Espondilite Anquilosante

Descrição Geral

Definição

A Espondilite Anquilosante (EA) é uma espondiloartropatia seronegativa caracterizada por inflamação crónica e indolente do esqueleto axial.

Mnemónica

Use a mnemónica “PAIR” para lembrar as artropatias seronegativas:

• P– Psoriatic arthritis (Artrite psoriática)
• A– Ankylosing spondylitis (Espondilite anquilosante)
• I– Inflammatory bowel disease–associated arthritis (Doença inflamatória intestinal associada a artrite)
• R– Reactive arthritis (Artrite reativa)

Epidemiologia

• Incidência: 0,4—14 por 100.000 pessoas por ano
• Prevalência mais elevada nos países do norte da Europa
• Idade de início: 20-30 anos
• 3 vezes mais comum no sexo masculino
• 10-20 vezes mais comum em familiares de 1º grau daqueles com Espondilite Anquilosante

Etiologia

• Não se conhece uma causa exata
• Existe uma forte associação com o HLA-B27
• Possíveis precipitantes:
  • Infeção por Klebsiella
  • Traumatismo

Fisiopatologia

Mecanismo de inflamação proposto

• A imunidade inata é ativada:
  • Possivelmente por microorganismos do trato gastrointestinal que invadem a circulação sistémica
  • Devido à rutura da barreira da mucosa intestinal
• São libertadas citoquinas e interleucinas (ILs):
  • IL-17 e IL-23
  • Fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa, pela sigla em inglês)
  • Fator de crescimento transformador beta (TGF-beta, pela sigla em inglês)
• Desenvolvimento de entesite (inflamação no local de inserção do ligamento ou tendão no osso):
  • Os pequenos traumatismos causados pelo ‘stress’ mecânico podem tornar as enteses suscetíveis à inflamação.
  • As articulações estão infiltradas por macrófagos e células T CD4 e CD8.
  • Principais articulações envolvidas:
    • Articulações Sacroilíacas (SI)
    • Articulações paravertebrais

Alterações no esqueleto axial

• Inflamação crónica dos ligamentos e do anel fibroso do disco intervertebral → erosão do osso e destruição dos tecidos articulares
• Erosão → regeneração da cartilagem → fibrose e ossificação → formação de sindesmófitos
• Os sindesmófitos criam uma ponte entre si → fusão vertebral

Apresentação Clínica

Manifestações articulares

• Dor:
  • Lombar e cervical
  • Progressiva
  • Frequentemente noturna
  • Intensidade variável
  • Presente há > 3 meses
• Espasmo dos músculos paraespinhais
• Rigidez matinal:
  • Melhora com a atividade ou exercício
  • Piora com o repouso
• Diminuição da amplitude de movimento da coluna vertebral
• Oligoartrite (50% dos doentes):
  • Envolvimento assimétrico de ≤ 4 articulações periféricas
  • Dor, calor, tumefação e rigidez

Manifestações extra-articulares

• Gerais:
  • Astenia
  • Fraqueza
  • Febre baixa
  • Anorexia
  • Perda ponderal
• Periarticulares:
  • Entesites
    • Fascite plantar
    • Articulações costocondrais
  • Tendinites
    • Aquiles
    • Rotuliana
  • Dactilite (dedos em salsicha)
• Oculares:
  • Uveíte anterior
  • Conjuntivite
• Cardíacas:
  • Aortite
  • Insuficiência valvular aórtica
  • Defeitos de condução
    • Devido à fibrose do sistema de condução
    • Podem surgir vários graus de bloqueio auriculoventricular.
  • Pericardite
• Pulmonares
  • Doença pulmonar restritiva
  • Fibrose apical não associada à tuberculose
    • Pode resultar em cavitação
    • Infeções bacterianas ou fúngicas (Aspergillus) secundárias
• Cutâneas:
  • Psoríase
  • Úlceras orais indolores
• Gastrointestinais:
  • Inflamação assintomática do íleo e do cólon
  • Doença inflamatória intestinal
• Renais:
  • Nefropatia por Imunoglobulina A (IgA)
  • Amiloidose renal
• Geniturinárias: prostatite
• Neurológicas:
  • Radiculite
  • Síndrome da cauda equina

Exame objetivo

• Coluna:
  • Coluna cervical e torácica superior:
    • Cifose torácica acentuada
    • Posição inclinada com flexão frontal (quando fundida)
    • Distância entre o queixo e o esterno, com a cabeça em flexão, > 2 cm
  • Coluna lombar:
    • Diminuição da amplitude de movimento (teste de Schober)
    • Perda da lordose lombar
• Articulações Sacroilíacas:
  • Dor localizada
  • Sinal de Mennell
  • Teste FABER — Flexão, abdução e rotação externa (do inglês Flexion, Abduction, and External Rotation)
• Dor nos seguintes locais:
  • Inserção do tendão de aquiles
  • Inserção da fáscia plantar no calcâneo ou nas cabeças dos metatarsos
  • Base da cabeça do 5º metatarso
  • Tuberosidade tibial
  • Polos superior e inferior da rótula
  • Crista ilíaca
• Redução da expansão torácica (< 4 cm) em inspiração profunda

Diagnóstico

Testes do exame objetivo

• Teste de Schober:
  • Avalia a limitação de mobilidade da coluna lombar
  • Procedimento:
    • Coloque uma marca 5 cm abaixo e 10 cm acima do processo espinhoso de L5.
    • O doente deve tocar nos dedos dos pés.
    • Caso a distância não aumente > 5 cm significa que o doente tem uma flexão lombar reduzida.
• Teste FABER:
  • Também conhecido como teste de Patrick
  • Teste inespecífico que deteta disfunção das articulações sacroíliacas
  • Procedimento:
    • A perna do doente é fletida na anca, abduzida e colocada numa posição em forma de 4.
    • É aplicada força no joelho ipsilateral.
    • O teste é considerado positivo se reproduzir dor na articulação sacroilíaca ipsilateral.
• Sinal de Mennell:
  • Ajuda a determinar se a dor tem origem na anca, coluna lombar ou articulação sacroilíaca
  • Procedimento:
    • Realizado com o doente em decúbito ventral
    • É feita a hiperextensão passiva da coxa
    • Este procedimento provoca dor na articulação sacroilíaca, anca ou coluna lombar, dependendo do local onde o médico fixa a articulação.
• Ângulo vertical queixo-sobrancelha (CBVA, pela sigla em inglês)
  • Avalia a deformidade em cifose
  • Procedimento:
    • Avalia o ângulo formado entre uma linha vertical e uma linha que liga o queixo às sobrancelhas com o doente em pé.
    • Qualquer grau maior que zero é anormal.
      

Imagiologia

• Radiografia:
  • Diagnostica e avalia a gravidade da doença
  • Deve ser realizada em todos os doentes com suspeita de EA
  • Sacroileíte bilateral:
    • Erosões subcondrais (“pseudo-ampliação” da articulação SI)
    • Esclerose subcondral
    • Estreitamento da articulação SI
    • Fusão da articulação SI (fase final)
  • Achados na coluna:
    • Pequenas erosões com esclerose reativa
    • Vértebras em forma de quadrado
    • Calcificação dos ligamentos
    • Sindesmófitos em evolução
    • Fusão dos sindesmófitos (“coluna em bambu”)
• Ressonância Magnética (RM):
  • Auxilia no diagnóstico precoce
  • Pode revelar alterações inflamatórias não visualizadas nas radiografias

Estudo analítico

• Inespecífico
• ↑ PCR
• ↑ Velocidade de Sedimentação (VS)
• Fosfatase alcalina ligeiramente ↑
• Fator Reumatoide (FR) negativo
• ANA negativo
• Teste genético para o HLA-B27:
  • Pode ser considerado caso a avaliação clínica e radiografica sejam inconclusivas.
  • Positivo em cerca de 90% dos caucasianos com EA
  • Não é necessário para o diagnóstico

Tratamento e Complicações

O tratamento requer uma abordagem multidisciplinar para diminuir a dor, aumentar a amplitude dos movimentos, diminuir a inflamação e melhorar a qualidade de vida.

Medidas conservadoras

• Alterações do estilo de vida:
  • Insistir na cessação tabágica.
  • Incentivar a atividade física regular.
• Fisioterapia:
  • Essencial para manter a mobilidade
  • Exercícios para:
    • Mobilização das articulações vertebrais e estabilidade muscular
    • Manutenção de uma postura adequada e da amplitude do movimento
• Rastreio de depressão e ansiedade
• Suporte psicossocial

Tratamento médico

• Tratamento inicial:
  • Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
  • 70% dos doentes apresentam melhoria clínica.
• 2.ª linha:
  • Inibidores do TNF
    • Etanercept, adalimumab, golimumab, infliximab
    • Utilizados em doentes com má resposta aos AINEs
  • Inibidores da IL-17
    • Secukinumab ou ixekizumab
    • Alternativa aos inibidores do TNF
  • Fármacos anti-reumáticos modificadores da doença (DMARDs, pela sigla em inglês)
    • Sulfassalazina ou metotrexato
    • Utilizados na artrite periférica persistente

Intervenções cirúrgicas

• Indicações:
  • Deformidades graves que resultem em incapacidade funcional
  • Dor severa que condicione diminuição da qualidade de vida
  • Fratura aguda
  • Défices neurológicos
• Opções:
  • Fusão vertebral
  • Osteotomia
  • Artroplastia total da anca

Complicações

• Para além das manifestações da doença, os doentes podem desenvolver:
  • Osteoporose
    • A complicação mais frequente
    • Predispõe ao desenvolvimento de fraturas
  • Fratura vertebral
    • A complicação mais grave
    • As fraturas da coluna cervical podem levar à paralisia ou à morte.
  • Compromisso respiratório
• Efeitos negativos na qualidade de vida do doente:
  • Distúrbios do sono
  • Incapacidade
  • Diminuição da saúde psicológica (depressão)

Prognóstico

• A espondilite anquilosante é uma doença crónica.
• A maioria dos doentes mantém funcionalidade completa.
• Indicadores de mau prognóstico:
  • Início em idade mais jovem
  • Artrite periférica
  • ↑ Marcadores inflamatórios
  • Má resposta aos AINEs
• A EA grave e prolongada associa-se ao ↑ do risco de mortalidade.

Diagnóstico Diferencial

• Estenose espinal lombar: estreitamento do canal lombar que resulta na compressão das raízes nervosas. Esta patologia é mais frequente em pacientes mais velhos. Os doentes podem apresentar dor crónica na coluna, nádegas e coxas, que alivia com a flexão do tronco. Também são frequentes sinais e sintomas neurológicos, incluindo parestesias, fraqueza muscular e diminuição dos reflexos. O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e achados da ressonância magnética. O tratamento inclui fisioterapia, analgésicos e cirurgia nos casos graves.
• Artrite psoriática: espondiloartropatia seronegativa que ocorre em doentes com psoríase. É uma artrite inflamatória e assimétrica que envolve pequenas e grandes articulações, incluindo as articulações interfalângicas distais e sacroilíacas. Também podem ocorrer entesopatias e dactilite. O diagnóstico é clínico, sendo que se deve suspeitar desta patologia em doentes com psoríase. O tratamento inclui DMARDs e agentes biológicos.
• Artrite reativa: espondiloartropatia seronegativa frequentemente precipitada por uma infeção gastrointestinal ou geniturinária. Os doentes podem apresentar artrite assimétrica, tipicamente nas extremidades inferiores. A artrite reativa pode estar associada a febre, tendinite, entesite, úlceras mucocutâneas e conjuntivite. O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui AINEs, DMARDs e o tratamento da infeção subjacente.
• Artrite Reumatoide (AR): doença autoimune seropositiva que resulta na inflamação e destruição das articulações. Esta artrite é tipicamente simétrica e os doentes têm frequentemente uma inflamação dolorosa nas articulações das mãos e dos pés (embora possam estar envolvidas quaisquer articulações periféricas). O esqueleto axial é menos frequentemente afetado. O diagnóstico é feito com resultados analíticos positivos para o FR e anticorpo antipeptídeo citrulinado (anti-CCP, pela sigla em inglês). O tratamento inclui AINEs, DMARDs, corticoides, fármacos imunossupressores, biológicos e inibidores do TNF.
• Fibromialgia: patologia não articular, com etiologia desconhecida, que causa dor generalizada, incluindo nos músculos, locais de inserção dos tendões (que podem simular entesites) e tecidos moles. Os sintomas associados incluem fadiga, rigidez muscular, distúrbios cognitivos, depressão e ansiedade. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos. Os exames de imagem e estudos laboratoriais não revelam alterações. O tratamento inclui exercício, analgésicos não opioides e estratégias para melhorar o sono e o ‘stress’.
• Hiperostose esquelética idiopática difusa: doença não inflamatória que causa ossificação dos ligamentos vertebrais e das enteses. Os doentes podem ser assintomáticos ou apresentarem dores progressivas nas costas e pescoço, com redução da amplitude do movimento (particularmente na coluna torácica). O diagnóstico é feito com exames de imagem que podem mostrar as alterações observadas na EA. No entanto, as articulações SI são normalmente poupadas e pode ocorrer envolvimento extra-axial da articulação. O tratamento inclui analgésicos e fisioterapia para o alívio da dor.