Estado Vegetativo Persistente

Visão Geral

Definição

O estado vegetativo persistente, também chamado de vigília inconsciente, descreve a condição de indivíduos com lesão cerebral anóxica grave que progrediu para um estado de vigília sem qualquer resposta significativa ao ambiente.

• A definição requer permanência do estado vegetativo, o qual é estabelecido:
  • 3 meses após uma lesão cerebral hipóxica
  • 1 ano após uma lesão cerebral traumática
• O estado vegetativo persistente representa uma transição entre o coma e a recuperação ou entre o coma e a morte.
• Os seguintes critérios devem estar presentes para o diagnóstico:
  • Sem evidência de consciência de si mesmo ou do ambiente e incapacidade de interagir com os outros
  • Sem evidência de respostas comportamentais sustentadas, reprodutíveis, intencionais ou voluntárias a estímulos visuais, auditivos, táteis ou nocivos
  • Ausência de evidência de compreensão ou expressão de linguagem
  • Vigília intermitente manifestada pela presença de ciclos de sono-vigília
  • Função hipotalâmica e autonómica do tronco cerebral suficientemente preservadas para permitir a sobrevivência com cuidados médicos e de enfermagem
  • Incontinência urinária e fecal
  • Reflexos dos nervos cranianos e reflexos espinhais preservados de forma variável

Epidemiologia

• Nos Estados Unidos existem 15.000–40.000 indivíduos em estado vegetativo persistente.
• A prevalência varia amplamente: estimada em 0,2-6,1 indivíduos por 100.000

Etiologia

• Qualquer lesão que cause danos extensos ao córtex cerebral e que poupe o tronco cerebral
• Lesão cerebral traumática (mais comum)
• Lesão cerebral não traumática
  • Lesão hipóxico-isquémica (hipotensão, paragem cardíaca, arritmia, quase afogamento)
  • Acidente cerebrovascular hemorrágico ou trombótico
  • Toxinas:
    • Uremia
    • Etanol
    • Opioides
    • Chumbo
  • Infeção bacteriana, viral ou fúngica
  • Elevação da pressão intracraniana (e.g., tumor ou abcesso)
  • Desequilíbrio hidroeletrolítico:
    • Hiponatremia ou hipernatremia
    • Hipoglicemia ou hiperglicemia
    • Hipocalcemia ou hipercalcemia
  • Doenças endócrinas:
    • Insuficiência adrenal
    • Alterações da tiroide
  • Doenças degenerativas e metabólicas:
    • Alterações do ciclo da ureia
    • Síndrome de Reye
    • Doenças mitocondriais
  • Encefalopatia hepática

Fisiopatologia

A consciência e a vigília são sustentadas por neurónios que se projetam para o tálamo e córtex.

• No estado vegetativo persistente:
  • A função do tronco cerebral é maioritariamente poupada → mantém a consciência e as funções autonómicas
  • A substância cinzenta e a substância branca de ambos os hemisférios cerebrais estão gravemente danificadas.
  • O metabolismo cortical de indivíduos em estado vegetativo é de 30%–40% relativamente aos valores normais → pode ser uma perda neuronal estrutural irreversível ou um dano potencialmente reversível
• Em coma, o indivíduo:
  • Não abre os olhos, mesmo com estimulação vigorosa
  • Não mostra nenhuma evidência de consciência do ambiente que o envolve, mesmo após a descontinuação de fármacos sedativos
  • Na transição do coma para o estado vegetativo persistente → os olhos estão abertos de forma intermitente (vigília), mas não há evidência de perceção de consciência

Apresentação Clínica

Os indivíduos podem apresentar-se em estado vegetativo persistente vários meses após uma lesão cerebral traumática ou anóxica.

Características clínicas

• Compatível com estado vegetativo persistente:
  • Geralmente capaz de respirar sem suporte mecânico
  • As funções cardiovasculares, gastrointestinais e renais podem estar normais.
  • A incontinência de fezes e urina estão presentes.
  • Às vezes, o indivíduo parece estar adormecido com os olhos fechados, outras vezes parece estar acordado com os olhos abertos mas inconsciente.
  • Indivíduos em estado vegetativo persistente podem:
    • Fazer uma série de movimentos espontâneos, incluindo mastigar, ranger os dentes e engolir
    • Fazer caretas ou mover as extremidades em resposta a estímulos externos
    • Ter respostas emocionais (sorrir, derramar lágrimas, gritar) sem razão discernível
    • Virar a cabeça e os olhos rapidamente para seguir um objeto em movimento ou um som alto
    • Ter movimentos espontâneos lentos e conjugados dos olhos
  • Exame neurológico:
    • Os reflexos do tronco cerebral (pupilar, oculocefálico, corneano e do vómito) geralmente estão intactos.
    • A estimulação dolorosa pode provocar uma resposta extensora ou flexora das extremidades.
    • O reflexo de preensão pode estar presente.
• Incompatível com estado vegetativo persistente:
  • Qualquer sinal inequívoco de perceção consciente ou ação deliberada
  • Qualquer evidência de movimento propositado, comunicação ou resposta consistente a uma ordem:
    • Pode facilmente passar despercebido, especialmente em indivíduos cujas capacidades motoras são limitadas
    • Flutuações da consciência ou motivação podem impedir que esta evidência seja detetada durante um único exame.
    • São necessários exames repetidos antes de concluir que a vigília de um indivíduo não é acompanhada de consciência.
    • A taxa de diagnóstico incorreto de estado vegetativo persistente foi estimada em 37 %–43% .

Exames complementares de diagnóstico

• Análises: Para descartar outras condições que causem diminuição da consciência (e.g., distúrbios hidroeletrolíticos profundos, substâncias tóxicas, infeção):
  • Eletrólitos
  • Hemograma
  • Gasimetria arterial ou venosa
  • Testes toxicológicos
  • Análise LCR
• Imagem:
  • RMN: mostra redução generalizada do fluxo sanguíneo cerebral
  • Tomografia por emissão de positrões (FDG-PET) com fluorodesoxiglicose → redução generalizada e marcada do metabolismo cerebral da glicose
• Outros exames:
  • EEG quantitativo: para avaliar a arquitetura do sono
  • Potenciais relacionados com eventos: regista pequenas mudanças nos sinais de EEG em resposta a estímulos externos

Tratamento e Considerações Éticas

Os indivíduos em estado vegetativo persistente requerem cuidados de suporte contínuos para a prevenção de complicações, bem como o tratamento de convulsões, caso ocorram.

Cuidados de suporte

• Nutrição por tubo nasogástrico ou gastrostomia
• Hidratação adequada
• Estabelecimento de via aérea segura e traqueostomia, se necessário
• Profilaxia das úlceras de pressão
• Profilaxia da trombose venosa profunda (TVP)
• Fisioterapia
• Tratamento de convulsões, se necessário

Considerações éticas

• A capacidade de tomada de decisão ou a procuração é transferida para a família, que pode optar por:
  • Continuar as medidas de suporte de vida
  • Descontinuar as medidas de suporte de vida: considerado ético pela American Academy of Neurology
• Se o indivíduo tem uma diretriz antecipada, isso deve ser honrado.

Prognóstico

• Potencial de recuperação:
  • Espectro de recuperação da consciência para uma vida funcional:
    • Alguns indivíduos recuperaram a consciência após anos em estado vegetativo persistente, mas com deficiência física importante e persistente.
    • A determinação do que constitui uma recuperação “válida” é altamente subjetiva e variável.
  • Em 15% dos casos de lesões não traumáticas e 50% dos casos de lesões traumáticas, o indivíduo irá recuperar a consciência em 12 meses.
  • O estado vegetativo persistente de origem traumática tem melhor prognóstico, em geral, do que o de origem não traumática.
• Os indivíduos mais jovens têm um prognóstico mais favorável.
• 80% de mortalidade após 5 anos

Diagnóstico Diferencial

• Estado minimamente consciente: este termo é usado para descrever indivíduos que não estão em estado vegetativo, mas são incapazes de comunicar de forma consistente. Estes podem demonstrar de forma reprodutível ≥ 1 dos seguintes comportamentos: fixação visual, seguir comandos simples, sim/ não gestuais ou verbais a perguntas, fala inteligível, comportamento intencional. Melhorias adicionais são mais prováveis do que em indivíduos em estado vegetativo persistente; no entanto, alguns indivíduos permanecem num estado minimamente consciente permanentemente.
• Síndrome de Locked-in: Este é um estado de tetraplegia (incapacidade de mover os membros) e anartria (incapacidade de articular a fala) resultante de lesão do tronco cerebral. A síndrome de Locked-in é definida por abertura ocular sustentada, consciência do ambiente, afonia ou hipofonia, tetraplegia ou quadriparésia e movimentos oculares verticais ou laterais ou piscar da pálpebra superior para sinalizar respostas sim / não. Os movimentos dos olhos ou das pálpebras são o único meio de comunicação. Estes indivíduos mantêm o estado de alerta e a capacidade cognitiva, caracteristicamente.
• Morte cerebral: “Morte cerebral” é um termo legal e clínico que descreve a cessação irreversível de todas as funções cerebrais e do tronco cerebral, incluindo a capacidade do tronco cerebral regular as atividades vegetativas e respiratórias. Além do exame neurológico à cabeceira do doente, estudos auxiliares adicionais podem ocasionalmente ser necessários para suportar o diagnóstico. O diagnóstico de morte cerebral deve ser estabelecido antes de se considerar a doação de órgãos.