Hemorragia Subaracnoide (HSA)

Definição e Epidemiologia

Definição

• A HSA é um tipo de acidente vascular cerebral (AVC) resultante da hemorragia intracraniana no espaço subaracnoide.
• Espaço subaracnoide: área entre as camadas meníngeas aracnoide e pia-máter, que envolvem o cérebro

Epidemiologia

• AVC hemorrágico:
  • São responsáveis por 15%–20% dos acidentes vasculares cerebrais
  • 50% dos acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos são devidos a HSA.
• Aneurismas saculares:
  • A rotura de aneurismas saculares é a causa mais comum de HSA.
  • Aproximadamente 3%–5% da população tem evidência radiográfica de aneurisma sacular não roto, mas a maioria não rompe (incidência: 3–25/100.000/ano)
• 15%–20% dos casos de HSA não são aneurismáticos.
• Incidência:
  • Incidência global de HSA: 6–10 casos/100.000 pessoas por ano
  • Melanodérmicos > leucodérmicos
  • Mulheres > homens (ligeiramente)
• Manifesta-se mais frequentemente aos 40-60 anos de idade

Etiologia

Fatores de risco

• Genética, aumento da incidência observada na:
  • Doença renal poliquística autossómica dominante (ADPKD, pela sigla em inglês)
  • Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS, pela sigla em inglês)
  • Hiperaldosteronismo primário (hiperaldosteronismo respondedor aos glicocorticoides (GRA, pela sigla em inglês))
• História familiar:
  • Risco aumentado em até cinco vezes em familiares de 1º grau
  • Os aneurismas cerebrais familiares rompem-se com mais frequência do que os aneurismas não familiares
• Hipertensão arterial
• Uso de estimulantes:
  • Cocaína
  • Anfetaminas/metanfetaminas
  • Simpaticomiméticos:
    • Fármacos para a constipação
    • Supressores do apetite
• Coagulopatia:
  • Diátese hemorrágica adquirida ou genética
  • Anticoagulação terapêutica ou supraterapêutica
• Tabagismo
  • Dependente da dose
  • O risco diminui após a cessação.
• Abuso de álcool
• Deficiência de estrogénio (aumento da incidência observada em mulheres > 50 anos de idade)
• Aumento da incidência observada em mulheres multíparas

Causas

• Trauma
• Rotura aneurismática
  • Aneurismas saculares (“aneurismas em forma de bagas”, formato redondo) são a causa mais comum de HSA.
  • Aneurismas fusiformes (dilatação de toda a parede do vaso numa curta distância) e aneurismas micóticos (infeção bacteriana, fúngica ou viral da parede do vaso) também são possíveis.
• Malformações arteriovenosas (MAV)
• Disseções arteriais
• Vasculite
• Deposição de amiloide vascular
• Apoplexia da hipófise
• Uso ilícito de estimulantes

Fisiopatologia

Dado que o aneurisma sacular é a etiologia mais comum da HSA, esta secção irá concentrar-se na patogénese da rotura do aneurisma sacular. Os eventos que ocorrem após a rutura em si são comuns a outras etiologias de HSA.

Aneurisma sacular

• Protusões de artérias intracranianas
  • Paredes finas
  • A tunica media pode ser fina ou estar ausente
  • A ausência de lamina elástica interna é um achado comum
• Lesões adquiridas são mais comuns que congénitas
• Mais frequentemente localizado no polígono de Willis
  • Localizado na circulação anterior > circulação posterior
  • Os locais de bifurcação são os mais vulneráveis.
• Desenvolve-se num curto período de tempo em resposta a forças de cisalhamento vascular anormais:
  • Período de tempo considerado curto (horas a dias)
  • Pode romper ou endurecer após a dilatação inicial
• Nem todos os aneurismas saculares se rompem:
  • Pode ocorrer estabilização com o endurecimento pela deposição de colagénio
  • Aneurismas saculares estáveis são relativamente comuns.

Características patológicas de aneurismas saculares rotos

• Alterações na organização do músculo liso
• Hipocelularidade
• Hiperplasia da íntima
• Infiltração de células T e macrófagos
• Camada fina de trombose
• Presença de ADN bacteriano odontogénico (possível papel da infeção dentária/periodontal)

Fatores de risco para rotura

• Tamanho do aneurisma (diâmetro) > 7 mm:
  • Aneurismas maiores têm maior probabilidade de crescer do que aneurismas menores.
  • A taxa de risco de rotura é proporcional ao diâmetro do aneurisma.
• Crescimento do aneurisma:
  • O crescimento aneurismático aumenta o diâmetro da lesão.
  • O crescimento rápido supera a capacidade de estabilização mediada pelo colagénio.
• Local do aneurisma:
  • O risco de rotura varia de acordo com o vaso-mãe que deu origem ao aneurisma.
  • Circulação posterior > circulação anterior > artéria carótida cavernosa

Fatores que podem desencadear a rotura

• Trauma
• Esforço físico menos de 2 horas após a rotura
• Manobra de Valsalva (prolongada ou repetitiva)
• Hipertensão não controlada
• A rotura também pode ocorrer com atividade sem esforço

Sequelas clínicas da rotura

• Extravasamento de sangue no LCR:
  • Leva ao aumento da pressão intracraniana (PIC)
  • A hemorragia inicial (hemorragia sentinela) pode durar apenas alguns segundos, mas com alta incidência de re-hemorragia.
• Hidrocefalia/aumento da PIC:
  • Bloqueio do fluxo e/ou reabsorção do LCR causado pela acumulação de hemoderivados e/ou aderências
  • O extravasamento contínuo de sangue para o espaço subaracnoide agrava o problema.
  • A disfunção endotelial no local da rotura causa hiperemia e inflamação locais.
• Vasospasmo cerebral:
  • A libertação de mediadores inflamatórios dos vasos lesados pode causar vasoconstrição local.
  • O vasospasmo causa hipoperfusão local, agravando a lesão isquémica.

Apresentação Clínica

História

O sintoma de apresentação clássico da HSA é uma cefaleia “em trovoada”. Existem, ainda outros sintomas associados.

• Cefaleia “em trovoada”
  • Início repentino (segundos a minutos)
  • “A pior dor de cabeça da minha vida”
  • Frequentemente (10%–40%) precedido por dores de cabeça prodrómicas menos graves (“cefaleia sentinela”)
  • A localização/descrição da cefaleia é inconsistente entre as pessoas que sofrem uma HSA.
• Rigidez/dor no pescoço
  • Correlaciona-se com a disseminação de sangue no LCR, causando irritação meníngea
  • Frequentemente apresenta-se horas após o início da dor de cabeça
• Alteração do estado de consciência
  • Perda breve de consciência
  • Estado mental alterado/confusão/agitação
  • O coma é incomum.
  • A morte súbita ocorre em > 20% dos indivíduos afetados antes de recorrerem a atendimento médico.
• Convulsões
  • Em aproximadamente 10% dos casos de HSA
  • Geralmente ocorrem nas primeiras 24 horas
  • Associadas a mau prognóstico
• Náuseas/vómitos

Exame físico

• Pressão arterial elevada
  • Frequentemente severa
  • Pode ser um evento precipitante para rotura aneurismática
  • Pode ser um fenómeno reativo a eventos intracerebrais
• Meningismo
  • Correlaciona-se com a disseminação de sangue no LCR, causando irritação meníngea
  • Podem estar presentes os sinais de Kernig e Brudzinski
• Hemorragia pré-retiniana
  • Associada ao aumento da PIC, em oposição ao verdadeiro envolvimento da retina
  • Associada a mau prognóstico
• Paralisia do nervo oculomotor (NC III)
  • Frequentemente, apresenta-se como um defeito pupilar unilateral
  • Devido à compressão do NC III pelo aneurisma da artéria comunicante posterior ou artéria cerebelar superior (localizado próximo ao local de saída do tronco cerebral do NC III)
• Défice neurológico focal
  • A HSA pode manifestar-se com uma ampla variedade de achados neurológicos.
  • Os achados dependem do tamanho e da localização da hemorragia.

Diagnóstico

Qualquer cefaleia “em trovoada” que se apresenta com ou sem sintomas/sinais neurológicos ou estado mental alterado deve ser avaliada de forma emergente com neuroimagem. A TC sem contraste está rapidamente disponível na maioria dos hospitais de tratamento intensivo e é o exame de eleição inicial.

Regra de Ottawa para HSA

• Ferramenta de decisão clínica usada para avaliar a suspeita de HSA com TC cerebral sem contraste emergente
• Avaliado em doentes neurologicamente intactos com cefaleia “em trovoada”
• Sensibilidade: 100%, especificidade: 15%
• A presença de qualquer um dos seguintes é uma indicação para TC emergente:
  • Dor ou rigidez no pescoço
  • Flexão limitada do pescoço ao exame físico
  • Perda de consciência testemunhada
  • Início durante o esforço
  • Dor de cabeça “em trovoada” (com pico instantâneo de dor)
  • Idade ≥ 40 anos

TC cerebral sem contraste

• Pedra angular do diagnóstico da HSA
• Sensibilidade até 100%:
  • Se realizada dentro de 6 horas após o início da apresentação
  • Se avaliada por neurorradiologista qualificado
• Deve incluir cortes na base do cérebro
• Localizações do sangue na HSA:
  • Cisterna(s) basal(is): mais comum
  • Fissura(s) de Sylvian
  • Fissura inter-hemisférica
  • Fossa interpeduncular

Punção lombar (PL)

Deve ser realizada uma PL imediatamente (apesar da TAC negativa, se a suspeita clínica de HSA for alta). A análise deve incluir:

• Pressão de abertura
• Contagem de células:
  • Eritrócitos
  • Leucócitos
  • Inspeção visual para pesquisa de xantocromia (aparência amarelada devido à presença de bilirrubina)
• Achados clássicos da PL:
  • Pressão de abertura elevada
  • Contagem elevada de eritrócitos
• Resultados falsos positivos na PL:
  • Uma PL traumática pode revelar uma contagem de eritrócitos falsamente elevada.
  • O diferencial de contagens de eritrócitos entre tubos de amostra sucessivos pode ajudar a diferenciar falsos positivos de verdadeiros positivos.
  • A contagem de eritrócitos deve diminuir ou desaparecer com os tubos sucessivos.

Identificação da fonte de hemorragia

• Após estabelecer a existência de HSA, devem ser realizados estudos angiográficos para identificar a fonte hemorrágica:
  • Angiografia de subtração digital (ASD): método preferencial, permite que a intervenção seja realizada simultaneamente com a identificação da fonte
  • Angio-TAC e angio-RNM: alternativas não invasivas
• Assim que a fonte de hemorragia é identificada são tomadas decisões clínicas sobre a adequação da intervenção.

Avaliação da gravidade

Diversas escalas são utilizadas clinicamente no diagnóstico e estratificação da gravidade da HSA. O sistema de classificação de Hunt e Hess está entre os mais frequentemente usados na medicina clínica.

Tratamento

Estabilizar as condições com risco de vida

• Proteger a via aérea com intubação se:
  • Estado comatoso
  • Instabilidade hemodinâmica
  • Sedação significativa
  • Paralisia
  • Hipoxemia
  • Hipoventilação
  • PIC elevada
• Abordar quaisquer condições relacionadas com o trauma:
  • Tratar a anemia por perda de sangue
  • Tratar danos a órgãos internos
• Normalizar as alterações cardiovasculares:
  • Verificar as troponinas cardíacas à admissão
  • Avaliar arritmias
  • Estabilizar a pressão arterial
• Tratar convulsões
• Manter a euvolémia
• Suspender os anticoagulantes:
  • Reversão da anticoagulação:
    • Concentrado de complexo de protrombina e vitamina K, se estiver a tomar varfarina
    • Agentes de reversão específicos disponíveis para os inibidores do fator X
    • Concentrado de Complexo Protrombínico (CCP) ou plasma fresco congelado (PFC) se os agentes específicos não estiverem disponíveis ou atrasados
• Considerar a transferência para um serviço apropriado:
  • UCI neurológica
  • Disponibilidade de especialistas:
    • Neurocirurgiões
    • Especialistas endovasculares

Intervenção neurocirúrgica e endovascular

Consultar a neurocirurgia e/ou especialistas endovasculares! O objetivo é parar a hemorragia, evitar a re-hemorragia e controlar a PIC para prevenir a isquemia secundária. As possíveis intervenções incluem:

• Colocação cirúrgica de clip no aneurisma
• Coiling endovascular
• Colocação de ventriculostomia
• Hemicraniectomia descompressiva:
  • Pode estar indicada para aliviar a PIC em caso de hemorragia intracerebral
  • Pode estar indicada para aliviar a PIC em caso de edema cerebral grave

Monitorização

A monitorização deve ser realizada numa UCI por equipas especialmente treinadas e equipadas para abordar continuamente e simultaneamente o seguinte:

• Prevenção de vasoespasmo:
  • O objetivo é a prevenção da isquemia cerebral tardia
  • O fármaco de eleição é a nimodipina
  • O tratamento é continuado durante 21 dias
• Controlo da pressão arterial
  • Objetivo de pressão arterial sistólica < 160 mm Hg
  • Objetivo de pressão arterial média < 110 mm Hg
  • Evitar quedas rápidas na pressão arterial
  • Evitar hipotensão
  • Opções farmacológicas:
    • Labetalol
    • Nicardipina
    • Enalapril
    • Clevidipina
• Monitorização contínua da:
  • Instabilidade hemodinâmica:
    • Pode exigir linhas centrais, linhas arteriais, monitorização da PIC
    • Infusões de fluidos IV para manutenção da euvolemia
  • Deterioração neurológica
    • Exame neurológico focado a cada 2 horas por uma enfermeira de UCI qualificada
    • TC emergente se houver qualquer deterioração aguda
  • Hipoxemia
  • Febre
  • Arritmia cardíaca
  • PIC
  • Equilíbrio eletrolítico
    • A hiponatremia é especialmente comum neste cenário
    • A escolha de fluídos IV e da velocidade de perfusão deve ser ajustada para manter a eunatremia
• Ventriculostomia:
  • Linha intracraniana colocada pela equipa de neurocirurgia
  • Usada para monitorizar a PIC
  • Permite a drenagem de LCR para reduzir a PIC
• Profilaxia da TVP/TEP:
  • São usados meios mecânicos como anticoagulantes, já que os fármacos anticoagulantes são geralmente evitados até que a se tenha feito reparação definitiva
• Profilaxia das convulsões:
  • O levetiracetam é o fármaco de eleição
  • A fenitoína foi associada a maus resultados
  • Pode ser continuado durante meses após a lesão inicial

Complicações

• Re-hemorragia
• Isquemia cerebral tardia secundária a vasoespasmo cerebrovascular
• Deterioração neurológica
• Instabilidade hemodinâmica
• PIC elevada
• Hidrocefalia
• Hiponatremia (mediada por lesão hipotalâmica)
• Convulsões
• Anemia
• Eventos cardiopulmonares
• Arritmia
• Febre (não infeciosa)
• Febre (infeciosa)/infeção/sépsis

Prognóstico

• Taxas de mortalidade precoce até 10%–20%
• Mortalidade a 1 ano até 20%–25%
• Os sobreviventes podem apresentar uma morbilidade significativa:
  • Aumento da incidência de eventos cardiovasculares
  • Défices neurológicos, cognitivos e de memória são comuns
  • Distúrbios do sono e do humor são comuns
  • O distúrbio convulsivo persistente é comum
  • Anosmia é comum

Rastreio

É razoável oferecer rastreio (neuroimagem) a familiares de primeiro grau de doentes com HSA por aneurismas saculares.

Diagnóstico Diferencial

• Acidente vascular cerebral isquémico: enfarte isquémico do parênquima cerebral causado pela oclusão de uma artéria cerebral por lesões ateroscleróticas ou êmbolos cardioembólicos. O AVC isquémico apresenta-se com défices neurológicos e/ou alteração do estado mental/nível de consciência que depende do tamanho e localização do enfarte. O diagnóstico é clínico e confirmado por neuroimagem. O tratamento inclui estabilização inicial, possível intervenção cerebrovascular, tratamento de etiologias subjacentes identificáveis (hipertensão grave, embolia) e tratamento de fatores de risco cardiovascular.
• Outras condições hemorrágicas cerebrais: disseção da artéria carótida/cerebral, hemorragia epidural, hemorragia intraparenquimatosa e hemorragia subdural são outras manifestações hemorrágicas da vasculatura cerebral que podem apresentar défices neurológicos e/ou alteração do estado mental/nível de consciência. O diagnóstico é clínico e confirmado por neuroimagem. O tratamento depende da etiologia hemorrágica e inclui estabilização inicial, consulta neurocirúrgica/endovascular, controlo da PIC e monitorização em UCI neurológica.
• Encefalopatia hipertensiva: défice neurológico e/ou alteração do estado mental/nível de consciência que se apresenta no decorrer de um quadro de hipertensão grave. O diagnóstico é baseado na presença de pressão arterial elevada e sinais/sintomas neurológicos. A neuroimagem é útil para excluir acidente vascular cerebral isquémico ou hemorrágico. O tratamento consiste na redução aguda cuidadosa da pressão arterial e no controlo a longo prazo da pressão arterial.