Doenças do Interstício Pulmonar

A Biblioteca de Conceitos Médicos da Lecturio

As doenças do interstício pulmonar são um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas por inflamação e fibrose do parênquima pulmonar, particularmente do tecido conjuntivo da parede alveolar. Podem ser idiopáticas (e.g., fibrose pulmonar idiopática) ou secundárias a doenças do tecido conjuntivo, fármacos, doenças malignas, exposição ocupacional ou alergénios. As doenças pulmonares intersticiais manifestam-se frequentemente com dispneia progressiva para esforços e tosse seca. Os testes de função pulmonar são caracterizados por um padrão restritivo de doença pulmonar. A tomografia computorizada de alta resolução e a biópsia pulmonar geralmente estabelecem o diagnóstico. O tratamento inclui corticóides e imunossupressores.

Última atualização: May 31, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Diagnóstico Diferencial

Referências

Descrição Geral

Definição

A doença pulmonar intersticial (DPI) compreende um grupo heterogéneo de doenças que causa vários graus de inflamação e fibrose do interstício pulmonar, o espaço entre o endotélio capilar e o epitélio alveolar.
Clinicamente, os pacientes afetados apresentarão um padrão restritivo nos testes de função pulmonar.

Epidemiologia

Os tipos mais comuns de DPI são a fibrose pulmonar idiopática, a sarcoidose e a DPI associada a doenças do tecido conjuntivo.

Classificação

É útil a classificação em DPIs com e sem causa conhecida.

**Tabela: Tipos de doença pulmonar intersticial**
Causa desconhecida	Causa conhecida
Pneumonias intersticiais idiopáticas (PII): Fibrose pulmonar idiopática (FPI) Pneumonia intersticial não específica (PINE) Pneumonia organizativa criptogénica (POC) Pneumonia intersticial aguda (PIA) DPI associada ao tabaco: Pneumonia intersticial associada a bronquiolite respiratória (PIA-BR) Pneumonia intersticial descamativa (PID) Outros: Linfangioleiomiomatose (LAM)	Doenças sistémicas Doenças do tecido conjuntivo (DTC) Artrite reumatóide (AR) Lúpus eritematoso sistémico Esclerose sistémica Doença de Sjogren Dermatomiosite/polimiosite Doenças granulomatosas Granulomatose com poliangeíte Doença de Churg-Strauss Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) Sarcoidose Pneumonite de hipersensibilidade (PH) Associado a exposição Ocupacional Asbestose Silicose Gases/fumos Farmacológica: Radiação, metotrexato, azatioprina, rituximab, anti-fator de necrose tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterápicos

Vídeos recomendados

4:04

Interstitial Lung Disease (ILD): Overview

3:46

Pulmonary Fibrosis

Diagnóstico

História

Idade	FPI é rara em pacientes < 50 anos Sarcoidose, DPI associada a DTC e LAM são frequentes entre os 20 e os 40 anos de idade
Sexo	LAM e DPI associada a DTC, exceto DPI associada a artrite reumatóide, são frequentes em mulheres FPI e DPIs ocupacionais são mais comuns em homens
Apresentação clínica	Início agudo (dias a semanas): pneumonia eosinofílica, pneumonia intersticial aguda, pneumonite de hipersensibilidade, granulomatose com poliangeíte, exacerbação aguda de FPI Início subagudo (semanas a meses) e especialmente crónico (meses a anos): a maioria das outras DPIs, especialmente a FPI
Sintomas	Dispneia progressiva para esforços (mais comum) Tosse seca (muito comum) Fadiga (comum) Dor torácica (incomum; sugere sarcoidose) Hemoptises (raro; sugere vasculite, LAM)
História médica	DTC ou sintomas de DTC, como o fenómeno de Raynaud Malignidade, que pode indicar DPI associada a dermatomiosite A asma pode sugerir granulomatose eosinofílica com poliangeíte (também conhecida como Churg-Strauss)
Medicação	Metotrexato, azatioprina, rituximab, anti-fator de necrose tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterápicos
História familiar	Ter um familiar próximo com PII é um fator de risco forte para DPI, especialmente FPI.
História social	A história de tabagismo está presente na grande maioria dos casos de DIP e grande parte apresentam FPI. História de exposição, por exemplo, a asbestos ou pássaros (PH)

Exame objetivo

Crepitações finas tele-inspiratórias nas bases pulmonares (achado comum, especialmente na FPI)
Sibilância é incomum (pode ser encontrada na PH, doença de Churg-Strauss, sarcoidose)
Achados sugestivos de doença grave: cianose, hipocratismo digital, cor pulmonale

Estudos laboratoriais

A determinação de autoanticorpos pode ajudar no diagnóstico de algumas DTCs.

Testes de função pulmonar

A capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO, pela sigla em inglês) está diminuída.
A maioria com um padrão restritivo.

Imagiologia

A radiografia de tórax pode ser sugestiva de determinado tipo de DPI:
- O padrão reticular periférico nos campos pulmonares inferiores e espaços quísticos pequenos são sugestivos de FPI.
- O padrão nodular central nos campos pulmonares médios e superiores e o aumento dos gânglios linfáticos hilares sugerem sarcoidose.
Tomografia computorizada (TC) de tórax:
- Teste inicial principal
- Pode confirmar o diagnóstico de FPI no contexto correto e evitar a necessidade de biópsia pulmonar
- Define melhor a extensão e as características da doença (e.g., favo de mel)
- Ajuda a excluir comorbilidades (e.g., pneumotórax) ou diagnóstico diferencial (e.g., malignidade)
- Ajuda a determinar a melhor localização para a biópsia

Biópsia pulmonar

Estabelece o diagnóstico
Realizada por broncofibroscopia ou cirurgia
A biópsia não é necessária se:
- A TC de alta resolução (TCAR) demonstrar pneumonia intersticial usual clássica e o paciente não apresentar doença sistémica sugestiva de outra patologia.
- O paciente apresentar sinais ou sintomas mínimos e uma doença estável/não progressiva.
Indicada em caso de comorbilidades ou sintomas rapidamente progressivos.

Vídeos recomendados

1:28

Interstitial Lung Disease (ILD): Pathology

2:37

Pulmonary Fibrosis: Signs and Investigation

Formas Individuais

Fibrose pulmonar idiopática

DPI de causa desconhecida mais comum
Normalmente diagnosticada na 5.ª ou 6.ª década
Afeta mais frequentemente o sexo masculino do que o sexo feminino
Frequentemente associada ao tabagismo
A taxa de sobrevivência a 3–5 anos é de 50%.
Pode estar associada a exacerbações agudas
A TCAR pulmonar mostra um padrão de PIU: padrão reticular subpleural com predominância postero-basal com características fibróticas avançadas, como bronquiectasias de tração e favo de mel.
A histopatologia mostra um padrão de PIU: reticulação subpleural, favo de mel, fibroblastos, lesões alternadas com arquitetura preservada (heterogeneidade temporal e espacial).
Tratamento: fisioterapia e oxigénio suplementar, tratamento anti-fibrótico (pirfenidona) e transplante pulmonar, se o paciente cumprir os critérios

Typical high-resolution computed tomography (hrct) pattern of usual interstitial pneumonia — TCAR típica de padrão de PIU. A imagem mostra a predominância subpleural e basal de opacidades reticulares associadas a bronquiectasias de tração e favo de mel (espaços aéreos quísticos agrupados com paredes espessas bem definidas e diâmetro de 0,3-1,0 cm)
Imagem: “(HRCT) pattern” por Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust, London, UK. Licença: CC BY 4.0

Idiopathic pulmonary fibrosis — TCAR típica de padrão de PIU. A imagem mostra a predominância subpleural e basal de opacidades reticulares associadas a bronquiectasias de tração e favo de mel (espaços aéreos quísticos agrupados com paredes espessas bem definidas e diâmetro de 0,3-1,0 cm)
Imagem: “(HRCT) pattern” por Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton and Harefield NHS Foundation Trust, London, UK. Licença: CC BY 4.0

Pneumonia intersticial não específica

Pode ser idiopática ou frequentemente associada a DTCs
Geralmente diagnosticada em mulheres não fumadoras na 5.ª década de vida
A taxa de sobrevida aos 5 anos é de 80%.
A TCAR pulmonar é caracterizada por opacidades reticulares e em vidro fosco subpleurais difusas e simétricas; podem ser observadas bronquiectasias de tração; favo de mel e espessamento peribrônquico são incomuns.
A histopatologia mostra inflamação intersticial uniforme e fibrose sem favo de mel.
Tratamento: fisioterapia, oxigénio suplementar, corticóides, tratamento imunossupressor e transplante pulmonar, se o paciente cumprir os critérios

Drug induced lung disease — Doença pulmonar induzida por fármacos com um padrão PINE. O paciente foi submetido a quimioterapia para cancro da bexiga. TC de tórax ao nível da artéria pulmonar direita na janela pulmonar. Padrão reticular periférico difuso bilateral, vidro fosco e alguma consolidação.
Imagem: “Drug-induced lung disease” por Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Marien Hospital, Academic Teaching Hospital, Rochusstr. 2, D- 40479, Düsseldorf, Germany. Licença: CC BY 4.0

Non specific interstitial pneumonia — Doença pulmonar induzida por fármacos com um padrão PINE. O paciente foi submetido a quimioterapia para cancro da bexiga. TC de tórax ao nível da artéria pulmonar direita na janela pulmonar. Padrão reticular periférico difuso bilateral, vidro fosco e alguma consolidação.
Imagem: “Drug-induced lung disease” por Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Marien Hospital, Academic Teaching Hospital, Rochusstr. 2, D- 40479, Düsseldorf, Germany. Licença: CC BY 4.0

Pneumonia organizativa criptogénica

Pode ser idiopática ou secundária a polimiosite, fármacos ou malignidade
Normalmente diagnosticada na 6.ª ou 7.ª décadas de vida
A TCAR pulmonar é caracterizada por consolidações migratórias, irregulares, subpleurais e opacidades em vidro fosco com ou sem borda de preservação subpleural conhecida como sinal do halo (característico).
Tratamento: corticóides e imunossupressores

Mulher de 59 anos com história de cancro da mama esquerdo e mastectomia radical. A paciente foi diagnosticada com pneumonia organizativa criptogénica induzida por radioterapia (anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização). A tomografia computorizada mostra áreas irregulares no pulmão esquerdo e no lobo médio do pulmão direito.
Imagem: “Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia” por Dept of Pulmonary Diseases, Sint Franciscus Gasthuis, Rotterdam, The Netherlands. Licença: CC BY 2.0

Cryptogenic organizing pneumonia — Mulher de 59 anos com história de cancro da mama esquerdo e mastectomia radical. A paciente foi diagnosticada com pneumonia organizativa criptogénica induzida por radioterapia (anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização). A tomografia computorizada mostra áreas irregulares no pulmão esquerdo e no lobo médio do pulmão direito.
Imagem: “Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia” por Dept of Pulmonary Diseases, Sint Franciscus Gasthuis, Rotterdam, The Netherlands. Licença: CC BY 2.0

DPI associada ao tabagismo

Ocorre em fumadores pesados na 5.ª ou 6.ª décadas de vida
Normalmente o padrão favo de mel está ausente
A biópsia confirma o diagnóstico
O tratamento inclui a cessação tabágica e imunossupressores

DPI associada a doenças do tecido conjuntivo e DPI granulomatosa

**Tabela: Características típicas de esclerose sistémica (uma causa comum de DPI associada a DTC), sarcoidose (DPI granulomatosa mais comum) e FPI (DPI idiopática mais comum)**
	FPI	DPI associada a esclerose sistémica	Sarcoidose
Sintomas	Adulto idoso com dispneia progressiva e tosse seca	Dispneia progressiva e tosse seca, fadiga, endurecimento da pele, fenómeno de Raynaud, refluxo, disfagia	Assintomático ou com dispneia progressiva e tosse, fadiga, palpitações, dores articulares, atingimento ocular e cutâneo
Sinais	Crepitações nas bases pulmonares e hipocratismo digital	Crepitações, espessamento da pele e edema articular, telangiectasias	Nenhum ou crepitações, achados dermatológicos, edema articular, linfadenopatias
Exposição	Fumo do tabaco	Maioritariamente desconhecida	Maioritariamente desconhecida
TCAR	Padrão reticular periférico bilateral nos campos pulmonares postero-inferiores Favo de mel Bronquiectasias de tração O padrão PIU é diagnóstico.	Padrão PIU ou PINE, dilatação esofágica, dilatação vascular pulmonar	Linfadenopatia mediastínica/hilar, envolvimento reticulonodular peribroncovascular
Histopatologia	Padrão PIU (focos fibroblásticos, favo de mel, heterogeneidade espacial)	Padrão PINE com características PIU ocasionais	Granulomas não caseosos
Prognóstico	Sobrevivência a 3–5 anos: 50%	Sobrevivência a 10 anos: 70%–80%	Globalmente boa sobrevida

Imagens de tomografia computorizada de paciente com esclerose sistémica:
(A) Doença pulmonar intersticial observada nos lobos inferiores em paciente com 47 anos.
(B) O cancro pulmonar de células escamosas ocorreu na área de doença pulmonar intersticial em paciente com 50 anos.
Imagem: “Systemic sclerosis” por Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Rheumatology and Respiratory Medicine, Faculty of Medicine, Kagawa University, Kagawa, Japan. Licença: CC BY 2.0

Chest radiograph showing massive hilar and mediastinal lymphadenopathy — Imagens de tomografia computorizada de paciente com esclerose sistémica:
(A) Doença pulmonar intersticial observada nos lobos inferiores em paciente com 47 anos.
(B) O cancro pulmonar de células escamosas ocorreu na área de doença pulmonar intersticial em paciente com 50 anos.
Imagem: “Systemic sclerosis” por Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Rheumatology and Respiratory Medicine, Faculty of Medicine, Kagawa University, Kagawa, Japan. Licença: CC BY 2.0

Vídeos recomendados

2:47

Pulmonary Fibrosis: Clinical Recognition and CT Scans

4:02

Pulmonary Fibrosis: Invasive Tests and Treatment

5:11

Hypersensitivity Pneumonitis

6:01

Sarcoidosis

Complicações

Exacerbações agudas de PIIs:
- Fase acelerada de lesão pulmonar em paciente com DPI subjacente
- Início agudo (<30 dias) de dificuldade respiratória e hipoxemia grave, nunca experienciadas anteriormente pela DPI subjacente e não explicadas por outras causas (e.g., pneumonia, insuficiência cardíaca)
- Mais frequentemente descritas na FPI
- A TCAR pulmonar mostra uma mudança no padrão previamente observado devido à DPI subjacente com opacidades em vidro fosco bilaterais irregulares e consolidação em regiões dependentes.
- A histopatologia mostra dano alveolar difuso.
- O tratamento é de suporte, porque não existem tratamentos comprovados; o transplante pulmonar pode fornecer a cura.
- Taxa de mortalidade > 85%
Hipertensão pulmonar
Pneumonia
Cardiopatia isquémica
Doença tromboembólica
Neoplasia do pulmão

Diagnóstico Diferencial

Doença cardiovascular (e.g., insuficiência cardíaca)
Infeções difusas (e.g., pneumonia por pneumocystis)
Malignidade (e.g., carcinoma broncoalveolar):
- De notar que as DPIs, como a POC, podem ser secundárias a dermatomiosite e malignidade; no entanto, doenças malignas pulmonares, como o carcinoma broncoalveolar, podem mimetizar os sintomas e sinais de DPI.

Referências

Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2018.
King TE, Raj R. Role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease, in UpToDate Evidence-Based Medicine. Retrieved on August 18, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/role-of-lung-biopsy-in-the-diagnosis-of-interstitial-lung-disease?search=interstitial-lung-disease&topicRef=4310&source=see_link#H4256910517

Domina os Conceitos Médicos

Estuda para o curso e exames de Medicina com a Lecturio

Descrição Geral

Definição

Epidemiologia

Classificação

Vídeos recomendados

Diagnóstico

História

Exame objetivo

Estudos laboratoriais

Testes de função pulmonar

Imagiologia

Biópsia pulmonar

Vídeos recomendados

Formas Individuais

Fibrose pulmonar idiopática

Pneumonia intersticial não específica

Pneumonia organizativa criptogénica

DPI associada ao tabagismo

DPI associada a doenças do tecido conjuntivo e DPI granulomatosa

Vídeos recomendados

Complicações

Diagnóstico Diferencial

Referências

Lecturio

Support

Institutions

Resources

Follow Us

Aprende mais com a Lecturio:

Estuda onde quiseres

User Reviews

Details

Obtenha Premium para testar os seus conhecimentos

Obtenha Premium para ver todos os vídeos

Crie uma conta gratuita para testar os seus conhecimentos