Estenose Mitral

Descrição Geral

Definição

A estenose mitral (EM) é o estreitamento do orifício da válvula mitral (VM), que impede o fluxo de sangue da aurícula esquerda (AE) para o ventrículo esquerdo (VE) durante a diástole.

Epidemiologia

• A prevalência tem diminuído nos países desenvolvidos.
• Incidência:
  • 1 em cada 100.000 nos Estados Unidos
  • Maior nos países em desenvolvimento, onde a febre reumática é mais prevalente
• Mulheres > homens
• Surge normalmente na 3ª e 4ª décadas de vida.

Etiologia

• Febre reumática (mais comum)
• Congénita
• Calcificação anular mitral
• Radiação induzida
• Doença de Fabry
• Doença de Whipple
• Lúpus eritematoso sistémico
• Artrite reumatóide
• Tumores carcinóides
• Condições que mimetizam as alterações hemodinâmicas da EM:
  • mixoma da AE
  • Endocardite infeciosa
  • Degeneração de prótese biológica da VM

Fisiopatologia

• Febre reumática: mimetismo molecular apresentado por Streptococcihemolítico do grupo A após faringite → pancardite aguda → inflamação valvular crónica →
  • Fibrose e espessamento dos folhetos valvulares e fusão das comissuras mitrais
  • Calcificação mitral e estenose com estreitamento do orifício da válvula
• Estreitamento do orifício da VM → preenchimento limitado do VE → é necessário o ↑ da pressão da AE para impulsionar o sangue →
  • Dilatação da AE → Fibrilhação auricular, trombose da AE
  • ↑ Pressão de encravamento capilar pulmonar (PCWP, sigla inglesa para “pulmonary capillary wedge pressure”) → hipertensão pulmonar → insuficiência cardíaca direita
  • ↓ Volume sistólico → ↓ Débito cardíaco → Insuficiência cardíaca esquerda

Apresentação Clínica

Manifestações Clínicas

• Assintomático nos estadios iniciais
• Sintomas de insuficiência cardíaca:
  • Dispneia para esforços progressivos
  • Fadiga
  • Ortopneia
  • Dispneia paroxística noturna
  • Edema pulmonar → rutura de pequenos vasos pulmonares → hemoptises
• Sintomas de fibrilhação auricular:
  • Palpitações
  • Sequelas de tromboembolismo
• Compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo devido ao aumento da AE → rouquidão (síndrome de Ortner)
• Compressão dos brônquios devido ao aumento da AE → tosse
• Compressão do esófago devido ao aumento da AE → disfagia

Exame objetivo

• S1 acentuado → encerramento abrupto dos folhetos estenosados da VM (S1 pode estar ausente se os folhetos estiverem calcificados significativamente).
• S2 normal dividido com um P2 acentuado → hipertensão pulmonar
• Abertura diastólica inicial após S2, seguida de um sopro ligeiro em decrescendo-crescendo:
  • Melhor audível no ápice
  • O sopro é mais intenso ↑ com o agachamento, aperto de mão (↑ da pós-carga)
  • O sopro é menos intenso ↓ com a diminuição do fluxo sanguíneo através da válvula (taquicardia, hipertensão pulmonar)
  • O estalido de abertura torna-se mais próximo de S2 à medida que a estenose se torna mais grave.
  • O estalido pode estar ausente se a válvula estiver calcificada significativamente.
• P2 palpável e impulso do ventrículo direito (VD) palpável (elevação paraesternal)
• O ponto de máximo impulso é normal ou ↓, devido à ↓ do enchimento do VE.
• Sinais de insuficiência cardíaca (geralmente do lado direito):
  • Distensão jugular venosa
  • Crepitações
  • Hepatomegalia
  • Edema periférico
• Erupção malar (“fácies mitral”) → vasodilatação e hipoxemia cutânea → baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar grave

Diagnóstico

Ecocardiograma

• Ecocardiografia transtorácico (ETT):
  • Exame de diagnóstico de escolha
  • Achados:
    • VM estenosada
    • Espessamento e calcificação valvular
    • Fusão comissural
    • Dilatação da AE
    • Avaliação da função do VE e VD
  • O Doppler é usado para avaliar:
    • Gradiente transvalvular
    • Área da válvula mitral (AVM):
      • EM moderada: 1,5-2,5 cm²
      • EM grave: < 1,5 cm²
      • EM muito grave: < 1 cm²
    • Pressão da artéria pulmonar (AP)
    • Doença valvular associada (regurgitação mitral (RM))
• Ecocardiografia transesofágico (ETE):
  • Utilizado para excluir trombos da AE antes da valvuloplastia percutânea com balão.
  • Também pode avaliar mixomas da AE ou grandes vegetações que possam simular EM

Outros exames

• Eletrocardiograma (ECG):
  • Os achados não são específicos.
  • Sinais de aumento da AE:
    • Ondas P (P mitrale) com “duplo pico”.
    • Observadas apenas em ritmo sinusal
  • Fibrilhação auricular
  • Com hipertensão pulmonar grave:
    • Desvio do eixo direito
    • Ondas P “altas”
• Radiografia do tórax:
  • Retificação da borda superior esquerda da silhueta cardíaca → Aumento da AE
  • Hipertensão pulmonar → AP aumentada
  • Congestão vascular pulmonar:
    • Cefalização
    • Linhas B de Kerley
• Ressonância magnética cardíaca (ressonância magnética RMc):
  • Utilizada quando um ecocardiograma é insuficiente ou quando há uma discrepância entre os achados e o quadro clínico.
  • Pode fornecer informações sobre a anatomia das válvulas
  • Pode avaliar a gravidade da EM
• Cateterismo cardíaco:
  • Parte da avaliação pré-operatória
  • Avalia a doença arterial coronária antes da cirurgia
  • Pode confirmar o ↑ da pressões da AE e AP, AVM

Tratamento

• Monitorização periódica em pacientes assintomáticos
• Prevenção secundária da febre reumática em pacientes com EM reumática:
  • Penicilina G
  • A duração da terapêutica depende do número de crises anteriores e da duração desde o último episódio.
• Anticoagulação da EM moderada a severa:
  • Se estiver presente fibrilhação auricular
  • Se o paciente teve um evento tromboembólico prévio
  • Se houver um trombo na AE
  • Considerar anticoagulação nos casos com aumento severo da AE.
  • Nota: A varfarina é habitualmente usada porque os novos anticoagulantes não foram avaliados na doença cardíaca valvular.
• Tratamento da fibrilhação auricular:
  • Cardioversão em pacientes instáveis
  • Beta bloqueantes e bloqueadores dos canais de cálcio em pacientes estáveis
• Tratamento da insuficiência cardíaca:
  • Diuréticos
  • Os beta bloqueantes devem ser usados com cautela (a ↓ da frequência cardíaca pode ↓ o débito cardíaco).
  • Restrição salina
• Comissurotomia mitral percutânea por balão (CMPB):
  • 1ª linha
  • Nos casos de EM grave ou sintomática
  • Requer uma morfologia favorável da válvula com pouca ou nenhuma RM e sem trombo na AE
  • Pode atrasar a substituição da válvula
• Substituição cirúrgica de VM:
  • Indicada se a CMPB estiver contraindicada
  • Anticoagulação necessária:
    • 3-6 meses na prótese valvular biológica
    • Indefinidamente na válvula mecânica

Diagnósticos Diferenciais

• RM: defeito valvular onde ocorre refluxo sanguíneo do VE para a AE durante a sístole. O prolapso da válvula mitral (PVM) é a etiologia mais comum. Os sinais e sintomas são baseados na gravidade e podem incluir dispneia de esforço, fadiga ou edema. Ao exame obejtivo é audível um sopro sistólico no ápice cardíaco e o diagnóstico pode ser estabelecido através de um ecocardiograma, permitindo diferenciar a RM da EM. O tratamento inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• PVM: defeito valvular cardíaco mais comum, caracterizado pelo abaulamento dos folhetos da VM para dentro da AE durante a sístole. A auscultação revela um clique mesossistólico seguido de um possível sopro regurgitante característicos. Os pacientes são geralmente assintomáticos. No entanto, o PVM pode progredir para RM em alguns pacientes. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico e permite diferenciar o PVM da EM. A maioria dos pacientes não necessita de tratamento.
• Regurgitação aórtica grave: distúrbio valvular que permite o refluxo sanguíneo para o ventrículo a partir da aorta durante a diástole. Os pacientes podem apresentar dispneia de esforço, ortopneia, palpitações e dor torácica. O exame objetivo revela um sopro diastólico decrescendo precoce no 3º espaço intercostal esquerdo. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico e permite diferenciar a regurgitação aórtica grave da EM. O tratamento envolve a reparação ou substituição valvular cirúrgica.
• Estenose tricúspide: estreitamento da válvula tricúspide, que impede o fluxo sanguíneo normal da AD para o VD. Os pacientes podem ser assintomáticos ou podem apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro mesodiastólico audível no bordo inferior esquerdo do esterno distingue a estenose tricúspide da EM. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• Regurgitação tricúspide: distúrbio valvular que permite o refluxo do sangue para AD a partir do VD durante a sístole. Os pacientes podem ser assintomáticos ou podem apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro holosistólico audível no bordo esternal inferior esquerdo distingue a regurgitação tricúspide da EM. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento envolve o tratamento da causa subjacente, restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• SIA: abertura no septo interauricular que permite o desvio de sangue da esquerda para a direita. As complicações incluem hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e fibrilhação auricular. Os adultos podem apresentar dispneia, fadiga e palpitações. Na auscultação está presente um sopro mesosistólico com um S2 fixo e desdobramento alargado, audível no bordo esternal esquerdo, o que difere da EM. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma. O tratamento consiste em reparação cirúrgica ou transcateter.
• Mixoma da AE:tumor cardíaco primário benigno que pode causar obstrução da via de saída da VM durante a diástole, se localizado na AE. Os pacientes podem apresentar sinais e sintomas de insuficiência cardíaca. O sopro pode mimetizar a EM, e um “plop tumoral” é também audível quando o mixoma desce para o orifício mitral. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma e ressonância magnética, o que permite diferenciar o mixoma da AE de EM. O tratamento consiste em excisão cirúrgica.