shunt portossistémico transjugular intra-hepático para a ascite refratária

Relevância Clínica

• Cirrose: estadio tardio de necrose hepática e cicatrização. Na cirrose, o dano celular crónico causa extensa distorção da arquitetura hepática normal, o que pode levar ao comprometimento do fluxo sanguíneo normal pelo fígado e à hipertensão portal. Os sinais e sintomas geralmente são inespecíficos (por exemplo, fadiga, anorexia, perda de peso). A descompensação manifesta-se como icterícia, ascite e insuficiência hepática. O diagnóstico geralmente requer uma biópsia hepática. O tratamento é principalmente de suporte, sendo o transplante de fígado o único tratamento curativo.
• Síndrome de Budd-Chiari: obstrução do fluxo venoso hepático (por trombose, compressão ou invasão vascular), que pode afetar as veias hepáticas e/ou a VCI. A apresentação típica é com hepatomegalia, ascite e desconforto abdominal. O diagnóstico é confirmado pela ecografia de Doppler. O tratamento envolve abordar a condição subjacente que causou a oclusão venosa.
• Trombose da veia porta: pode ocorrer por várias causas (estado hipercoagulante, cirurgia, inflamação, trauma, malignidade) e resulta em hipertensão portal. A ecografia com Doppler a mostrar um fluxo sanguíneo ausente ou diminuído pela veia porta geralmente é diagnóstica. O tratamento inclui anticoagulação, trombólise em casos específicos e tratamento das complicações da hipertensão portal.
• Esquistossomose: infeção pelo tremátode Schistosoma . A esquistossomose ocorre em países em desenvolvimento com saneamento precário. A apresentação clínica resulta da resposta imune do hospedeiro aos antigénios dos ovos. A maioria dos indivíduos é assintomática, mas outros podem desenvolver dermatite esquistossomótica aguda, síndrome esquistossomótica aguda ou esquistossomose crónica. O diagnóstico pode ser feito com avaliação microscópica da urina ou fezes, serologia ou PCR. O tratamento da esquistossomose é o praziquantel.
• Hepatopatia congestiva: a insuficiência cardíaca direita pode levar a congestão venosa grave, inclusive dentro do fígado. Isso pode evoluir para cirrose. Os indivíduos podem ter evidência de insuficiência cardíaca e cirrose, e o diagnóstico geralmente é clínico. O tratamento envolve tratar a insuficiência cardíaca subjacente.