Encefalite

Descrição Geral

Definição

A encefalite é uma inflamação do parênquima cerebral causada por uma infeção geralmente viral e que se apresenta como disfunção neuropsicológica difusa ou focal.

Epidemiologia

• Incidência verdadeira desconhecida
• As causas mais comuns são de etiologia infeciosa viral.
• O herpes vírus simplex (HSV, pela sigla em inglês) é a causa mais comum de encefalite esporádica no mundo ocidental.
• Os arbovírus são a causa mais comum de encefalite episódica nos Estados Unidos (requer inseto vetor).
• O vírus do Nilo Ocidental é a causa mais comum de encefalite comprovada nos Estados Unidos.
• A encefalite japonesa é a mais comum em países asiáticos.
• Os extremos das faixas etárias correm um risco maior e desenvolvem doença grave.
• Alta taxa de mortalidade: cerca de 10%
• Na maioria dos sobreviventes são observados défices cognitivos e neurológicos.

Classificação

Existem 2 tipos principais de encefalite:

• Primário:
  • A infeção ocorre diretamente no tecido cerebral.
  • A infeção também pode ser a reativação de um vírus inativo de uma infeção anterior.
• Pós-infeciosa:
  • Também conhecida como encefalomielite disseminada aguda (ADEM, pela sigla em inglês)
  • A infeção ocorre noutras partes do corpo.
  • Os neurónios são poupados, mas há evidência de inflamação perivascular e desmielinização.
  • Provável doença imunomediada

Etiologia

A encefalite viral é a forma mais comum de encefalite. As encefalites bacterianas, fúngicas e parasitárias são extremamente raras.

Causas virais:

• HSV-1 e HSV-2
• Arbovírus (transmitidos por mosquitos):
  • Vírus equino oriental
  • Vírus equino ocidental
  • Vírus equino venezuelano
  • Vírus St. Louis
  • Vírus do Nilo Ocidental
• Vírus varicela zoster (VZV, pela sigla em inglês)
• Vírus de Epstein Barr
• Vírus da raiva
• Vírus da encefalite japonesa
• Vírus Chikungunya

Outras causas:

• Sífilis
• Mycoplasma spp.
• Toxoplasma gondii
• Autoimune

Fatores de risco:

• Sistema imunológico imunocomprometido ou fraco
• Extremo das faixas etárias: bebés e adultos mais velhos
• Residência em áreas infestadas com mosquitos e carraças

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Transmissão:

• Inalação de gotículas respiratórias de uma pessoa infetada
• Alimentos ou bebidas contaminados
• Picadas de insetos, especialmente em áreas infestadas por mosquitos e carraças
• Reativação de vírus latentes no gânglio trigeminal (HSV)

Patogénese:

• O vírus replica-se fora do SNC e liga-se a recetores específicos nas membranas celulares.
• O vírus espalha-se para o SNC por via hematogénica ou por disseminação neuronal retrógrada.
• Uma vez dentro dos neurónios, o vírus interrompe a função normal e causa congestão perivascular, hemorragia e uma resposta inflamatória difusa.
• Alguns vírus exibem tropismo regional (e.g., o HSV tem predileção pelos lobos temporais medial e inferior).
• A encefalite primária afeta diretamente a massa cinzenta; a encefalite pós-infecciosa causa desmielinização generalizada.

Apresentação clínica

Adultos/crianças mais velhas:

• Sonolência
• Febre
• Cefaleia
• Crises convulsivas
• Dores musculares e articulares
• Fadiga
• Confusão
• Problemas de fala ou audição
• Paralisia do rosto ou de certas partes do corpo
• Reflexos osteotendinosos profundos exagerados

Bebés:

• Abaulamento da fontanela
• Náuseas e vómitos
• Rigidez corporal
• Irritabilidade
• Recusa em se alimentar

Características distintivas (apontam para uma determinada etiologia):

• Parotidite na parotidite epidémica
• Erupção cutânea vesicular agrupada com distribuição em dermátomo no VZV
• Características comuns no vírus do Nilo Ocidental:
  • Paralisia flácida
  • Erupção cutânea maculopapular
• Características comuns ao vírus da raiva:
  • Hidrofobia
  • Espasmos faríngeos
  • Mioclonias
  • Hiperatividade
• Caraterísticas comuns no vírus St. Louis:
  • Tremores nas pálpebras
  • Tremores na língua
  • Tremores nos lábios
  • Tremores nas extremidades
• Meningoencefalite (quando as meninges também estão inflamadas):
  • Rigidez da nuca
  • Fotofobia

Diagnóstico

História

• Exposição geográfica
• Picada de artrópode
• Mordida de animal
• História conhecida de infeção por HSV

Imagiologia

• TAC: principalmente útil para descartar tumores
• RMN:
  • Exame de escolha
  • A encefalite por HSV geralmente manifesta-se nos lobos temporais.
  • Encefalite do Nilo Ocidental: envolve os gânglios da base, o tálamo, o cerebelo, o tronco cerebral e estruturas temporais
  • A hidrocefalia sugere etiologias não virais.
  • Encefalite pós-infeciosa: lesões multifocais da substância branca

Análise do LCR por punção lombar

• Pode ser normal
• Contagem de células (linfócitos elevados; leucócitos <250 / mm³)
• Proteína (elevação leve; <150 mg/dL)
• Glicose (normal ou moderadamente reduzida)
• Cultura de LCR: cultura viral não é confiável
• Teste de PCR (pela sigla em inglês) de LCR (amplamente substituído por cultura):
  • HSV-1, HSV-2
  • Enterovírus
  • VZV
  • CMV

EEG

EEG é anormal na encefalite aguda.

Análises sanguíneas

• Contagem de leucócitos com diferencial de células
• Uma hemocultura pode ser feita para descartar causa bacteriana (em casos de meningoencefalite).
• Testes adicionais são considerados com base na apresentação clínica e histórico de exposição:
  • Serologia para arbovírus
  • Teste de VIH

Tratamento

A resposta imediata à encefalite é crucial porque pode evoluir rapidamente para complicações.

Tratamento

• Terapêutica de suporte:
  • Monitorização respiratória e cardiovascular cuidadosa
  • Administração de fluidos IV para manter a hidratação e fornecer suporte hemodinâmico
  • Fármacos anti-inflamatórios: corticosteroides (benefício não comprovado)
  • Manitol para reduzir a pressão intracraniana (benefício não comprovado na encefalite viral)
  • Anticonvulsivantes: fenitoína
• Terapêutica antiviral:
  • Aciclovir:
    • Tratamento empírico para suspeita de encefalite por HSV
    • Deve ser iniciado imediatamente para diminuir a morbilidade e mortalidade
  • Ganciclovir
  • Foscarnet
• Terapêutica pós-encefalite:
  • Fisioterapia para melhorar a força e mobilidade
  • Terapia ocupacional para auxiliar nas atividades diárias
  • Terapia da fala
  • Psicoterapia para melhorar sequelas de saúde comportamental

Complicações

• As complicações são comuns em sobreviventes e dependem da:
  • Idade do indivíduo afetado
  • Duração da doença
  • Status imunológico do indivíduo
  • Etiologia da infeção
• Complicações que podem ocorrer:
  • Perda de memória
  • Fraqueza muscular e deterioração da coordenação
  • Alteração da personalidade
  • Paralisia
  • Perda de visão ou audição
  • Dificuldades na fala
  • Epilepsia
  • Dificuldade para respirar
  • Coma

Diagnóstico Diferencial

• Meningite: inflamação das meninges geralmente causada por uma infeção bacteriana ou viral: Clinicamente, a meningite apresenta-se com dor de cabeça, febre e rigidez da nuca. O diagnóstico é efetuado com base na apresentação clínica, análise do LCR e hemograma. O tratamento (antimicrobianos) depende da etiologia, mas o tratamento de suporte é semelhante em todos os casos de meningite.
• Hemorragia subaracnoideia: sangramento no espaço subaracnoide que ocorre espontaneamente ou após traumatismo cranioencefálico: A hemorragia subaracnoideia apresenta-se com dor no pescoço e nos ombros, parestesias por todo o corpo, convulsões, confusão, irritabilidade, diplopia e cefaleia súbita. O diagnóstico é efetuado com base na história clínica, sinais e sintomas, imagem e angiografia cerebral. A hemorragia subaracnoideia é tratada cirurgicamente. Os agentes anti-hipertensivos são recomendados.
• Empiema subdural: acumulação de pus entre a dura-mater e a aracnoide: o empiema subdural apresenta-se com febre, cefaleia, letargia, défices neurológicos focais e convulsões. O diagnóstico é por imagem, sendo a RMN com contraste o mais comum. O tratamento é cirúrgico e com antibióticos.
• Abcesso cerebral: coleção de pus em resposta a uma infeção ou trauma que se manifesta clinicamente com febre, dor de cabeça, convulsões, náuseas e vómitos: o diagnóstico é feito pela avaliação dos sinais e sintomas, análises sanguíneas e exames de imagem. O tratamento inclui antibioterapia e cirurgia para drenar o abcesso.
• AVC: lesão cerebral devido à interrupção de suprimento sanguíneo: O AVC manifesta-se com dificuldade em andar, paralisia facial, visão turva, fala arrastada e parestesias. O diagnóstico é efetuado com base na história clínica e imagem. O tratamento depende do tipo de AVC.
• Hipoglicemia: condição em que os níveis de glicose no sangue estão abaixo do normal: A hipoglicemia é uma condição emergente que se apresenta com aumento da frequência cardíaca, tremores, sudorese, confusão, visão turva e convulsões. O diagnóstico é feito com base em sinais e sintomas e nos níveis de glicose no sangue. O tratamento depende da gravidade. A hipoglicemia grave é tratada por injeção intravenosa de glicose e/ou glucagon.
• Delirium tremens: forma grave de abstinência do etanol que se apresenta clinicamente com confusão global, agitação, alucinações, febre e sudorese: o diagnóstico é feito com base na história clínica e nos sinais e sintomas. A orientação baseia-se na terapêutica de suporte, benzodiazepinas e tiamina.