Hiperparatiroidismo

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Hiperparatiroidismo

O hiperparatiroidismo é uma doença associada a níveis elevados de hormona paratiroideia (PTH) no sangue. Dependendo da patogénese desta doença, o hiperparatiroidismo pode ser definido como primário, secundário ou terciário. O hiperparatiroidismo primário é uma doença intrínseca das glândulas paratiroides associada à secreção anormal de PTH. O hiperparatiroidismo secundário resulta de anomalias do metabolismo do cálcio, que, se não tratado, pode progredir para hiperparatiroidismo terciário, que está associado à hipertrofia da glândula paratiroide e secreção excessiva de PTH, mesmo se a causa primária for eliminada. O diagnóstico é baseado em parâmetros bioquímicos, que incluem níveis séricos de PTH, de cálcio e de fosfato, bem como cálcio urinário. O tratamento depende principalmente da paratiroidectomia cirúrgica para o hiperparatiroidismo primário e terciário. O tratamento do hiperparatiroidismo secundário concentra-se no tratamento da doença de base.

Última atualização: Dec 21, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Diagnóstico Diferencial

Referências

Descrição Geral

Definição

O hiperparatiroidismo é uma doença associada a níveis elevados de hormona paratiroideia (PTH) no sangue.

Etiologia

Hiperparatiroidismo primário:
- Causa mais comum de hipercalcemia
- Pode estar associado a MEN 1
- Adenomas da glândula paratiroide (85% dos casos, principalmente solitários)
- Hiperpartiroidismo primário relacionado com a doença multiglandular da paratiroide (~ 10%; anteriormente denominada “hiperplasia” da paratiroide)
- Carcinoma de paratiroide (1%)
Hiperparatiroidismo secundário:
- Elevação secundária de PTH causada por hipocalcemia
- Causa mais comum de PTH secundária:
  - Doença renal crónica (DRC)
  - Défice de vitamina D
  - ↓ Absorção de Ca entérico
  - Cirrose hepática
Hiperparatiroidismo terciário:
- Devido ao hiperparatiroidismo secundário de longa data
- Geralmente associada a doença renal em estádio terminal
- Hipertrofia da glândula paratiroide e secreção excessiva de PTH devido à estimulação crónica de longa duração

Adenoma de paratiroide — Adenoma da paratiroide envolvendo a glândula paratiroide superior esquerda
As outras três glândulas são exibidas de forma proeminente, mas as paratiroides normais são menores do que parecem (tamanho normal, 3–5 mm; 30–60 mg cada).
Imagem: “Blausen 0533 Parathyroid adenoma” por BruceBlaus. Licença: CC BY 3.0

Epidemiologia

Hiperparatiroidismo primário:
- 66 por 100.000 pessoas-ano nas mulheres
- 25 por 100.000 pessoas-ano nos homens
- Idade média ao diagnóstico: 52-56 anos
Hiperparatiroidismo secundário:
- O défice de vitamina D afeta até 40% dos adultos nos Estados Unidos.
- O hiperparatiroidismo secundário está presente em até 90% dos doentes com DRC grave que se aproximam da diálise.
Hiperparatiroidismo terciário:
- Desenvolve-se em alguns pacientes com DRC com hiperparatiroidismo secundário de longa data
- Persiste após o transplante renal

Fisiopatologia

Efeitos fisiológicos normais da PTH

Secretada pelas glândulas paratiroides em resposta à diminuição dos níveis séricos de cálcio (Ca) detetados pelo recetor sensível a Ca (Ca-sensing)
Estimula a atividade osteoclástica → ↑ reabsorção óssea com libertação de Ca e fosfato no sangue
↑ Reabsorção renal de Ca
↑ Eliminação renal de fosfato
↑ 1-hidroxilação da vitamina D nos rins
↑ Absorção intestinal de Ca da dieta através do ↑ produção de vitamina D ativa

Fisiopatologia

Hiperparatiroidismo primário:

Nos adenomas da paratiroide, a expressão do recetor Ca-sensing é reduzida, levando à secreção desregulada de PTH.
Na doença paratiroide multiglandular, múltiplas proliferações “clonais” neoplásicas benignas secretam PTH.
↑ PTH → efeitos nos rins e ossos
↑ níveis séricos de Ca e ↓ níveis séricos de fosfato

Hiperparatiroidismo secundário:

↓ Ca ²⁺ e ↑ fosfato estimulam a secreção de PTH
A hipocalcemia e a hiperfosfatemia podem resultar de:
- DRC:
  - ↓ Calcitriol
  - ↓ Reabsorção de Ca
  - ↓ Secreção de fosfato
- Défice de vitamina D (nutricional, doença hepática)
- Resistência à vitamina D (síndrome de Fanconi, defeitos no recetor de vitamina D)
- Resistência à PTH (pseudo-hipoparatiroidismo, hipomagnesemia)
- Fármacos:
  - Quelantes de Ca (transfusões de sangue com citrato, fosfato do leite de vaca)
  - Inibidores da reabsorção óssea (bifosfonatos, calcitonina, plicamicina)
  - Alteração do metabolismo da vitamina D (fenitoína, cetoconazol)
- Diversos:
  - Pancreatite aguda
  - Rabdomiólise aguda
  - Lise tumoral massiva
  - Metástases osteoblásticas (carcinoma de próstata ou neoplasia pulmonar de pequenas células)
  - Síndrome do choque tóxico

Hiperparatiroidismo terciário:

Hiperestimulação crónica da glândula paratiroide
Hipertrofia da paratiroide e hipersecreção autónoma de PTH
A hipercalcemia desenvolve-se no contexto de hiperfosfatemia da DRC.
Perigoso: pode resultar em calcinose difusa

Diagrama esquemático do papel e da função da hormona paratiroideia (pth) — A hormona paratiroideia tem apenas uma função: corrigir a hipocalcemia e manter o nível sérico de cálcio dentro de limites apertados.
Se o cálcio sérico estiver baixo, as quatro glândulas paratiroides secretam PTH, que é produzida e armazenada nas glândulas. Quando libertada, a PTH atua com e através da vitamina D para repor o nível de cálcio normal.
Imagem por Lecturio.

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Apresentação Clínica