Hipertensão Intracraniana Idiopática

Descrição Geral

Definição

A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII), também conhecida como pseudotumor cerebral, é uma patologia que se apresenta com sintomas relacionados com o aumento da pressão intracraniana (PIC) (≥ 20 mmHg) ou do LCR (> 250 mm H₂O), na ausência de alterações estruturais ou outra causa subjacente.

Epidemiologia

• A incidência é maior em mulheres obesas de meia-idade
• 20× mais frequente em mulheres do que em homens
• Incidência anual:
  • Cerca de, 19 por 100.000 em mulheres dos 15 aos 44 anos com ≥ 20% do seu peso corporal ideal
  • Cerca de, 3,5 por 100.000 em todas as mulheres dos 15 aos 44 anos
  • Cerca de, 1 por 100.000 em mulheres e homens de todas as idades

Etiologia

• Diminuição da reabsorção do LCR
• Aumento da produção do LCR
• Fatores de risco:
  • Obesidade (94% dos doentes com HII)
  • Hipertensão arterial
  • Ingestão excessiva de vitamina A
  • Possível associação com certos fármacos:
    • Tratamento com Hormona de Crescimento (GH, pela sigla em inglês)
    • Minociclina e doxiciclina
    • Retinoides
  • Possível associação com doenças sistémicas:
    • Doença de Addison
    • Hipoparatiroidismo
    • Anemia grave
    • Estados de hipercoagulabilidade
    • Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)

Fisiopatologia

Não é conhecida a patogénese exata da HII, embora tenham sido propostos vários mecanismos. Na HII não existe evidência de edema cerebral, como sugerido no passado.

• Fluxo venoso cerebral anormal → aumento da PIC
• Obesidade → excesso de aldosterona → ↑ produção de LCR pelo plexo coroide
• Obesidade → ↑ pressão intra-abdominal, pleural, pressão de enchimento cardíaco e pressão venosa central → ↑ pressão venosa intracraniana e HII

Apresentação Clínica

A hipertensão intracraniana idiopática deve ser considerada no diagnóstico diferencial de qualquer doente com cefaleias e papiledema.

História clínica

• Sintomas mais comuns da cefaleia por hipertensão intracraniana:
  • Localização: frontal
  • Período: cefaleia de manhã ao acordar
  • Precipitada pela tosse, espirro ou manobra de Valsalva
• Sintomas visuais associados:
  • Visão turva
  • Diplopia (no caso de ocorrer paralisia do nervo abducente)
  • Perda do campo visual periférico
• Outros sintomas associados:
  • Zumbido pulsátil
  • Náuseas e vomitos

Exame objetivo

• Fundoscopia:
  • Papiledema bilateral
  • Exsudado e edema macular
  • Pregas coriorretinianas a atravessarem a mácula
• Perda do campo visual:
  • Gradual mas abrupta
  • Pode ocorrer no campo visual nasal ou temporal
• Paralisia do nervo abducente (nervo craniano (NC) VI): pode ser unilateral ou bilateral
• Outros défices de NC, raros:
  • Nervo facial (NC VII)
  • Nervo olfativo (NC I)
  • Nervo oculomotor (NC III)
• Habitualmente, sem comprometimento cognitivo

Diagnóstico

O diagnóstico de HII é clínico. No entanto, é necessário realizar uma neuroimagem de urgência para excluir outras causas de aumento da PIC.

• Possíveis achados na ressonância magnética (RM):
  • Estenose do seio transverso
  • Distensão do espaço subaracnóideo periótico
  • Sela vazia
  • Tortuosidade vertical do nervo ótico na órbita
  • Ausência de achados anormais no parênquima cerebral
• Punção lombar (PL), caso a imagiologia não revele uma causa estrutural:
  • O diagnóstico é confirmado pela pressão de abertura elevada:
    • ≥ 250 mm H₂O nos adultos
    • ≥ 280 mm H₂O nas crianças
  • O LCR deve ser enviado para estudo para a exclusão de outras patologias.
  • Adicionalmente, o procedimento é terapêutico.
• Avaliação oftalmológica:
  • Documentar a severidade do envolvimento do nervo ótico
  • Monitorizar a resposta ao tratamento
• Critérios de Dandy modificados para o diagnóstico de HII:
  • Sintomas e sinais de aumento da PIC
  • Ausência de outras anomalias neurológicas
  • A imagiologia (a ressonância magnética ou a tomografia computorizada) não evidência outra causa para o aumento da PIC.
  • A PL demonstra uma PIC elevada com o estudo do LCR normal.
• Estudo laboratorial:
  • Hemograma para excluir anemia
  • Painel Metabólico Abrangente (PMA)
  • Estudo do LCR
  • ANA

Gestão do Doente

O aumento da PIC é uma emergência médica. O tratamento definitivo depende da causa subjacente.

Tratamento

• Objetivos:
  • Melhorar a cefaleia
  • Preservar a visão
• Tratamento médico:
  • Suspender qualquer medicação que possa causar ou agravar a HII.
  • Recomendar perda ponderal, se excesso de peso.
  • Avaliar a presença de apneia do sono, se indicado.
  • Dieta pobre em sódio
  • Fármacos:
    • Diuréticos: acetazolamida (inibidor da anidrase carbónica) ou furosemida (diurético de ansa). Pode ser gradualmente reduzido após melhoria e estabilização
    • Topiramato: fármaco anticonvulsivo que inibe a anidrase carbónica e ajuda a melhorar as cefaleias
    • Glucocorticoides, no caso de perda visual aguda
  • Punções lombares seriadas para drenagem do LCR:
    • Diminui a PIC
    • Alivia os sintomas
    • Pode ser utilizada como tratamento de ponte até à cirurgia
• Indicações cirúrgicas:
  • Resistência ou intolerância relativamente às opções referidas anteriormente
  • Deterioração da visão ou defeitos do campo visual
  • Perda da acuidade visual causada pelo papiledema
• Procedimentos cirúrgicos:
  • Descompressão da bainha do nervo ótico:
    • Indicada para doentes com alterações visuais menos severas/com menor duração
    • Estabiliza a acuidade visual
    • Melhora a perda do campo visual
    • Pode, ou não, melhorar a cefaleia
  • Shunt do LCR:
    • Shunt ventriculoperitoneal ou lomboperitoneal
    • Pode melhorar a cefaleia e os sintomas visuais
    • O efeito no alívio sintomático pode durar apenas alguns anos.
    • Complicações: falha do shunt, infeção, hipotensão por sobredrenagem
• Monitorização: acompanhamento oftalmológico durante vários anos

Prognóstico

• Melhores resultados com o controlo da PIC (os sintomas agravam lentamente, se não tratados)
• Fatores de risco para perda de visão permanente (6%–14%):
  • Papiledema de alto grau no momento do diagnóstico
  • Sintomas visuais ao diagnóstico
  • Sexo masculino
  • Hipertensão sistémica
  • Obesidade grave ou ganho ponderal recente
  • Ausência de adesão à medicação
• Recorrência:
  • Ocorre em 8%–38% dos doentes após a recuperação de um episódio de HII
  • O ganho ponderal é uma causa frequente de recorrência, mas não em todos os doentes.
  • Pode ocorrer passados vários anos após a recuperação

Diagnóstico Diferencial

• Enxaqueca: cefaleia primária caracterizada por episódios de cefaleia, moderada a grave, associada a fotofobia, fonofobia e náuseas e/ou vómitos, sendo eventualmente precedida por uma aura. A cefaleia característica da enxaqueca pode ser diferenciada da cefaleia por aumento da PIC, dado que a última não tem aura e pode apresentar papiledema. O diagnóstico é clínico, sendo realizados mais exames, conforme necessário. O tratamento é feito com anti-inflamatórios não esteroides e triptanos.
• Hidrocefalia obstrutiva: acumulação patológica de LCR nos ventrículos cerebrais causada por um bloqueio estrutural. A apresentação clínica é inespecífica, com cefaleias, alterações comportamentais, atraso no desenvolvimento ou náuseas e vómitos. Caso a hidrocefalia seja congénita ou adquirida em idade precoce, as crianças apresentam frequentemente macrocefalia. O diagnóstico é confirmado com neuroimagem que demonstra ventriculomegalia. O tratamento consiste na criação de um shunt de LCR.
• Trombose do seio venoso: a trombose das veias cerebrais e seios durais apresenta-se mais frequentemente com cefaleias e PIC elevada. A trombose do seio venoso pode estar igualmente associada a défices neurológicos focais, convulsões ou alteração do estado mental. O diagnóstico é feito por RM cerebral e por VRM. O tratamento consiste na anticoagulação e medidas de controlo do aumento da PIC.
• Massa intracraniana: os tumores intracranianos aumentam o conteúdo parenquimatoso com consequente aumento da pressão intracraniana. Os doentes apresentam-se com cefaleias com agravamento progressivo e défices neurológicos. O diagnóstico é feito com recurso à neuroimagem. O tratamento passa por glucocorticoides para diminuir a PIC e pelo tratamento da causa.
• Causas raras de diminuição da absorção do LCR (aderências nas granulações aracnóideas após meningite ou hemorragia subaracnoidea) ou de aumento da produção do LCR (por exemplo, papiloma do plexo coroide): Estas causas também se podem manifestar com cefaleias e são diagnosticadas com exames de imagem e punção lombar.