Distúrbios Associados a Regurgitação Pulmonar

Descrição Geral

Anatomia

Válvula pulmonar:

• Válvula semilunar entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP)
• É constituída por 3 cúspides: anterior, esquerda e direita.
• Encontra-se aberta durante a sístole, enquanto a pressão do VD excede a pressão do tronco pulmonar
• Fecha durante a diástole, à medida que a pressão do VD diminui (S2), evitando o fluxo retrógrado do tronco pulmonar

Epidemiologia e Etiologia

Definição

• Refluxo anormal do sangue através da válvula pulmonar para o VD durante a diástole ventricular
• A regurgitação pulmonar (RP) ligeira (fisiológica) pode estar presente em indivíduos normais

Epidemiologia e Etiologia

• A RP está presente em 30% dos pacientes submetidos a correção cirúrgica de defeitos cardíacos congénitos
• Frequente por volta dos 30-40 anos de idade
• A RP congénita é rara.
• Causas:
  • Tratamento pós-cirúrgico ou pós-valvuloplastia pulmonar por balão de estenose pulmonar (EP) em crianças (causa mais comum de RP grave)
  • Tumor carcinóide (geralmente doença pulmonar mista com RP e EP)
  • Dilatação do anel valvular pulmonar de hipertensão pulmonar grave crónica
  • Endocardite
  • Síndrome de Marfan

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• A RP resulta das seguintes alterações:
  • Defeito na morfologia das válvulas
  • Dilatação do anel da válvula pulmonar
  • Válvula congénita ausente ou malformação valvular
• Na RP o refluxo provoca um aumento da pré e pós-carga.
• Sobrecarga do VD → Aumento do VD para compensar o aumento de volume → Disfunção do VD (pode ocorrer também regurgitação tricúspide (RT))
• A disfunção do VD leva eventualmente à ↓ débito cardíaco → ↑ frequência cardíaca para manter a oxigenação dos tecidos → sintomas de intolerância ao exercício devido ao aumento das necessidades de oxigénio.
• Complicações: Falência do VD, eventos tromboembólicos, congestão hepática, arritmias

Sintomas

• Doença ligeira a moderada frequentemente assintomática
• RP severa:
  • Fadiga, dispneia de esforço, palpitações, síncope
  • Estão associadas à RT e falência do VD: congestão hepática, ascite, edema periférico

Sinais

• Aumento da pressão venosa jugular (JVP)
• Sopro de Graham-Steell:
  • Achado característico de RP
  • Sopro diastólico decrescente e intenso, melhor audível no 2º espaço intercostal esquerdo no borda esternal (como consequência do ↑ volume sistólico do VD)
  • Aumenta com a inspiração
  • Diminui com a manobra de Valsalva
  • Desdobramento de S2 com P2 acentuado e um impulso apical (devido à dilatação do VD)

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Ecocardiograma transtorácico (ETT) com Doppler:
  • Avaliação da morfologia e função da válvula pulmonar
  • Deteta a gravidade da RP, que é determinada pela amplitude e duração do jato regurgitante
  • RP severa: O jato regurgitante preenche a via de saída do VD (> 50% da amplitude do anel valvular pulmonar).
  • Também está presente aumento do VD, disfunção sistólica
• Eletrocardiograma (ECG):
  • Hipertrofia ventricular direita
  • Desvio do eixo para a direita
  • Dilatação da aurícula direita (AD) (“P pulmonale”)
  • Arritmias devido à dilatação do VD
• Radiografia do tórax:
  • AP proeminente
  • Aumento da AD e do VD
• Prova de esforço:
  • Pode detetar arritmias induzidas pelo exercício
  • Avalia os sintomas de esforço para ajudar a determinar a necessidade de substituição valvular

• Imagem de ressonância magnética cardíaca:
  • Permite avaliar o tamanho e a função do VD
  • Avalia a gravidade da RP através da quantificação do jato regurgitante
• Cateterismo cardíaco:
  • Não é necessário para o diagnóstico
  • Utilizado na avaliação da resistência vascular pulmonar e na avaliação pré-operatória da doença arterial coronária.

Tratamento

• Monitorização:
  • Consulta anual e ecocardiograma
  • Pacientes com tetralogia de Fallot reparada ou submetidos a valvuloplastia com balão necessitam de, pelo menos, um check-up cardiovascular anual.
• Terapêutica médica:
  • Insuficiência cardíaca associada: diuréticos, inibidores da enzima conversora da angiotensina
  • Profilaxia da endocardite: história de endocardite infeciosa
• Substituição valvular pulmonar cirúrgica:
  • Pacientes sintomáticos
  • Disfunção sistólica ligeira ou moderada do ventrículo direito ou esquerdo
  • Dilatação grave do VD
  • Pressão sistólica do VD devido à via de saída do VD > ⅔ da pressão sistémica
  • Tolerância ao exercício progressivamente diminuída
• Anticoagulação:
  • Em pacientes com próteses valvulares mecânicas
  • Temporária (3-6 meses) em pacientes com válvulas protésicas biológicas

Relevância Clínica:

• Tetralogia de Fallot (TF): cardiopatia congénita cianótica caracterizada pela tétrade: defeito do septo interventricular, cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular, estenose pulmonar e hipertrofia ventricular direita. A TF corrigida cirurgicamente é uma causa comum de regurgitação pulmonar subsequente.
• Defeito do septo ventricular: defeito cardíaco comum que permite a passagem de sangue do ventrículo esquerdo de alta pressão para o ventrículo direito de baixa pressão. O defeito do septo ventricular produz um sopro holossistólico nos 3° e 4° espaços intercostais esquerdos ao longo do esterno. A hipertensão pulmonar pode suceder, resultando em regurgitação pulmonar de alta pressão.
• Hipertensão pulmonar: condição heterogénea de pressão arterial elevada na vasculatura pulmonar, que pode ser idiopática (sem doença pulmonar ou cardíaca subjacente) ou de etiologia secundária. A hipertensão pulmonar pode levar à RP e a anomalias do coração direito.
• Síndrome carcinóide: pequenos tumores neuroendócrinos de crescimento lento. Os tumores estão associados à produção desregulada de hormonas vasoativas, que induz o desenvolvimento de placas endocárdicas fibrosas e leva a defeitos das válvulas pulmonar e tricúspide.
• Febre reumática: complicação tardia de faringite estreptocócica não tratada, caracterizada por defeitos valvulares, frequentemente com envolvimento do coração esquerdo. Embora raro, a válvula pulmonar pode ser afetada concomitantemente com a válvula mitral.