Estenose Hipertrófica do Piloro

Descrição Geral

Definição

A estenose hipertrófica do piloro é uma obstrução funcional do trato de saída gástrico, causada por hipertrofia e hiperplasia das camadas circular e longitudinal do piloro, em lactentes.

Epidemiologia

• A causa mais comum de obstrução intestinal em lactentes
• Ocorre em 1 – 3 em 1.000 crianças nos Estados Unidos
• Mais comum em leucodérmicos, homens, primogénitos, grupos sanguíneos B ou O e aqueles com história positiva de estenose pilórica na mãe ou no pai

Etiologia

• Associa-se a gastroenterite eosinofílica, síndrome de Apert, síndrome de Zellweger, trissomia 18, uso de eritromicina nas primeiras 2 semanas de gravidez e uso materno de macrólidos durante a gravidez ou amamentação.
• Redução dos níveis da sintetase neuronal do óxido nítrico demonstraram estar envolvidos na patogénese.

Manifestações Clínicas

Sintomas

• Inicialmente, regurgitação após a alimentação
• Mais tarde, vómitos em jato não biliares imediatamente após a alimentação
• Geralmente começa após as 3 semanas de idade (intervalo: 1 semana a 5 meses)
• Ganho de peso escasso
• O bebé mostra sinais de fome (irritabilidade, aumento do reflexo de sucção).

Sinais

• Massa firme e móvel, em forma de azeitona, 2 cm acima e à direita do umbigo, no epigástro
• Onda peristáltica gástrica através do abdómen, após a alimentação
• Podem estar presentes sinais de desidratação, incluindo depressão das fontanelas, atraso do preenchimento capilar, membranas mucosas secas e/ou diminuição da produção de urina.

Diagnóstico

Exames laboratoriais

• Alcalose metabólica hipoclorémica
• Hipocaliemia
• Elevação do azoto ureico no sangue (BUN, pela sigla em inglês) e da creatinina com desidratação severa
• A hiperbilirrubinemia não conjugada (e ocasionalmente conjugada) é a associação clínica mais comum.

Ecografia

• Diagnóstico baseado na:
  • Espessura do músculo pilórico: > 3 mm (o critério mais discriminativo e preciso)
  • Comprimento do músculo pilórico: > 15 mm
  • Diâmetro pilórico: > 15 mm

Estudos contrastados

• Se o diagnóstico não for confirmado por ecografia, mas existir ainda assim uma forte suspeita
• Sinal da corda: canal pilórico alongado
• Sinal do ombro: saliência pilórica no canal
• Sinal do duplo trilho: faixas paralelas de contraste num canal estreito

Tratamento

Cuidados pré-operatórios

• Reposição de fluidos + descompressão
• Corrigir alterações eletrolíticas
• Restaurar o equilíbrio ácido-base

Tratamento cirúrgico

• Piloromiotomia de Ramstedt: incisão cutânea transversal curta mais incisão longitudinal do músculo pilórico até a submucosa
• Laparoscopia: igualmente eficaz com menor tempo de internamento

Cuidados pós-operatórios

• A alimentação oral pode ser iniciada dentro de 12–24 horas.
• Se vómitos persistentes, sugere piloromiotomia incompleta ou um diagnóstico alternativo.

Abordagem conservadora

• Se a cirurgia não for tolerada ou indisponível
• Atropina oral e intravenosa e monitorização cardíaca → introdução gradual da alimentação

Diagnóstico Diferencial

• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): distúrbio crónico em que o ácido gástrico, os alimentos ou os fluidos voltam do estômago para o esófago. Os doentes geralmente apresentam azia, mau hálito, dor no peito e regurgitação. A doença do refluxo gastroesofágico pode causar danos nos dentes, esofagite e esófago de Barrett. O tratamento inclui alterações no estilo de vida e terapêutica médica com antiácidos, inibidores da bomba de protões (IBPs) e procinéticos.
• Síndrome do vómito cíclico (SVC): condição de patogénese desconhecida, caracterizada por episódios recorrentes de náuseas, vómitos e letargia. Os sintomas podem durar horas ou dias. A síndrome do vómito cíclico ocorre mais frequentemente em crianças, mas pode afetar indivíduos de qualquer idade.
• Gastroenterite: inflamação do trato gastrointestinal geralmente causada por um vírus, mas também por bactérias ou parasitas. Os sintomas geralmente duram menos de 14 dias e incluem aumento da frequência da evacuação de fezes ou diarreia, febre, vómitos ou dor abdominal.
• Hiperplasia suprarrenal congénita (HAC, pela sigla em inglês): grupo de doenças autossómicas recessivas raras, caracterizadas por defeitos nas enzimas das glândulas suprarrenais envolvidas na síntese de cortisol, androgénios e aldosterona. Os doentes podem apresentar uma ampla variedade de sintomas, incluindo virilização em mulheres, perda de sal que conduz à hipotensão, outros desequilíbrios eletrolíticos e término prematuro do crescimento, resultando em baixa estatura.
• Aumento da pressão intracraniana: emergência médica definida por uma pressão intracraniana superior a 20 mmHg, que pode levar à diminuição da perfusão cerebral, bem como à herniação cerebral. Os sintomas comuns incluem dor de cabeça, vómitos, alteração do estado mental, papiledema e bradicardia. As causas incluem aumento da produção ou obstrução parcial da circulação do líquido cefalorraquidiano, hemorragias, tumores e infeções.
• Vólvulo: condição na qual uma ansa intestinal se torce em torno de si mesma e do mesentério circundante, causando obstrução intestinal. O vólvulo é frequentemente causado por um defeito de nascença e apresenta-se no início da vida, mas pode ocorrer em qualquer idade. Os sintomas comuns incluem vómitos, dor e distensão abdominal, obstipação e fezes com sangue, que podem ser de início gradual ou súbito. A cirurgia de emergência é necessária para prevenir a necrose das estruturas intestinais.