Estenose Aórtica

Descrição Geral

Definição

A estenose aórtica (EA) é o estreitamento da abertura da válvula aórtica.

• Provoca vários graus de obstrução do fluxo sanguíneo entre o ventrículo esquerdo (VE) e a aorta
• Consequentemente, produz sobrecarga de pressão no ventículo esquerdo
• Se não tratada, resulta em disfunção ventricular esquerda e insuficiência cardíaca

Epidemiologia

• Valvulopatia mais comum
• Doença cardíaca reumática: causa mais comum de EA a nível mundial
• Nos países desenvolvidos, as causas mais comuns são:
  • Doença da válvula aórtica calcificada
  • Válvula aórtica bicúspide congénita (afeta 1% – 2% da população)
• A prevalência aumenta com a idade.
• Homens> mulheres

Etiologia

• EA calcificada senil:
  • Também conhecida como EA degenerativa
  • Calcificação distrófica da válvula aórtica
  • Causa mais comum em adultos> 70 anos nos países desenvolvidos
  • Fatores de risco:
    • Hipertensão
    • Diabetes
    • Tabagismo
    • Doença renal em estadio final
    • Alterações do metabolismo mineral
• Cardiopatia reumática:
  • Causa mais comum no mundo nos países em desenvolvimento
  • Frequentemente associada a estenose mitral
  • Presentes da 3ª à 5ª década de vida
• Válvula aórtica bicúspide congénita:
  • Defeito congénito da válvula cardíaca mais comum
  • Mais predominante no sexo masculino
  • Causa mais comum em adultos <70 anos nos países desenvolvidos
  • Predispõe à calcificação precoce e estenose subsequente
  • Pode apresentar-se com outros defeitos cardíacos (por exemplo, coartação da aorta)
• Radiação
• Válvula unicúspide

Fisiopatologia

Mecanismos de lesão valvular

• EA calcificada senil:
  • O stress hemodinâmico leva à progressão do espessamento e lesão da válvula, predispondo à calcificação.
  • Fatores de risco e calcificação dos folhetos → estenose e obstrução da válvula aórtica
  • Alterações morfológicas macroscópicas: massas calcificadas nas superfícies de saída dos folhetos (que limitam a abertura completa)
• Cardiopatia reumática:
  • A inflamação da válvula causa necrose e lesões.
  • A fibrose pós-inflamatória dos folhetos da válvula leva à fusão das comissuras → calcificação e estenose
• Válvula bicúspide:
  • 2 folhetos, geralmente de tamanhos diferentes
  • As válvulas defeituosas contribuem para a turbulência do fluxo sanguíneo, o que eventualmente leva à degeneração e calcificação.

Mecanismo de insuficiência cardíaca

• Abertura normal da válvula aórtica: área transversal de aproximadamente 3-4 cm²
• Mudança no gradiente observada quando a área do orifício é <½ do normal
• A progressão gradual da estenose permite mudanças adaptativas.
• Obstrução do fluxo sanguíneo transvalvular → aumento da pressão ventricular esquerda para manter o débito cardíaco (DC) → Hipertrofia ventricular esquerda (HVE), de modo a superar o aumento da pós-carga.
• A hipertrofia do ventrículo esquerdo leva à diminuição da complacência → ↑ da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo (PDFVE)
• A HVE, ↑ PDFVE e obstrução valvular contínua aumentam as necessidades de oxigénio do VE → ↑ da isquemia e fibrose miocárdica
• Estas alterações resultam em diminuição da contratilidade e DC → insuficiência cardíaca.
• Outras complicações:
  • Arritmias (por exemplo, fibrilhação auricular)
  • Hipertensão pulmonar

Apresentação Clínica

Sintomas

• Assintomático durante anos
• Dispneia de esforço e fadiga (sintomas iniciais)
• Tríade clássica (no estadio final da doença):
  1. Angina de esforço ou dor torácica (por isquemia)
  2. Síncope:
     • De esforço (vasodilatação induzida por exercício, no contexto de obstrução com DC fixo, levando à hipotensão)
     • Em repouso (por arritmias associadas)
  3. Insuficiência cardíaca esquerda:
     • Ortopneia
     • Dispneia paroxística noturna
     • Edema pulmonar

Sinais

• Pouco perceptíveis no início da doença
• Pulso e pressão arterial:
  • Pressão de pulso estreita na EA grave
  • “Pulsus parvus et tardus” (pico de baixa amplitude (parvus), atrasado (tardus) no pulso arterial carotídeo)
• Exame objetivo e auscultação:
  • Ventrículo esquerdo hiperdinâmico, produzindo elevação com um impulso apical duplo ou lateralmente deslocado
  • Podem estar presentes os seguintes sons cardíacos:
    • S2 único suave (encerramento da válvula aórtica diminuído ou ausente; A2P2 síncrono)
    • Divisão paradoxal de S2 (o encerramento da válvula pulmonar, P2, é seguido pelo encerramento da válvula aórtica, A2)
    • S4: reflete uma contração auricular forte contra a HVE
    • Som de ejeção em crianças e adultos jovens (EA congénita)
  • Sopro:
    • Sopro sistólico em crescendo-decrescendo de baixa frequência, melhor audível no bordo esternal superior direito com irradiação para as carótidas
    • Efeito Gallavardin: radiação ocasional do sopro da EA, no sentido descendente para o ápice cardíaco (pode ser confundido com sopro de regurgitação mitral)
  • Manobras provocativas:
    • Sopro diminuído: manobra de Valsalva, em ortostatismo (volume intracardíaco diminuído) ou em esforço isométrico sustentado (pós-carga aumentada)
    • Aumento do sopro: elevação das pernas, agachamento e após uma batida ventricular prematura (pré-carga aumentada)

Áudio:

Este clipe de áudio é um exemplo de estenose aórtica grave. Corresponde a um sopro forte em crescendo-decrescendo que ocorre entre S1 e S2. Devido à gravidade da estenose aórtica, o som cardíaco S2 é inaudível.

Diagnóstico

Ecocardiograma transtorácico e com Doppler

• Exame de diagnóstico de escolha
• Detalhes fornecidos:
  • Estrutura e função da válvula
  • Achados valvulares: diminuição da abertura da válvula aórtica, calcificação valvular, válvula bicúspide
  • Outros achados: hipertrofia do VE, anormalidades da parede aórtica, função sistólica e diastólica
  • Disfunção sistólica ou fração de ejeção do VE (FE) <50%: importante para determinar o tratamento da EA
• Parâmetros de estenose (por ecocardiograma com Doppler):
  • Gradiente transvalvular (em mmHg)
  • Velocidade de fluxo com diminuição da área valvular
  • Área da válvula aórtica (em cm²):
    • EA grave: área da válvula< 1 cm ²
    • EA moderada: área da válvula 1–1,5 cm ²
    • EA ligeira: área da válvula 1,5-2 cm ²
• Informações adicionais fornecidas:
  • Outra doença valvular coexistente
  • Cardiomiopatia hipertrófica
  • Aneurisma de aorta ascendente associado a válvulas bicúspides
  • Coartação de aorta

Outros exames

• ECG:
  • Os resultados variam e dependem dos defeitos estruturais e arritmias associados.
  • Pode demonstrar hipertrofia ventricular esquerda, aumento da aurícula esquerda e desvio do eixo para a esquerda
• Radiografia do tórax:
  • Pode ser visualizada calcificação da válvula aórtica na incidência de perfil.
  • Pode ainda ser visualizada congestão pulmonar por insuficiência do VE.
• Prova de esforço ou teste de tolerância ao exercício (TTE):
  • Contra-indicado na EA grave sintomática
  • Realizado em casos selecionados (por exemplo, nível de atividade física pouco esclarecido, EA de baixo gradiente)
• Cateterismo cardíaco e arteriografia coronária:
  • Fornece informações sobre o gradiente de pressão entre o ventrículo esquerdo e aorta e permite uma avaliação hemodinâmica geral, quando os outros testes são inconclusivos
  • Avaliação da doença arterial coronária: informação importante a considerar antes da cirurgia valvular
• Tomografia computadorizada com multidetetores (TCMD):
  • Apoia na avaliação da EA de baixo gradiente
  • A quantificação da calcificação da válvula aórtica correlaciona-se com a gravidade da estenose.

Tratamento

Princípios gerais

• Substituição da válvula aórtica (SVR): fundamental no tratamento da EA sintomática
• Para determinar os candidatos para SVR, são necessários os seguintes detalhes:
  • Nível dos sintomas
  • Gravidade da EA:
    • EA grave: velocidade do jato aórtico ≥ 4 m / seg, gradiente transvalvular médio de ≥ 40 mmHg
    • EA grave: habitualmente com área <1 cm² (mas não é obrigatório)
  • Função sistólica do VE: FEVE <50% = disfunção sistólica
• Indicações para SVR:
  • EA grave assintomática:
    • TTE anormal (tolerância ao exercício diminuída)
    • Com FEVE <50%
    • Se submetido a outra cirurgia cardíaca
    • Progressão rápida da doença e baixo risco cirúrgico
• EA grave sintomática
• Na EA menos grave ou moderada, a realização de SVR depende de vários fatores:
  • Sintomas
  • Área da válvula aórtica <1 cm²
  • FEVE
  • TTE, ecocardiograma sob stress com dobutamina
  • Se submetido a outra cirurgia cardíaca

Tratamento cirúrgico

• Nos pacientes com expectativa de vida > 1 ano e se a cirurgia for suscetível de melhorar a qualidade de vida
• Implante de válvula aórtica transcateter (TAVI):
  • Nos pacientes com risco cirúrgico intermédio-alto
  • Nos pacientes com baixo risco cirúrgico com viabilidade para TAVI
• Substituição cirúrgica da válvula aórtica (“SAVR”, sigla em inglês para “surgical aortic valve replacement”):
  • Nos pacientes com risco baixo ou intermédio e em que a TAVI não é viável
  • Presença de outra indicação para cirurgia cardíaca
• Valvuloplastia aórtica percutânea com balão (VAPB):
  • Não é um equivalente da substituição valvular
  • Apresenta alta taxa de reestenose
  • Considerar como uma ponte para TAVI ou SAVR nos casos de EA grave sintomática
  • Paliação nos pacientes que não são bons candidatos para SVR
  • Pode estar indicada nos pacientes jovens e adolescentes

Recomendações gerais para tratamento não cirúrgico

• Monitorização periódica:
  • TTE a cada 6 – 12 meses nos casos de EA grave assintomática
  • TTE a cada 1–2 anos nos casos de EA moderada e a cada 3-5 anos na EA ligeira
• Exercício físico:
  • Evitar atividades físicas extenuantes e desportos competitivos nos casos de EA grave.
  • Evitar a desidratação (para compensar relativamente ao DC diminuído).
• Fármacos:
  • Profilaxia de endocardite: história de endocardite infeciosa
  • Diretrizes gerais: Começar com uma dose baixa e titular lentamente.
  • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA): podem melhorar a fibrose do VE, além do controlo da pressão arterial
  • Beta bloqueantes:
    • Reduzem a contratilidade
    • Se doença arterial coronária ou fibrilhação auricular simultânea
    • Na hipertensão, em dose baixa, mas evitar na EA sintomática e insuficiência cardíaca.
  • Diuréticos:
    • A diminuição excessiva da pré-carga deve ser evitada.
    • Utilizar com cuidado se paciente com EA sintomática (porque reduz o volume ventricular).

Prognóstico

• Se não tratados com cirurgia, 50% dos pacientes morrem dentro de 3 anos desde o início dos sintomas (angina, síncope ou insuficiência cardíaca).
• A taxa de mortalidade do procedimento cirúrgico de substituição valvular, incluindo em idosos, é de 2% a 5%.

Diagnósticos Diferenciais

• Cardiomiopatia hipertrófica: condição cardíaca caracterizada pelo espessamento da parede ventricular esquerda e consequente obstrução do fluxo ventricular esquerdo e disfunção diastólica. Os pacientes apresentam dispneia para esforços, síncope e, em casos extremos, morte súbita cardíaca. O sopro sistólico aumenta com a manobra de Valsalva e em ortostatismo. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma. O tratamento inclui agentes inotrópicos negativos com opções cirúrgicas para reduzir a obstrução do fluxo de saída do VE. É colocado um desfibrilhador implantável nos indivíduos com risco de morte súbita.
• Enfarte do miocárdio: bloqueio agudo das artérias coronárias que irrigam o coração, que pode predispor à incompetência valvular estrutural. Apresenta-se habitualmente com dor torácica e o diagnóstico é obtido com ECG e testes de enzimas cardíacas.
• Regurgitação aórtica: caracterizada pelo refluxo de sangue da aorta para o ventrículo esquerdo, frequentemente causada por cardiopatia reumática e distúrbios valvulares congénitos e degenerativos. Ao exame objetivo, na auscultação está presente um sopro diastólico agudo precoce em decrescendo, melhor audível no bordo esternal esquerdo. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma. A forma aguda representa uma emergência médica e requer cirurgia imediata.
• Insuficiência cardíaca (IC) com disfunção sistólica: condição crónica e progressiva, caracterizada por disfunção ventricular esquerda por comprometimento da contratilidade dos miócitos. Resulta na sobrecarga de volume subsequente. Os fatores de risco incluem hipertensão, doença arterial coronária e Diabetes Mellitus. A insuficiência cardíaca pode surgir com ou sem distúrbios valvulares concomitantes.