Hidrocefalia de Pressão Normal

Descrição Geral

Definição

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma doença neurodegenerativa caracterizada pela tríade de demência, alterações progressivas da marcha e urgência ou incontinência urinária.

Epidemiologia

• Forma mais frequente de hidrocefalia em adultos
• Incidência: 2–20 casos por milhão por ano
• Prevalência:
  • HPN secundária: A prevalência não é determinada pela idade.
  • HPN idiopática: A prevalência aumenta com a idade (normalmente > 60 anos):
    • 0,2% em indivíduos com 70–79 anos
    • 6% em indivíduos com idade > 80 anos
• Representa cerca de 6% de todos os casos de demência
• Distribuição igualitária por sexo

Etiologia

• Idiopática: sem causas identificáveis
• Causas secundárias:
  • Mais comum: hemorragia intraventricular e subaracnoideia (mais comum)
  • Meningite aguda ou crónica
  • Traumatismo cranioencefálico (TCE)
  • Doença de Paget (rara)

Fisiopatologia

A fisiopatologia da HPN não está esclarecida.

• Possíveis mecanismos que contribuem:
  • Hidrocefalia congénita subclínica
  • LCR com fluxo hiperdinâmico
  • Espaço subaracnóideo com complacência reduzida
  • Diminuição da reabsorção do LCR
  • Fluxo sanguíneo cerebral reduzido
  • Aumento da pressão venosa central
• Consequências:
  • Acumulação de LCR no crânio
  • Aumento da Pressão Intracraniana (PIC) → compressão das fibras do trato corticoespinhal (proximal aos ventrículos laterais) e tronco encefálico (núcleo pedunculopontino) → alterações da marcha
  • Aumento dos ventrículos → má perfusão intersticial e isquemia → consequente desvio do córtex cerebral contra os ossos do crânio → demência
  • Compressão das fibras sacrais periventriculares do trato corticoespinhal → perda do controlo supraespinhal na contração da bexiga → incontinência urinária

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Os familiares ou cuidadores podem descrever mudanças de personalidade e/ou comportamento e polaquiúria ou incontinência urinária.

Apresentação clínica

• Tríade clássica de sintomas:
  • Alterações progressivas da marcha
  • Demência
  • Urgência e/ou incontinência urinária
  • Mnemónicas:
    • “Molhado, maluco e trémulo” = incontinência, demência e disfunção da marcha
    • “AID” = ataxia, incontinência e demência
• Alterações da marcha:
  • 1.º sintoma e o mais comum
  • Marcha arrastada ou de base alargada
  • Rotação externa dos pés
  • Necessidade de múltiplos passos para se voltar
  • ‘Freezing’ da marcha (marcha congelada)
• Demência:
  • Disfunção executiva
    • Processos complexos que requerem a integração de tarefas e comportamentos detalhados, orientados para determinados objetivos
    • Fraca capacidade de julgar
    • Desorganização
    • Comportamento social inadequado
  • Atraso psicomotor
  • Redução da atenção e concentração
  • Apatia
• Urgência e/ou incontinência urinária:
  • As alterações da marcha podem prejudicar a chegada à casa de banho com urgência.
  • Fases tardias → falta de preocupação com a incontinência
• Sintomas que não se observam na HPN, mas que estão presentes quando ocorre aumento da PIC:
  • Cefaleias
  • Náuseas e vómitos
  • Perda visual
  • Papiledema

Diagnóstico

• História clínica e exame objetivo:
  • A presença de todas as 3 características não é necessária para o diagnóstico. Este requer alteração da marcha associada a ≥ 1 dos outros 2
  • Avaliação cognitiva com recuso ao Mini-Exame do Estado Mental (MMSE, pela sigla em inglês)
  • Excluir possíveis efeitos laterais da medicação
• Estudo analítico—excluir causas reversíveis de demência:
  • Níveis da vitamina B₁₂
  • Estudo da função tiroideia
• Punção lombar (PL) com drenagem de grande volume:
  • Documentar a função da marcha antes de realizar a PL:
    • Velocidade da marcha
    • Comprimento dos passos
    • Número de passos necessários para dar uma volta de 360 graus
    • Gravar um vídeo pode ser útil para comparar com a função após a PL.
  • Na HPN observa-se uma pressão de abertura normal (6–20 cm H₂O).
  • É necessário remover 30–50 mL de LCR.
  • A documentação de melhoria na função da marcha 30-60 minutos após o procedimento sugere um melhor resultado após a criação de um shunt ventriculoperitoneal (VP).
• Imagiologia:
  • Raio-X: considerar radiografia da coluna cervical ou lombar para avaliar a presença de espondilose como causa da disfunção da marcha.
  • Ressonância Magnética (RM) cerebral:
    • Ventriculomegalia
    • Alterações características na substância branca periventricular com elevada captação de sinal
    • Aumento do espaço subaracnóideo
    • Alargamento da fissura de Sylvius
    • Um fluxo de LCR > 24,5 mL/min é 95% específico para HPN.

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

O tratamento da HPN consiste na criação de um shunt ventricular.

• Tipos de shunts:
  • Ventriculoperitoneal: comunicação criada cirurgicamente entre o ventrículo lateral e a cavidade peritoneal
  • Ventrículo-auricular: cateter do ventrículo lateral para o coração
• Preditores de eficácia do shunt:
  • Aparecimento precoce de alteração da marcha
  • A alteração da marcha é o sintoma mais evidente
  • Duração dos sintomas <6 meses
  • Resposta clínica à remoção de LCR através da PL
  • Ausência de indicadores de mau prognóstico:
    • Aparecimento precoce de demência
    • Demência por > 2 anos
    • Alcoolismo
• Complicações dos shunts:
  • Drenagem excessiva:
    • Complicação mais comum no primeiro ano
    • Pode ser assintomática ou apresentar-se com cefaleias
    • Sinais radiológicos: derrames subdurais ou hematoma subdural por rotura das veias em ponte
  • Infeção
  • Convulsões
  • Hemorragia intracerebral durante a colocação do cateter em 3%–6% dos doentes
  • Bloqueio da derivação
  • Aparecimento de arritmias durante a colocação do cateter na criação dos shunts ventrículo-auriculares

Prognóstico

• Após a cirurgia, os doentes têm 80%–90% de probabilidade de melhoria.
• Os piores resultados são observados com:
  • Demência grave ou demência como sintoma de apresentação
  • Doença cerebrovascular concomitante
  • Presença de atrofia cerebral e múltiplas lesões na substância branca em ressonância magnética
  • Reconhecimento tardio

Diagnóstico Diferencial

• Doença de Alzheimer: doença neurodegenerativa progressiva que causa atrofia cerebral, manifestando-se com declínio da memória, cognição e capacidades sociais. Foram descritos vários defeitos genéticos e fatores de risco para a doença de Alzheimer, porém, na maioria dos casos não existe uma causa esclarecida. O diagnóstico baseia-se no exame clínico, testes neuropsiquiátricos e em exames de imagem. Não existe um tratamento curativo, mas a gestão dos sintomas com fármacos, como inibidores da colinesterase e outros, pode atrasar a progressão da doença.
• Demência com corpos de Lewy (DCL): acredita-se que os corpos de Lewy sejam prejudiciais para as funções mentais relacionadas com o pensamento, movimento, comportamento e humor. A presença de corpos de Lewy altera o nível de neurotransmissores e neuromoduladores no cérebro, nomeadamente a dopamina. O diagnóstico baseia-se nos sintomas e na ressonância magnética. O tratamento é sintomático consoante as manifestações específicas da doença.
• Demência frontotemporal: doença neurodegenerativa caracterizada pela perda de funções cognitivas (memória, pensamento abstrato, raciocínio e função executiva) que prejudica gravemente o funcionamento e a qualidade de vida. Os doentes apresentam-se com alterações comportamentais, como apatia. O diagnóstico é baseado em entrevistas com cuidadores/familiares e exames de imagem para excluir outra patologia. O tratamento é farmacológico e não farmacológico, e visa a redução dos sintomas.
• Doença de Parkinson: doença neurodegenerativa progressiva e crónica. Apesar da etiologia da doença de Parkinson ser desconhecida, existem vários fatores de risco genéticos e ambientais em estudo. Os doentes apresentam tremor em repouso, bradicinesia, rigidez e instabilidade postural. O diagnóstico é clínico. O tratamento consiste em cuidados de suporte, físicos e emocionais, para além de fármacos como a levodopa/carbidopa, inibidores da monoamina oxidase tipo B e agonistas da dopamina.
• Parkinsonismos atípicos: A paralisia supranuclear progressiva (PSP) e a degeneração corticobasal (DCB) são doenças neurodegenerativas caracterizadas por apresentarem características semelhantes às da doença de Parkinson, mas com fisiopatologia diferente. Tanto a PSP como a DCB apresentam manifestações cognitivas e sintomas motores. O diagnóstico é clínico e com ressonância magnética. O tratamento é de suporte e com levodopa/carbidopa para a PSP, sem efeito nos sintomas da DCB. O uso de outros fármacos pode ajudar nos tremores, mioclonias e na disfunção cognitiva.