Um glucagonoma é um tumor neuroendócrino secretor de glucagon que tem origem nas células α das ilhotas pancreáticas. A maioria dos glucagonomas é maligna e muitos fazem parte da doença autossómica dominante conhecida como síndrome da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1). Os níveis elevados de glucagon levam ao aumento da gluconeogénese e da glicogenólise, resultando no aumento da glucose livre na corrente sanguínea e na depleção das reservas de lípidos e de aminoácidos. Os doentes geralmente apresentam-se com diabetes, uma erupção cutânea característica chamada eritema necrolítico migratório, perda de peso, anemia, trombose venosa profunda e sintomas neuropsiquiátricos. As análises laboratoriais demonstram níveis elevados de glucagon e a imagiologia mostra uma massa pancreática. O tratamento é geralmente de suporte e inclui a inibição do glucagon com octreótido (um análogo da somatostatina). A resseção cirúrgica é tentada se a doença for localizada, no entanto, é frequentemente paliativa. Na doença avançada também são utilizados a quimioterapia e agentes moleculares dirigidos.
Última atualização: Jun 13, 2022
Um glucagonoma é um tumor secretor de glucagon com origem nas células α das ilhotas pancreáticas que surge, por vezes, no contexto de MEN 1.
Secretado pelas células α nas ilhotas pancreáticas, o papel do glucagon é tornar a energia prontamente disponível através da produção de glucose e da interrupção do seu armazenamento.
Os glucagonomas são incomuns, mas 10% – 20% dos que são encontrados estão associados a MEN 1.
A apresentação dos glucagonomas pode ser confundida com a de muitas outras doenças, e o diagnóstico final da maioria dos casos só é confirmado quando há disseminação metastática da doença.
O eritema necrolítico migratório (ENM) é uma manifestação cutânea frequentemente (mas não exclusivamente) observada nos glucagonomas. O ENM é descrito como áreas de placas eritematosas bem delimitadas, com bolhas frágeis e erosões.
Imagem: “Necrolytic Migratory Erythema” do Department of Hepatobiliary Surgery, the First Affiliated Hospital of Xi’an Jiaotong University School of Medicine, No, 277, Yanta West Road, 710061 Xi’an, Shaanxi, P,R, China. Licença: CC BY 4.0Para recordar as manifestações clínicas de um glucagonoma, lembrar os 6 Ds:
O diagnóstico de glucagonoma é feito com base numa combinação entre a história clínica, exame objetivo, níveis elevados de glucagon e imagem que mostra uma massa pancreática. O estadiamento da doença maligna é também uma parte importante do processo de diagnóstico, uma vez que as metástases estão frequentemente presentes ao diagnóstico.
RM de um doente com glucagonoma:
A: baixa intensidade do sinal da lesão na imagem ponderada em T1 (seta)
B: intensidade ligeiramente elevada do sinal da lesão
Tomografia computadorizada que mostra uma massa no colo do pâncreas, diagnosticada como glucagonoma
Imagem: “Glucagonoma” de Positron Emission Tomography/Computed Tomography Center, Qilu Hospital, First Affiliated Hospital of Shandong University, Jinan, Shandong 250012, P.R. China. Licença: CC BY 3.0, recortada por Lecturio.USMLE™ is a joint program of the Federation of State Medical Boards (FSMB®) and National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT is a registered trademark of the Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN®, and NCLEX-PN® are registered trademarks of the National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). None of the trademark holders are endorsed by nor affiliated with Lecturio.
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