Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP)

Descrição Geral

Definição

A doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP), também chamada “coxa plana”, é um destúrbio da anca na qual o suprimento de sangue para a epífise femoral proximal é temporariamente interrompido, resultando em necrose avascular e deformidade permanente da cabeça do fémur e do acetábulo.

Epidemiologia

• Estatísticas demográficas:
  • Afeta 1 em 1.200 pessoas nos Estados Unidos
  • Relação masculino:feminino: 4:1
  • Pico de incidência entre os 4 e os 8 anos de idade
  • 90% dos casos são unilaterais.
  • A incidência mais elevada: populações brancas
  • A incidência mais baixa: populações do Leste Asiático
  • Mais prevalente em áreas urbanas, em pacientes de um estrato socioeconómico mais baixo
• Fatores de risco:
  • Genética (10% dos casos são familiares)
  • HIV (5% dos pacientes têm DLCP)
  • Distúrbios de coagulação
  • Traumatismo
  • Uso de esteroides
  • Displasia do desenvolvimento da anca
  • Baixo peso ao nascer
  • Baixa estatura
  • Exposição ao tabaco

Etiologia

A doença de Legg-Calvé-Perthes é uma doença multifactorial que é provavelmente causada por uma combinação de fatores genéticos e ambientais. A etiologia exata é desconhecida, mas a a causa incitante é a interrupção do suprimento sanguíneo.

Mecanismos propostos para a interrupção do suprimento sanguíneo:

• Traumatismo
• Sinovite
• Coagulopatias
• Uso de esteroides

Fisiopatologia

Existem 4 fases da DLCP:

1. Necrose: a interrupção do suprimento sanguíneo leva à necrose do osso cortical subcondral ou ao enfarte da epífise da cabeça do fémur.
2. Fragmentação: osso enfartado reabsorvido
3. Reossificação: a atividade osteoblástica torna-se proeminente.
4. Remodelação: remodelação da cabeça do fémur durante o crescimento do paciente.

Complicações

• Deformidades da cabeça do fémur com a progressão da doença:
  • Coxa magna: alargamento da cabeça do fémur
  • Coxa plana: aplanamento da cabeça do fémur
• A incongruência da anca resultante pode levar a:
  • Lesão do labrum
  • Osteoartrose da anca com a idade

Apresentação Clínica

História

• Queixa principal: claudicação ou alteração da marcha
• A dor apresenta-se tardiamente no curso da doença (após 3 meses), geralmente piora com a atividade: a dor geralmente é ligeira (claudicar pode ser indolor) e pode ser referida à face anteromedial da coxa ou do joelho
• Pode estar associada a atraso na idade óssea e no crescimento
• Geralmente não apresenta sintomas sistémicos

Achados clínicos

• Exame da marcha:
  • Marcha antálgica: fase de postura curta devido à dor quando a carga afeta a anca.
  • Marcha de Trendelenburg: inclinação inferior da pélvis contralateral à anca afetada durante a fase de balanço da marcha
  • Abdução ou claudicação intermitente, especialmente após o esforço
• Exame das extremidades inferiores:
  • Discrepância no comprimento do membro (o membro inferior afetado é mais curto)
  • Atrofia do quadríceps/glúteos por desuso
  • Redução da amplitude de movimento da articulação da anca

Diagnóstico

O diagnóstico da DLCP é clínico e confirmado com exames de imagem dirigidos, pelo que é necessário manter um elevado índice de suspeição na abordagem da criança com claudicação.

• Os exames laboratoriais podem ser usados para excluir outros diagnósticos: hemograma completo e velocidade de sedimentação (VS) para excluir causas infeciosas de claudicação.
• Raio-X para procurar deformação patológica da anca: incidências anteroposterior (AP) e lateral em perna de rã
  • As radiografias precoces podem parecer normais.
  • Achados iniciais: alargamento do espaço articular
  • Sinal de Caffey ou sinal em crescente:
    • Linha de fratura subcondral radiolucente paralela à superfície articular da cabeça femoral
    • Pode ser visível antes da fragmentação
  • Achados tardios:
    • Fragmentação do centro de ossificação femoral
    • Subluxação lateral e aplanamento da cabeça do fémur
• Ressonância magnética (RM) e scan ósseo: pode fazer parte da avaliação se o diagnóstico for questionável
  • A ressonância magnética revela alterações na medula óssea.
  • O exame ósseo revela diminuição da perfusão na cabeça do fémur.

Tratamento

Objetivos da terapêutica médica

• Eliminação da irritabilidade e da dor na anca
• Manutenção de uma amplitude de movimento adequada
• Prevenção do colapso da epífise femoral, contenção da cabeça do fémur

Tratamento conservador

• Mínimo suporte de peso e proteção da articulação até a ossificação estar completa:
  • A anca pode ser mantida em abdução através de gessos de abdução ou aparelhos para ambulatório.
  • O objetivo é promover a contenção da cabeça do fémur dentro do acetábulo.
• Fisioterapia e exercícios de alongamento para manter a amplitude de movimento e o tónus muscular
• Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), se necessário para o tratamento da dor
• Crianças ＜ 6-8 anos têm resultados mais favoráveis com a terapêutica conservadora.

Terapêutica cirúrgica

• Os procedimentos cirúrgicos incluem osteotomia femoral varizante e osteotomia de Salter (objetivo é a contenção da cabeça femoral).
• Usado com mais frequência em pacientes com > 8 anos de idade
• Falta de consenso sobre o melhor tratamento

Prognóstico

• Geralmente autolimitado (2-3 anos)
• Pacientes ficam com propensão para alterações degenerativas:
  • A maioria dos pacientes tem um bom funcionamento até aos 40 anos.
  • A substituição da anca pode estar indicada devido à osteoartrose crónica.

Relevância Clínica

Diagnóstico diferencial

• Doença falciforme (DF): hemoglobinopatia causada pela mutação pontual no sexto codão do gene β-globina no cromossoma 11, que acaba por levar os eritrócitos a adotar a aparência característica de “foice”. Pode reduzir o fluxo sanguíneo na cabeça do fémur, causando necrose avascular da cabeça femoral em crianças pequenas com DF. Pode ser referido como osteonecrose da cabeça do fémur (ONCF).
• Displasia do desenvolvimento da anca (DDA): distúrbio congénito da articulação da anca caracterizado por instabilidade da anca, que se apresenta como subluxação ou luxação, frequentemente reconhecido nos bebés.

Dentro do espectro clínico da DLCP

Baixa estatura: devido à genética, aos distúrbios do desenvolvimento e à discrepância no comprimento dos membros inferiores, a criança pode ter uma estatura mais baixa.

Complicação da DLCP

Osteoartrite (OA): forma mais comum de artrite, frequentemente referida como artrite de “desgaste”. Principalmente uma doença do envelhecimento, caracterizada pela perda de cartilagem articular hialina, mas também implica alterações no osso subcondral, na sinovial e nas estruturas articulares adjacentes. As anomalias anatómicas produzidas pela DLCP aumentam o risco de alterações degenerativas da articulação da anca e a necessidade da sua substituição cirúrgica.