Endocardite

Descrição Geral

Definição

• A endocardite infecciosa (EI) é causada por infeção ou inflamação da camada interna do coração (endocárdio) e que afeta mais frequentemente as válvulas cardíacas.
• A endocardite não infecciosa (ENI) resulta da formação de plaquetas estéreis e trombos de fibrina nas válvulas cardíacas e endocárdio.

Epidemiologia

Endocardite infecciosa:

• Tipo mais comum de endocardite
• Incidência: 11-15 casos por 100.000 pessoas por ano
• Idade média: 60,8 anos (> 50% têm > 50 anos de idade)
• 3 vezes mais comum no sexo masculino

Endocardite não-infecciosa:

• Rara
• Muitas vezes revelada por autópsia
• Incidência: 0.9%–1.6%
• Faixa etária comum: 30-70 anos
• Igual em ambos os sexos.

Etiologia da endocardite infecciosa

A endocardite infeciosa pode ser causada por inúmeros microrganismos; a lista enunciada abaixo não é exaustiva.

• Staphylococci:
  • Staphylococcus aureus (mais comum)
  • S. epidermidis
• Streptococci:
  • Streptococcus viridans (geralmente após procedimentos dentários)
  • S. pneumoniae
  • S. bovis (associado ao cancro do cólon)
• Grupo HACEK:
  • Haemophilus
  • Actinobacillus(agora conhecido como Aggregatibacter)
  • Cardiobacterium
  • Eikenella
  • Kingella
• Outras causas bacterianas:
  • Enterococcus
  • Coxellia burnetii
  • Brucella
  • Bartonella
• Fungos:
  • Candida albicans
  • Aspergillus

Etiologia da endocardite não infeciosa

• Endocardite de Libman-Sacks:
  • Devido aos imunocomplexos circulantes
  • Associada a:
    • Lúpus eritematoso sistémico
    • Síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos
  • Afeta a válvula mitral > válvula aórtica
• Endocardite trombótica (marântica):
  • Neoplasias (devido às metástases que se podem infiltrar nas válvulas cardíacas)
  • Estados de hipercoagulabilidade
  • Doença emaciante crónica
  • Infeções crónicas (e.g., tuberculose)
• Endocardite reumática:
  • Devido à reação antigénio-anticorpo após uma faringite por Streptococcus do grupo A
  • Afeta a válvula mitral > válvula aórtica
• Endocardite de Löffler:
  • Associada à síndrome hipereosinofílica
  • Devido a um infiltrado de eosinófilos e consequente lesão dos tecidos.
• Trauma iatrogénico das válvulas cardíacas
• Outras etiologias auto-imunes (raras):
  • Doença de Behçet
  • Artrite reumatóide
  • Esclerose sistémica
  • Vasculite

Fatores de Risco e Fisiopatologia

Fatores de risco

Os fatores de risco da EI são os seguintes:

• Doença cardíaca:
  • Doença cardíaca reumática
  • Malformações valvulares
  • Defeitos congénitos
  • Presença de uma válvula protésica
• Idade > 60 anos
• Utilização de drogas intravenosas (afeta sobretudo a válvula tricúspide)
• Pobre higiene oral
• Implantação de dispositivos ou catéteres
• Imunossupressão
• História prévia de endocardite

Endocardite infeciosa

• Fatores predisponentes:
  • Malformação ou lesão endocárdica
  • Bacteriemia
• Dano endotelial → deposição de plaquetas e fibrina → microorganismos com capacidade de aderência
• Proliferação e invasão por microorganismos → inflamação → formação da vegetação → destruição das válvulas
• Libertação de êmbolos séticos → complicações embólicas e/ou infeção metastática

Endocardite não-infeciosa

• Lesão endotelial nos folhetos valvulares devido a:
  • Traumatismo
  • Imunocomplexos circulantes
  • Citocinas
  • Reações antigénio-anticorpo
• Desenrola-se a ativação e deposição de plaquetas (muitas vezes durante um estado de hipercoagulabilidade).
• O trombo está envolvido com:
  • Fibrina
  • Imunocomplexos
  • Células mononucleares
• As vegetações desprendem-se facilmente → complicações embólicas

Classificação

A endocardite infecciosa pode ainda ser classificada com base na instalação temporal, tipo de válvula e localização.

Por instalação temporal

Endocardite infeciosa aguda:

• Início repentino dos sintomas
• Progride mais rapidamente
• Vegetações de maiores dimensões
• Afeta principalmente válvulas normais
• Fatal, se não tratada de imediato
• A causa mais comum é S. aureus.

Endocardite infeciosa subaguda (endocardite lenta):

• Início mais gradual dos sintomas
• Progride mais lentamente (semanas a meses)
• Vegetações mais pequenas
• Afeta principalmente válvulas congénitas, com disfunção ou patologia associada.
• Os pacientes podem sobreviver sem tratamento durante meses.
• A causa mais comum é S. viridans.

Por tipo de válvula

Endocardite das válvulas nativas:

• Cerca de 78% dos casos
• Subdividida ainda em:
  • Adquirida na comunidade (mais comum)
  • Associada aos cuidados de saúde
  • Utilização de drogas IV
• Maioritariamente associada a:
  • Staphylococcus
  • Streptococcus
  • Grupo HACEK

Endocardite das válvulas protésicas:

• Subdividida ainda em:
  • Precoce:
    • < 60 dias após implantação da válvula
    • Associada frequentemente a contaminação durante a cirurgia
    • Ter em atenção microorganismos resistentes.
  • Intermédia: entre 60-365 dias após a implantação da válvula
  • Tardia:
    • > 1 ano após a implantação da válvula
    • Geralmente envolve os mesmos microorganismos da endocardite das válvulas nativas.
• Associado a um maior risco de complicações e mortalidade.

Por localização

Endocardite do lado esquerdo do coração:

• Válvula mitral
• Válvula aórtica

Endocardite do lado direito do coração (mais comum em utilizadores de drogas intravenosas):

• Válvula tricúspide
• Válvula pulmonar

Apresentação Clínica

A apresentação e a evolução dependem da etiologia, localização das vegetações e da gravidade da endocardite.

Sinais e sintomas gerais

São mais frequentemente observados na EI do que no ENI os seguintes:

• Febre (devemos suspeitar de endocardite num paciente com febre sem foco)
• Suores nocturnos
• Fadiga
• Anorexia
• Perda ponderal
• Mialgias e artralgias

Achados cardíacos

• Sopro cardíaco de novo ou alterado:
  • Regurgitação mitral
  • Regurgitação tricúspide
  • Regurgitação aórtica
• Taquicardia
• Arritmia:
  • Ocorre sobretudo devido à propagação da infeção e formação do abcesso miocárdico
  • Resulta na interrupção do sistema de condução auriculoventricular → atraso na condução ou bloqueio cardíaco

Achados extracardíacos

São potenciais achados na EI os seguintes:

• Hemorragias subungueais:
  • Pequenas áreas de descoloração avermelhada no leito ungueal
  • Resultante de microembolias nos capilares
• Nódulos de Osler:
  • Nódulos vermelhos dolorosos na polpa dos dedos das mãos e dos pés
  • Resultante da deposição e inflamação dos imunocomplexos
• Lesões de Janeway:
  • Lesões pequenas, indolores, eritematosas nas palmas das mãos ou nas plantas dos pés
  • Resultande de embolias séticas e microabcessos
• Manchas de Roth:
  • Manchas vermelhas de centro pálido observadas na fundoscopia
  • Resultante de hemorragias retinianas
• Petéquias
• Hemorragia conjuntival

Mnemónica

Os sinais da EI podem ser memorizados através da mnemónica “FROM JANE”:

• Fever (Febre)
• Roth spots (Manchas de Roth)
• Osler nodes (Nódulos de Osler)
• Murmur (Sopro)
• Janeway lesions (Lesões de Janeway)
• Anemia
• Nail bed hemorrhage (Hemorragia subungueais)
• Emboli (Êmbolo)

Embolização sistémica

A embolização sistémica pode ocorrer tanto na EI como na ENI. Um evento tromboembólico é, muitas vezes, a única manifestação que pode estar presente na ENI.

• Acidente isquémico ou transitório ou AVC: novo défice neurológico focal
• Embolia pulmonar:
  • Dispneia
  • Dor torácica pleurítica
  • Tosse
  • Hemoptise
• Enfarte renal:
  • Dor ao nível do flanco
  • Hematúria
• Embolia esplénica: Dor no quadrante superior esquerdo (QSE)

Outras complicações

• Cardíacas:
  • Abcesso perivalvular
  • Insuficiência valvular
  • Rutura valvular
  • Insuficiência cardíaca
  • Pericardite → tamponamento cardíaco
• Renais:
  • Glomerulonefrite
  • Nefrotoxicidade induzida por antibióticos
• Infeções metastáticas:
  • Abcesso esplénico
  • Aneurisma micótico → hemorragia cerebral
  • Abcesso cerebral ou meningite
  • Artrite séptica
  • Osteomielite
  • Abcesso renal
  • Pneumonia ou abcesso pulmonar
• Morte: taxa de mortalidade até 40%.

Diagnóstico

Ecocardiograma

• Ecocardiograma Transtorácico (ETT):
  • O primeiro a ser utilizado como rastreio na suspeita de EI
  • Um resultado negativo não exclui o diagnóstico.
• Ecocardiograma Transesofágico (ETE):
  • Mais sensível, mas mais invasivo
  • Deve ser realizado se o ETT for negativo e a suspeita de endocardite for elevada.
• Achados:
  • Vegetações valvulares:
    • Tamanho
    • Mobilidade
    • Calcificações
  • Complicações:
    • Insuficiência valvular
    • Abcesso
• Não é possível determinar a causa das vegetações (EI versus ENI)

Exames complementares

Achados laboratoriais:

• Embora não sejam específicos, podem ser sugestivos de EI:
  • Hemoculturas:
    • 3 conjuntos, obtidas de diferentes punções.
    • Devem ser obtidas antes de iniciar o tratamento com antibioterapia.
    • As hemoculturas negativas não excluem o diagnóstico de EI.
  • Serologias:
    • Devem ser consideradas nos casos em que as hemoculturas são negativas
    • Úteis em microorganismos nutricionalmente fastidiosos
  • Hemograma:
    • Leucocitose com neutrofilia
    • Anemia normocítica
  • Marcadores inflamatórios:
    • ↑ velocidade de sedimentação
    • ↑ PCR
• Podem ser achados na ENI:
  • Anticorpos antinucleares
  • Anticoagulante lúpico
  • Anticorpos antifosfolipídicos

Imagiologia:

• ECG:
  • É normal habitualmente, exceto em caso de propagação da infeção
  • Deve ser realizado em todos os pacientes.
  • Possíveis achados:
    • Bloqueio cardíaco ou dissociação auriculoventricular
    • Bloqueio de ramo
• Raio-X do tórax:
  • Pode excluir outras etiologias para os sintomas
  • Potenciais achados na endocardite:
    • Embolia sética pulmonar
    • Edema pulmonar e cardiomegalia
• TC:
  • Pode ser utilizada para avaliar as áreas de infeção metastática
  • Pode ser útil em caso de suspeita de uma neoplasia subjacente (nas ENI)
• Ressonância Magnética: realizada em caso de suspeita de eventos tromboembólicos cerebrais.

Critérios de diagnóstico de Duke

Os critérios de diagnóstico de Duke correspondem a um conjunto de critérios clínicos que ajudam a sustentar o diagnóstico de EI.

• Para chegar a um diagnóstico definitivo de EI é necessário estar presente pelo menos uma das seguintes condições:
  • 2 critérios principais
  • 1 critério major e 3 critérios minor
  • 5 critérios minor
• Critérios Major:
  • Hemoculturas positivas (1 das seguintes):
    • Microorganismo típico da EI em 2 hemoculturas separadas
    • Culturas persistentemente positivas
    • Uma única cultura positiva para Coxiella burnetii
  • Evidência de envolvimento endocárdico (1 das seguintes):
    • Por ecocardiograma
    • Sopro de regurgitação de novo
• Critérios minor:
  • Febre > 38°C (100,4°F)
  • Fatores de risco:
    • Utilização de drogas IV
    • Patologia cardíaca predisponente
  • Achados vasculares:
    • Embolia arterial major
    • Lesões de Janeway
    • Hemorragia conjuntival
    • Enfartes séticos
    • Aneurisma micótico
  • Achados imunológicos:
    • Nódulos de Osler
    • Manchas de Roth
    • Glomerulonefrite
  • Achados microbiológicos através de cultura que não cumprem com os critérios major

Tratamento

Tratamento médico da EI

O início imediato de antibioterapia intravenosa é necessário nos casos em que o paciente estiver em estado muito grave.

• Consultas de seguimento recomendadas:
  • Doenças infeciosas
  • Cardiologia
  • Cirurgia cardiotorácica
• Iniciar antibioterapia empírica:
  • Válvula nativa:
    • Vancomicina
    • Ceftriaxone ou cefepime
  • Válvula protésica:
    • Vancomicina
    • Gentamicina
    • Rifampicina
• Antibióticos ou antifúngicos dirigidos com base:
  • Agente patogénico identificado
  • Sensibilidade
• Repetir hemoculturas a cada 24 horas até serem negativas.
• Duração do tratamento: 6 semanas

Tratamento médico da ENI

• Tratamento da doença subjacente
• Anticoagulação (heparina não fracionada ou heparina de baixo peso molecular)

Tratamento cirúrgico

• A reparação ou substituição valvular está indicada:
  • Insuficiência cardíaca
  • Infeção persistente
  • Eventos tromboembólicos
  • Deiscência da válvula protésica
  • Abcesso perivalvular
  • Arritmias
• A remoção de dispositivos implantados (e.g., pacemaker) está indicada se:
  • Infecção definida por chumbo ou hardware
  • Sépsis
  • Infeção associada a cateter implantado
  • Bacteriemia persistente
  • Bacteriemia porStaphylococcus

Prevenção

• Antibióticos profiláticos:
  • Procedimentos de alto risco:
    • Procedimentos dentários que envolvam a manipulação da gengiva ou mucosa
    • Procedimentos respiratórios que envolvam biópsia ou manipulação da mucosa
  • Indicação para profilaxia:
    • Próteses valvulares
    • Cardiopatia congénita cianótica não reparada
    • Defeito congénito cardíaco reparado com material protésico
    • Endocardite prévia
    • Transplantado cardíaco com valvulopatia
  • Opções de antibioterapia:
    • Amoxicilina (preferencialmente)
    • Cefalexina
    • Clindamicina
• Tratamento completo para infeções ativas
• Higiene oral adequada
• Evitar uso de drogas por via intravenosa

Diagnósticos Diferenciais

• Mixoma cardíaco: tumor benigno, sendo o tumor cardíaco primário mais comum no adulto. Os pacientes podem vir a desenvolver sinais e sintomas de obstrução valvular, tromboembolismo e arritmias. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma, ressonância magnética cardíaca ou TC cardíaca. É necessária excisão cirúrgica completa devido ao risco considerável de embolização e complicações cardiovasculares, incluindo morte súbita.
• Trombose da válvula protésica: a anticoagulação insuficiente após a implantação de uma válvula protésica pode conduzir à trombose da válvula, colocando assim o paciente em risco de tromboembolismo e estenose valvular ou regurgitação, levando à insuficiência cardíaca. O diagnóstico é obtido através da história clínica e do ecocardiograma. O tratamento é variável, mas pode incluir terapia trombolítica, anticoagulação e potencial cirurgia cardíaca.
• Embolia pulmonar: obstrução das artérias pulmonares, na maioria das vezes devido à migração dos trombos do sistema venoso profundo. Os sinais e sintomas incluem dor torácica pleurítica, dispneia, taquipneia e taquicardia. Os casos mais graves podem resultar em instabilidade hemodinâmica ou paragem cardiorrespiratória. O principal método de diagnóstico é a angio-TAC do tórax. O tratamento envolve oxigenoterapia, anticoagulação e terapêutica trombolítica em pacientes instáveis.
• Miocardite: inflamação do músculo cardíaco que pode ser de etiologia infeciosa ou não infeciosa. A apresentação é variável, mas pode incluir sinais e sintomas de insuficiência cardíaca e choque cardiogénico. O ecocardiograma pode revelar disfunção sistólica global, a ressonância magnética cardíaca poderá detetar edema e a biópsia endomiocárdica pode dar um diagnóstico definitivo. O tratamento foca-se na gestão da insuficiência cardíaca e da etiologia subjacente.
• Pericardite: inflamação do camada externa do coração resultante de infeção, doença auto-imune, radiação, cirurgia, ou enfarte do miocárdio. A apresentação clínica típica da pericardite inclui febre, dor pleurítica torácica que agrava com a posição de decúbito e um atrito pericárdico audível na auscultação. O diagnóstico pode ser confirmado através de um ECG com elevação difusa do segmento ST e um ecocardiograma a evidenciar derrame pericárdico. O tratamento é de suporte.