Gânglios da Base: Anatomia

Desenvolvimento

• A ectoderme diferencia-se em neuroectoderme para originar a placa neural.
• As bordas da placa neural dobram e fundem → tubo neural
• Desemvolve-se 3 vesículas primárias:
  • Prosencéfalo
  • Mesencéfalo
  • Rombencéfalo
• O prosencéfalo desenvolve-se em 2 vesículas secundárias:
  • Telencéfalo
  • Diencéfalo
• O telencéfalo, eventualmente, forma várias estruturas cerebrais importantes, incluindo os gânglios da base.

Características Gerais

Definição

Os gânglios da base são um aglomerado de núcleos subcorticais profundos aos hemisférios cerebrais, que estão envolvidos na iniciação, manutenção e inibição do movimento.

Principais estruturas

O corpo estriado (neostriatum) é composto por:

• Núcleo caudado:
  • Uma estrutura alongada em forma de C
  • Dividido em cabeça, corpo e cauda, que não têm limites distintos uns dos outros
  • Corre adjacente ao ventrículo lateral
  • A cabeça em forma de pêra é contínua com o putamen.
  • A cauda, denominada de caudado, afunila e termina perto da amígdala no lobo temporal.
• Putamen:
  • Grande núcleo que forma a porção lateral dos gânglios da base
  • Anteriormente e ventralmente, o putamen funde-se com a cabeça do caudado.

O núcleo lenticular é constituído por:

• Globo pálido (GP):
  • Estrutura triangular pequena composta por numerosas fibras mielinizadas
  • Tem um segmento interno GP (GPi) e um segmento externo GP (GPe)
  • Ambas as regiões recebem aferências do putamen e caudado e comunicam com o núcleo subtalâmico.
• Putamen:
  • Grande massa cinzenta convexa
  • Situa-se lateral e inferiormente ao córtex insular

Substância negra:

• Tem uma porção ventral chamada substantia nigra pars reticulata
• A substância negra pars compacta mais dorsal contém os neurónios dopaminérgicos, de pigmentação escura.
• A degeneração dos neurónios dopaminérgicos é um importante mecanismo patogénico na doença de Parkinson.

Núcleo subtalâmico:

• Sob o tálamo encontra-se o núcleo subtalâmico em forma de fuso ou charuto.
• Ao contrário do tálamo, o núcleo subtalâmico é derivado embriologicamente do mesencéfalo e não do prosencéfalo.

Funções

• Papel significativo no controlo da postura e do movimento voluntário através de conexões com:
  • Tálamo
  • Córtex cerebral
  • Núcleos basais
• Tem conexões com as vias do sistema límbico, que governam a expressão de vários comportamentos e estados motivacionais
• Desempenha um papel importante na tomada de decisões
• Desempenha um papel no controlo dos movimentos oculares

Vasculatura

• Suprimento arterial principal: artérias lenticuloestriadas
  • Artérias perfurantes
  • Surgem da:
    • Artéria cerebral anterior
    • Artéria cerebral média
  • Contêm:
    • Artérias lenticuloestriadas laterais
    • Artérias lenticuloestriadas mediais
  • Nota: A artéria estriada medial (artéria recorrente de Heubner) é frequentemente a única artéria angiograficamente visível deste grupo.
• Drenagem venosa: ramos estriados → veias cerebrais internas e basais → veia cerebral magna

Vias Neuronais e Relações Intrínsecas

Vias

• Direta (excitatória): estriado → GPi → tálamo → córtex cerebral → feedback para o estriado
• Indireta (inibitória): estriado → GPe → núcleo subtalâmico → GPi → tálamo → córtex cerebral → feedback para o estriado
• Nigroestriatal:
  • Substância negra → estriado
  • Modula diretamente as vias diretas e indiretas

Relações intrínsecas

• Inibitórias (GABAérgicas):
  • Estriatopalidal
  • Estriatonigral
  • O GPe é inibitório para o subtálamo.
• Excitatórias:
  • Eferentes subtalâmicos (glutamatérgicos)
  • Nigroestriatal (dopaminérgica)

Relevância Clínica

• Doença de Parkinson: doença degenerativa dos gânglios da base caracterizada por uma síndrome clínica que se manifesta com diminuição da expressão facial, bradicinésia, marcha festinada (passos progressivamente encurtados e acelerados), rigidez em roda dentada e tremor em repouso. Encontrar corpos de Lewy no cérebro após a morte é a única confirmação da doença. O tratamento inclui cuidados de suporte físicos e emocionais, para além de fármacos como a levodopa/carbidopa, inibidores da monoamina oxidase tipo B e agonistas da dopamina.
• Doença de Huntington: doença neurodegenerativa progressiva com um modo de hereditariedade autossómico dominante e de mau prognóstico. A apresentação clínica mais comum na idade adulta é a coreia, caracterizada por movimentos bruscos e involuntários da face, tronco e membros. O diagnóstico é principalmente clínico, muitas vezes com história familiar positiva, e é seguido por confirmação genética. A gestão do doente visa manter a qualidade de vida.
• Hemibalismo: movimentos unilaterais, hipercinéticos e involuntários do braço e/ou perna ipsilaterais. O hemibalismo é geralmente causado por dano no núcleo subtalâmico contralateral. As causas também podem incluir enfarte isquémico, lesão cerebral traumática, neoplasia ou malformação vascular. Os antipsicóticos ou a estimulação cerebral profunda podem ser usados para tratar sintomas graves, embora o hemibalismo seja geralmente uma condição autolimitada.
• Síndrome de Tourette: distúrbio caracterizado por pelo menos 1 tique motor e vocal. A síndrome de Tourette está potencialmente relacionada com a desinibição dos sistemas límbico e motor devido à interrupção do circuito córtico-estriado-talâmico-cortical (mesolímbico). A síndrome de Tourette é diagnosticada clinicamente e o tratamento envolve terapia comportamental, antipsicóticos e tratamento de comorbilidades.
• Atetose: condição caracterizada por movimentos de contorção e torção dos membros, face e tronco. Causas importantes incluem a hipóxia perinatal com envolvimento dos gânglios da base, kernicterus causado por icterícia neonatal grave, doença de Wilson, ataxia-telangiectasia, doença de Huntington e o uso de fármacos antipsicóticos ou antieméticos.
• Distonia: contrações musculares anormais e involuntárias que causam distorções posturais. A distonia pode ser generalizada, unilateral ou focal. As distonias focais incluem torcicolo, que envolve os músculos do pescoço; blefaroespasmo, que envolve os músculos faciais ao redor dos olhos; disfonia espasmódica, que envolve a musculatura laríngea; e cãibra do escritor. Presume-se que a distonia seja causada por disfunção dos gânglios da base, embora geralmente não seja encontrada nenhuma lesão focal.