Drenagem Venosa Pulmonar Anómala Total (DVPAT)

Descrição Geral

Definição

A drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT) é uma cardiopatia congénita cianótica que resulta na drenagem das 4 veias pulmonares para a circulação venosa sistémica, e não para a aurícula esquerda, resultando na mistura de sangue oxigenado e desoxigenado. Deve haver uma comunicação interauricular (CIA, FOP ou PCA) para permitir o desvio de sangue misto para o lado esquerdo do coração e para a circulação arterial sistémica.

Classificação

• Baseado no local para onde as veias pulmonares drenam:
  • Supracardíaca (50% dos casos): na veia cava superior (VCS)
  • Infracardíaca (20%): na veia cava inferior (VCI)
  • Cardíaca (20%): na aurícula direita (AD)
  • Mista (10%): combinação das formas acima
• DVPAT obstruída: A veia pulmonar é estreita, resultando em impedância ao fluxo de sangue para fora da circulação pulmonar.

Epidemiologia

• Malformação rara: 0,7%–1,5% de todas as CC
• Prevalência: ~ 6,8 por 100.000 nados vivos

Embriologia

Esta malformação surge devido à falha na fusão da aurícula esquerda com o plexo venoso pulmonar duranteo desenvolvimento fetal.

• 1º mês de gestação: os vasos cardinais e umbilicovitelinos primitivos drenam a circulação sistémica para o coração fetal.
• 27-29 dias desde a conceção:
  • O plexo venoso pulmonar surge do plexo esplâncnico.
  • A aurícula esquerda (AE) embrionária dá origem à veia pulmonar comum (VPC).
  • A VPC funde-se com plexo venoso.
  • A VPC divide-se em 4 e é incorporada na parede da AE.
• Falha na fusão da veia pulmonar comum com o plexo venoso resultando em DVPAT:
  • Ligação com o sistema venoso cardinal primitivo (drenagem para a AD ou a VCS) e sistema umbilicovitellino (VCI, veia hepática ou veia porta)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• Na DVPAT não obstruída:
  • O sangue oxigenado do plexo venoso pulmonar flui para o sangue desoxigenado encontrado na AD, VCI ou VCS → mistura venosa
  • O sangue misto é desviado da direita para a esquerda através do shunt intra-auricular (CIA) para a circulação sistémica → causando cianose
  • A AD e o VD dilatam para acomodar o volume extra → insuficiência cardíaca do lado direito
• Na obstrução moderada ao retorno pulmonar: aumento da pressão na veia pulmonar → aumento da pressão na artéria pulmonar → hipertensão da arterial pulmonar → insuficiência cardíaca do lado direito

Apresentação clínica

O grau de obstrução das veias pulmonares determina a idade em que a doença se apresenta:

• Obstruída:
  • Ao nascer
  • Cianose
  • Sinais de choque
  • Difícil de despertar
  • Falta de ar grave ou apneia
• Desobstruída:
  • Mais de 30 dias de idade
  • Cianose subtil
  • Má alimentação
  • Respiração trabalhosa

Diagnóstico

Exame físico

• Cianose:
  • Oximetria de pulso: ↓ Sp0₂
• Má progressão estaturo-ponderal
• Sons cardíacos:
  • S2 alto, com desdobramento fixo
  • Sopro contínuo no local da obstrução
  • Válvula pulmonar → sopro sistólico
  • Válvula tricúspide → ronco diastólico
• Sinais de insuficiência respiratória:
  • Taquipneia
  • Grunhido
  • Adejo nasal
• Sinais de insuficiência cardíaca:
  • Hepatomegalia
  • Taquicardia
  • Hipotensão
  • Extremidades frias
  • Pulsos fracos
• Asplenia (visto em pacientes com síndromes heterotáxicas)

Imagiologia

• Ecocardiograma:
  • Confirma o diagnóstico
  • Pode ser realizado no período pré-natal
  • Avalia:
    • Tipo de DVPAT
    • Grau de obstrução
    • Shunt direito-esquerdo
    • Dilatação do VD
    • Com doppler → pressão vascular pulmonar
• Radiografia do tórax:
  • Sinal clássico do “boneco de neve” visto na DVPAT supracardíaca
  • Congestão venosa pulmonar
  • Alargamento do coração direito
• ECG:
  • Desvio direito do eixo
  • Hipertrofia do ventrículo direito

Tratamento

• A cirurgia é necessária em todos os pacientes
• O tratamento médico é necessário para estabilizar o paciente e fazer a ponte para a cirurgia:
  • O₂ suplementar
  • Inotrópicos
  • Prostaglandina E1 IV para manter o canal arterial aberto (se essa for a única ligação intra-auricular)
  • Suporte ventilatório
• Tratamento cirúrgico:
  • Terapêutica definitiva com o objetivo de redirecionar a drenagem das veias pulmonares para a AE
  • A cirurgia paliativa na DVPAT com obstrução grave (recém-nascidos doentes) inclui:
    • Septostomia auricular
    • Colocação de stent

Prognóstico

• Se não for tratado, o recém-nascido geralmente morre no 1º mês de vida.
• A reparação cirúrgica tem uma taxa de mortalidade muito baixa e um excelente resultado a longo prazo.

Diagnóstico Diferencial

• Tetralogia de Fallot (TF): cardiopatia congénita caracterizada pela ocorrência de 4 características fundamentais: aorta superior, comunicação interventricular, obstrução da saída do ventrículo direito e hipertrofia do ventrículo direito. Pacientes com cianose e história de períodos de hipóxia (desmaios durante o choro). O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma e o paciente é tratado cirurgicamente.
• Atresia da válvula tricúspide (AVT): cardiopatia congénita caracterizada pela falta de desenvolvimento da válvula tricúspide. Apresenta-se com cianose, dificuldade respiratória e períodos hipóxicos. No exame físico estão presentes sopro holosistólico e S2 único. Diagnóstico feito por ecocardiograma. O tratamento final é cirúrgico.
• Transposição dos grandes vasos (TGV): cardiopatia congénita caracterizada pela comutação dos grandes vasos, de modo a que a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Apresenta-se com cianose, taquipneia, insuficiência cardíaca, hipoxemia e falta de resposta ao oxigénio suplementar. O tratamento definitivo é cirúrgico.
• Truncus arteriosus (TA): emergência da aorta e da artéria pulmonar a partir de um tronco comum sobre uma comunicação interventricular (CIV). Sintomático desde o 1º dia de vida, incluindo cianose, dificuldade respiratória, insuficiência cardíaca, má alimentação e sudorese excessiva. Diagnosticado por ecocardiograma. O tratamento definitivo é cirúrgico.
• Anomalia de Ebstein (AE): cardiopatia congénita na qual há deslocamento para baixo dos folhetos da válvula tricúspide causando taquicardia pela obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD). Apresenta-se com cianose, arritmias e má progressão estaturo-ponderal. Diagnosticado por ecocardiograma. O tratamento definitivo é cirúrgico.