Disseção das Artérias Carótidas e Vertebrais

Descrição Geral

Definição

A disseção arterial consiste numa violação da integridade estrutural da parede arterial que resulta na acumulação de sangue entre as suas camadas.

Epidemiologia

• Idade média de apresentação: 44-46 anos.
• Causa comum de acidente vascular cerebral em doentes jovens
• Sem predominância clara de sexo ou etnia
• A disseção da artéria carótida é mais comum que a disseção da artéria vertebral.
• Incidência anual combinada: 2,6 por 100.000

Etiologia

• Espontânea na maioria dos casos
• Trauma contuso ou penetrante:
  • Quedas
  • Acidentes rodoviários
  • Lesões menores relacionadas com o desporto
• Manipulação quiroprática: não há evidência definitiva
• Fatores de risco:
  • Hipertensão arterial
  • Displasia fibromuscular
  • Doenças do tecido conjuntivo:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Contracetivos orais
  • Tabagismo
  • Infeção
  • Enxaqueca
  • Gravidez

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Formação da disseção:

• A disseção resulta da separação das camadas da parede arterial.
• Forma-se um falso lúmen.
• O sangue pode entrar no falso lúmen pela rotura da íntima ou pela rotura dos vasa vasorum.
• Resulta num hematoma intramural.
• A extensão do lúmen falso para o lúmen verdadeiro resulta num canal duplo.

Localizações mais comuns:

• As disseções extracranianas são mais comuns que as intracranianas.
• Carotídeas: artéria carótida interna, 2 cm acima da bifurcação carotídea
• Vertebrais:
  • Apófises transversas cervicais de C2–C6
  • Segmento entre C2 e o buraco magno
  • A disseção síncrona múltipla ocorre em 13 a 22% dos casos.

Efeitos fisiopatológicos:

• A disseção da íntima resulta geralmente na estenose ou oclusão do vaso.
• O AVC isquémico pode resultar de hipoperfusão ou de um evento tromboembólico (mais comum).
• As disseções na subadventícia levam à formação de aneurismas.
• Os sintomas podem resultar da compressão das estruturas adjacentes pelo aneurisma e da distensão da parede do vaso.
• Em raros casos, a disseção de artérias intracranianas finas pode levar à rotura do vaso e a hemorragia cerebral.

Apresentação clínica

Sintomas locais:

• Dor unilateral na cabeça, face ou pescoço
• Zumbido pulsátil (coincide com o pulso; presente em 8% dos doentes)
• Dor occipital intensa (artéria vertebral)
• Síndrome de Horner parcial:
  • Presente em 25% dos doentes
  • Distensão das fibras simpáticas
  • Miose e ptose
  • Geralmente não há anidrose porque as fibras simpáticas que inervam as glândulas sudoríparas seguem junto da artéria carótida externa, enquanto que a disseção envolve geralmente a artéria carótida interna.
• Neuropatias cranianas ou cervicais:
  • Afetam até 12% dos doentes
  • O par craniano mais frequentemente envolvido é o Ⅻ
  • Envolvimento da raiz dos nervos cervicais pela disseção da artéria vertebral (raro)

Sintomas isquémicos:

• Acidentes vasculares cerebrais ou ataques isquémicos transitórios (AITs)
• Artéria carótida (sintomas de acidente vascular cerebral da circulação anterior):
  • Hemiparésia contralateral
  • Cegueira monocular
  • Parésia do membro superior
  • Afasia
  • Fraqueza facial ipsilateral
• Artéria vertebral (isquemia vertebrobasilar):
  • Dor e dormência (disestesia) facial ipsilateral
  • Perda da sensação de dor e temperatura na face ipsilateral e tronco/membros contralaterais
  • Síndrome do enfarte medular lateral (Wallenberg):
    • Perda do paladar
    • Disfagia
    • Disartria
    • Rouquidão (paralisia ipsilateral das cordas vocais)
    • Vertigem
    • Falência da respiração automática durante o sono
    • Soluços
    • Síndrome de Horner ipsilateral
    • Ataxia ipsilateral dos membros
  • Isquemia da medula cervical

Hemorragia subaracnoideia:

• Rara
• Pode resultar da disseção de uma artéria intracraniana

Diagnóstico

História clínica

• Dor aguda ou subaguda na cabeça ou pescoço
• Sintomas neurológicos/AVC
• Trauma (mesmo que ligeiro) ou atividades desportivas recentes
• Esternutos/tosse intensos
• Síndrome de Horner
• História de enxaqueca
• História de doenças do tecido conjuntivo

Exame objetivo

• Sinais neurológicos focais
• Discurso arrastado
• Ataxia
• Sopro carotídeo na auscultação

Imagiologia

• Angiografia por TC (AngioTC) ou RM (AngioRM) é o exame preferencial:
  • Alta sensibilidade e especificidade
  • Achados característicos:
    • Sinal da corda (estenose longa)
    • Estenose ou oclusão em cone ou oclusão em forma de chama
    • Retalho da íntima
    • Aneurisma dissecante
    • Hematoma intramural: sinal de crescente
    • Bolsa distal
• Ecodoppler arterial e transcraniano:
  • Pode ser usado como um exame de rastreio ou para monitorizar o tratamento
  • Sensibilidade relativamente baixa
  • Eficácia subótima para identificar disseções junto da base do crânio e disseções da artéria vertebral no buraco transverso
• Angiografia convencional:
  • Invasiva
  • Usada quando a apresentação clínica é sugestiva de disseção apesar dos estudos serem negativos.

Tratamento

Sintomas locais não isquémicos

• Não requerem tratamento específico
• A terapêutica antiplaquetária é administrada para prevenção de acidente vascular cerebral.

AIT ou AVC

• O tratamento deve seguir o mesmo protocolo de qualquer acidente vascular cerebral isquémico.
• O tratamento trombolítico deve ser iniciado apenas após a exclusão de hemorragia intracraniana com TC cranioencefálica sem contraste.
• Fase aguda:
  • A trombólise IV com alteplase está recomendada nos doentes elegíveis.
  • Janela temporal: 3–4,5 horas após o início dos sintomas
  • A oclusão de uma artéria intracraniana proximal pode também beneficiar de trombectomia mecânica até às 24 horas após a apresentação.
  • Em centros experientes pode ser colocado um stent de emergência.
• Depois do período agudo:
  • Estão recomendados fármacos anticoagulantes ou antiplaquetários.
  • Nas disseções intracranianas devem ser utilizados fármacos antiplaquetários, e não anticoagulação, para evitar o risco de hemorragia subaracnoideia.
  • A sua instituição deve ser adiada até 24 horas após a terapêutica trombolítica IV
  • Podem ser iniciados imediatamente se o doente não realizar terapêutica trombolítica IV
• Reparação cirúrgica endovascular: indicada apenas nos casos de isquemia que recorre apesar do tratamento médico.

Hemorragia subaracnoideia

• Intervenção neurocirúrgica
• Os métodos disponíveis incluem:
  • Oclusão proximal
  • Revestimento do pseudoaneurisma
  • Bypass
  • Embolização
  • Colocação de stent

Diagnóstico Diferencial

• Aneurisma cerebral roto: A hemorragia subaracnoideia causa uma cefaleia súbita e violenta “em trovoada”. O diagnóstico de uma hemorragia aguda pode ser estabelecido através de uma TC CE sem contraste. O tratamento do aneurisma envolve intervenções vasculares neurocirúrgicas, como a clipagem e a embolização.
• Estenose carotídea: doença aterosclerótica crónica que resulta no estreitamento das artérias carótidas comum e interna. A apresentação aguda pode consistir num acidente vascular cerebral isquémico ou num AIT com distribuição anterior de forma semelhante à disseção da artéria carótida. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e o tratamento agudo é focado no tratamento do AVC. O tratamento a longo prazo inclui a terapêutica antiplaquetária e a endarterectomia carotídea cirúrgica.
• Insuficiência vertebrobasilar: estenose das artérias vertebrais e basilares secundária a aterosclerose: A insuficiência vertebrobasilar resulta no comprometimento da circulação para o cérebro posterior. Os sintomas incluem tonturas/vertigens, dormência, fala arrastada, fraqueza, confusão e perda de coordenação. O diagnóstico pode ser feito com AngioRM ou AngioTC, e o tratamento foca-se no controlo da hipertensão arterial e da dislipidemia, em parte através de modificações do estilo de vida.
• Enxaqueca: cefaleia recorrente de intensidade e características variadas. As enxaquecas podem, por vezes, ser acompanhadas por alterações visuais, sintomas neurológicos focais, fotofobia e fonofobia. O diagnóstico é clínico e o tratamento pode incluir uma variedade de terapêuticas, como AINEs, triptanos, compazina, cafeína e oxigénio.
• Síndrome de Horner: caracterizada pela apresentação com a pupila contraída (miose), queda da pálpebra superior (ptose), ausência de sudorese na face (anidrose) e afundamento do globo ocular na cavidade óssea (enoftalmia). A síndrome de Horner é mais frequentemente causada por cancro do pulmão apical que causa compressão do plexo simpático. A disseção da artéria carótida interna pode causar uma síndrome de Horner parcial, caracterizada pela ausência de anidrose.