Disseção Aórtica

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Disseção Aórtica

A disseção da aorta ocorre devido às forças de cisalhamento resultantes da pressão pulsátil, que causam um rasgão na túnica íntima da parede da aorta. Este rasgão permite que o sangue flua para a camada média, criando um “falso lúmen”. A disseção aórtica é habitualmente causada pela hipertensão não controlada. As complicações surgem devido à oclusão parcial de ramos vitais da aorta e à redução do fluxo sanguíneo para o cérebro, órgãos viscerais e extremidades. Os doentes apresentam-se geralmente com dor torácica aguda e dilacerante, anterior ou posterior. A tomografia computadorizada é o exame de diagnóstico de escolha. Todas as disseções do tipo A (aorta ascendente) constituem uma emergência cirúrgica devido ao risco iminente de rotura. As disseções do tipo B (aorta descendente) podem ser tratadas farmacologicamente através do controlo dos impulsos utilizando betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio. Se existir evidência de má perfusão dos órgãos viscerais ou extremidades, dilatação do aneurisma para >5 cm, extensão retrógrada para a aorta ascendente ou dor refratária aos fármacos, o doente irá necessitar de avaliação para reparação endovascular ou aberta.

Última atualização: Jan 19, 2024

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Diagnóstico Diferencial

Referências

Descrição Geral

Epidemiologia

5-30 casos por 1 milhão de pessoas por ano
Mais comum em homens do que em mulheres (3:1)
Mais comum em afro-americanos do que em caucasianos
Pico de incidência aos 50-65 anos

Etiologia

Hipertensão (70% dos doentes com disseção)
Aterosclerose
Doenças do tecido conjuntivo
- Síndrome de Marfan
- Síndrome de Ehlers-Danlos
- Síndrome de Loeys-Dietz
- Necrose cística da média
Vasculite
- Arterite de células gigantes
- Arterite de Takayasu
- Doença de Behçet
Anomalias anatómicas
- Válvula aórtica bicúspide
- Coartação da aorta
Trauma com desaceleração rápida
Iatrogenia
- Cirurgia cardíaca ou aórtica prévia
- Cateterismo cardíaco
Fármacos / drogas
- Anfetaminas
- Cocaína

Classificação

Classificação de Stanford:
- Tipo A: envolvimento da aorta ascendente
- Tipo B: envolvimento da aorta descendente (distal à origem da artéria subclávia esquerda)
Classificação DeBakey:
- Tipo I: A disseção tem origem na aorta ascendente e envolve a aorta descendente.
- Tipo II: A disseção envolve apenas a aorta ascendente.
- Tipo III: A disseção envolve apenas a aorta descendente (distal à artéria subclávia).
  - Tipo IIIa: termina acima do diafragma
  - Tipo IIIb: estende-se inferiormente ao diafragma

Classificações de stanford e debakey para dissecção de aorta — Classificações de Stanford e DeBakey para a disseção da aorta
Imagem de Lecturio.

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Fisiopatologia

A aorta tem maior probabilidade de rotura do que qualquer outro vaso do corpo.
- 90% das disseções ocorrem nos primeiros 10 cm da válvula aórtica.
- A segunda localização mais comum é logo distalmente à origem da subclávia esquerda.
Fatores que contribuem para a lesão aórtica:
- Pressão pulsátil persistentemente elevada e respetivas forças de cisalhamento.
- As doenças do tecido conjuntivo são caracterizados pela necrose cística da média.
  - Alterações degenerativas do colagénio, elastina e músculo liso
  - Enfraquece a parede da aorta
Ocorre uma rotura da íntima → o sangue flui para a média → formação de um falso lúmen
- Lúmen verdadeiro
  - Revestido pela íntima
  - Normalmente é o lúmen menor
- Lúmen falso
  - Dentro da média
  - Lúmen maior, fluxo mais lento e pressões médias elevadas
  - As pressões elevadas podem causar compressão do lúmen verdadeiro.
As disseções podem estender-se proximalmente e/ou distalmente por distâncias variáveis.
- Anterogradamente em direção à bifurcação ilíaca
- Retrogradamente em direção à raiz da aorta e ao coração
Consequências:
- Fornecimento de sangue comprometido para os ramos arteriais da aorta
  - AVC isquémico
  - Isquemia da medula espinhal
  - Isquemia mesentérica
  - Isquemia renal
- Se a disseção chegar à adventícia, há um risco significativo de rotura aórtica.
  - Risco aumentado nas disseções da aorta ascendente
  - Leva a choque hemorrágico e morte
- Sintomas compressivos pelo lúmen falso aumentado
- Disseções da aorta ascendente:
  - Hemopericárdio → tamponamento cardíaco
  - Oclusão do seio coronário → isquemia coronária
  - Insuficiência aórtica (IA) grave → insuficiência cardíaca
- Disseções da aorta descendente: extensão para as artérias ilíacas → claudicação e isquemia do membro
Outros mecanismos de disseção:
- Rotura dos vasa vasorum → hematoma intramural → pode romper a íntima sobrejacente
- Úlcera aórtica penetrante por doença aterosclerótica

False versus true lumen in aortic dissection — Lúmen falso versus verdadeiro na disseção aórtica.
Imagem de tomografia computadorizada (TC) reconstruída de uma disseção aórtica:
Corte axial da tomografia computadorizada (a); superfície reconstruída da disseção aórtica (b); posições das entradas ao longo do retalho da íntima (c; indicadas por setas).
Imagem: *“A patient-specific study of type-B aortic dissection: evaluation of true-false lumen blood exchange” de Chen D, Müller-Eschner M, von Tengg-Kobligk H, Barber D, Böckler D, Hose R, Ventikos Y.* Licença: CC BY 2.0

Aortic dissection — Lúmen falso versus verdadeiro na disseção aórtica.
Imagem de tomografia computadorizada (TC) reconstruída de uma disseção aórtica:
Corte axial da tomografia computadorizada (a); superfície reconstruída da disseção aórtica (b); posições das entradas ao longo do retalho da íntima (c; indicadas por setas).
Imagem: *“A patient-specific study of type-B aortic dissection: evaluation of true-false lumen blood exchange” de Chen D, Müller-Eschner M, von Tengg-Kobligk H, Barber D, Böckler D, Hose R, Ventikos Y.* Licença: CC BY 2.0

Apresentação Clínica

Sintomas

Dor torácica de início súbito, intensa e dilacerante (90% dos doentes)
- Dor torácica anterior (Stanford tipo A)
- Dor interescapular (Stanford tipo B)
- Irradiação para o pescoço ou mandíbula, particularmente se a disseção se estender para os ramos do arco aórtico
A disseção indolor ocorre em 10% dos indivíduos, mais frequentemente naqueles com doença do tecido conjuntivo.
Sintomas neurológicos:
- Síncope
- Alteração do estado de consciência
- AVC
- Hemiplegia/hemiparésia
- Hemianestesia
Sintomas compressivos:
- Disfagia (compressão esofágica)
- Rouquidão (compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo)
- Síndrome de Horner (compressão do gânglio simpático cervical superior)
  - Ptose
  - Miose
  - Anidrose

Exame objetivo

Cardiovascular:
- Hipertensão devido a:
  - Hipertensão essencial basal
  - ↑ das catecolaminas circulantes
- Hipotensão
  - Sinal de mau prognóstico
  - Pode dever-se a tamponamento cardíaco, IA grave ou a rotura aórtica
- Diferença de > 20 mmHg na pressão arterial entre os braços
- Pulsos assimétricos (déficit de pulso)
- Taquicardia
- Sopro de insuficiência aórtica
  - Auscultado no bordo esternal esquerdo
  - Suave, agudo, em decrescendo protodiastólico
  - Pressão de pulso ampla
- Evidência de tamponamento cardíaco:
  - Pulso paradoxal
  - Distensão venosa jugular
  - Sons cardíacos hipofonéticos
Músculo-esquelético:
- Isquemia aguda de membro
  - Pulsos periféricos ↓ ou ausentes
  - Palidez
  - Dor
  - Parestesias
  - Poiquilotermia
  - Défice motor

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Diagnóstico

Imagiologia inicial

A radiografia de tórax pode mostrar:
- Alargamento do mediastino
- Obliteração do botão aórtico
- Contorno aórtico duplo
- Deslocamento interno da calcificação
Eletrocardiograma (ECG) para avaliar sinais de enfarte do miocárdio

Análises laboratoriais

D-dímeros
- Valores negativos permitem descartar a disseção.
- Os valores elevados são inespecíficos.
Hemograma completo
- Anemia → mau prognóstico, possível rotura
- Leucocitose → estado de stress
Painel metabólico básico
- ↑ Creatinina → isquemia da artéria renal ou azotemia pré-renal
↑ Troponina → envolvimento das artérias coronárias e isquemia miocárdica
↑ Ácido lático → má perfusão
Tipo de sangue e rastreio → se forem necessários produtos sanguíneos
Tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcialmente ativada → avaliar coagulopatia

Diagnóstico definitivo

Angiografia por TC do tórax, abdómen e pelve
- Usada nos doentes estáveis
- Usar com precaução nos doentes com função renal alterada.
- Achados: lúmen verdadeiro e falso, retalho da íntima, trombo intraluminal
Ecocardiograma transesofágico (ETE)
- Pode ser considerado em doentes instáveis para identificar tamponamento cardíaco
- Maior sensibilidade e especificidade que o ETT
- Mais útil na disseção da aorta ascendente
- Achados: falso lúmen, envolvimento coronário, regurgitação valvular aórtica, derrame pericárdico
Angiografia por ressonância magnética (AngioRM): alternativa à angioTC.

Computed tomography findings in aortic dissection — Achados na tomografia computadorizada na disseção aórtica
A: TC que mostra uma disseção da aorta ascendente (seta cinza)
B: TC demonstrando uma disseção do arco aórtico (seta cinza)
Imagem: *“Successful treatment for acute aortic dissection in pregnancy —Bentall procedure concomitant with cesarean section” de Guo C, Xu D, Wang C.* Licença: CC BY 2.0

Ct scan dissection at level of aortic valve — Achados na tomografia computadorizada na disseção aórtica
A: TC que mostra uma disseção da aorta ascendente (seta cinza)
B: TC demonstrando uma disseção do arco aórtico (seta cinza)
Imagem: *“Successful treatment for acute aortic dissection in pregnancy —Bentall procedure concomitant with cesarean section” de Guo C, Xu D, Wang C.* Licença: CC BY 2.0

Tratamento

Tratamento agudo

Colocação de 2 acessos intravenosos (IV) de grande calibre
Monitorização da pressão arterial e cardíaca
Oxigenoterapia suplementar
Analgesia
Terapêutica anti-impulso (minimizar as forças de cisalhamento):
- Pressão arterial sistólica alvo < 120 mmHg
- Frequência cardíaca alvo < 60/min
- 1ª linha: betabloqueadores IV (esmolol, labetalol) para prevenir a taquicardia reflexa
- Alternativas: nitroprussiato ou bloqueadores dos canais de cálcio IV
Para a hipotensão:
- Ressuscitação com fluidoterapia IV
- Transfusões de sangue
- Vasopressores

Disseções tipo A

As disseções do tipo A requerem intervenção cirúrgica emergente para substituição da aorta ascendente envolvida ou de toda a aorta ascendente com um enxerto de Dacron.

Disseções tipo B

Podem ser tratadas com terapêutica anti-impulso
Podem exigir intervenção cirúrgica com reparação aberta ou endovascular nos seguintes cenários:
- Rotura
- Dor refratária
- Dilatação aneurismática > 5 cm
- Hipoperfusão dos órgãos-alvo ou isquemia do membro
- Disseção retrógrada da aorta ascendente

Tratamento a longo prazo

Terapêutica anti-hipertensora oral (ao longo da vida)
Evitar atividade física extenuante.
Os doentes jovens podem ser rastreados para doenças genéticas.
Exames de imagem seriados de acompanhamento para monitorizar:
- Extensão ou recorrência da disseção
- Formação de um aneurisma
- Deiscência da anastomose cirúrgica

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Diagnóstico Diferencial

Enfarte agudo do miocárdio: isquemia do miocárdio devido à obstrução parcial ou completa das artérias coronárias. Na maioria das vezes deve-se a aterosclerose nas artérias coronárias. A apresentação pode mimetizar uma disseção, com dor torácica de início agudo. No entanto, a dor geralmente não irradia para as costas e aumenta gradualmente em gravidade, e sendo geralmente acompanhada pela elevação das troponinas, alterações isquémicas típicas no ECG (elevações ou depressões do segmento ST) e anomalias da movimentação da parede no ecocardiograma transtorácico.
Síndrome de Horner: interrupção da cadeia simpática que inerva o olho por compressão, lesão do neurónio ou acidente vascular cerebral. Caracterizada pela presença de contração pupilar (miose), queda da pálpebra superior (ptose) e ausência de sudorese da face (anidrose). Deve ser pedida uma radiografia torácica para procurar uma massa pulmonar apical.
Regurgitação aórtica: insuficiência da válvula aórtica, com refluxo de sangue para o ventrículo esquerdo após a sístole quando a válvula é encerrada. É caracterizada por um sopro suave, agudo, protodiastólico em decrescendo, melhor audível no 3º espaço intercostal no bordo esquerdo do esterno. O ecocardiograma transtorácico é utilizado para confirmar o diagnóstico.
Derrame e tamponamento pericárdico: líquido no saco pericárdico, que pode causar compressão do coração e levar ao tamponamento. O tamponamento impede o enchimento cardíaco, resultando em colapso hemodinâmico. A tríade de Beck, que consiste na distensão das veias do pescoço, hipotensão e hipofonese dos sons cardíacos, é frequentemente observada no exame objetivo. O diagnóstico é confirmado com um ecocardiograma transtorácico e o tratamento envolve a drenagem pericárdica.
Pneumotórax: condição ameaçadora da vida na qual o ar se acumula no espaço pleural, causando colapso parcial ou total do pulmão. O pneumotórax pode ser traumático ou espontâneo. Os doentes apresentam início súbito de dor torácica aguda, dispneia e diminuição dos sons respiratórios ao exame objetivo. Um pneumotórax de grande dimensão ou hipertensivo pode originar um colapso cardiopulmonar. O diagnóstico é feito com exames de imagem. O tratamento inclui a descompressão por agulha e a colocação de um dreno torácico (toracostomia).
Embolia pulmonar: obstrução das artérias pulmonares, habitualmente devido à migração de trombos do sistema venoso profundo. Os sinais e sintomas incluem dor torácica pleurítica, dispneia, taquipneia e taquicardia. Os casos graves podem resultar em instabilidade hemodinâmica ou paragem cardiorrespiratória. O principal método de diagnóstico é a TC de tórax com angiografia. O tratamento inclui oxigenoterapia, anticoagulação e terapêutica trombolítica nos doentes instáveis.

Referências

Mancini, M.C. (2020). Aortic dissection. In Geibel, J. (Ed.), Medscape. Retrieved January 17, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/2062452-overview
Black, III, J.H., and Manning, W.J. (2020). Overview of acute aortic dissection and other acute aortic syndromes. In Collins, K.A. (Ed.), UpToDate. Retrieved January 17, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-acute-aortic-dissection-and-other-acute-aortic-syndromes
Black, III, J.H., and Manning W.J. (2020). Clinical features of acute aortic dissection. In Collins, K.A. (Ed.), UpToDate. Retrieved January 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-acute-aortic-dissection
Black, III, J.H., and Manning, W.J. (2019). Management of acute aortic dissection. In Collins, K.A. (Ed.), UpToDate. Retrieved January 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/management-of-acute-aortic-dissection
Farber, M.A. (2020). Aortic dissection. [online] MSD Manual Professional Version. Retrieved January 19, 2021, from https://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/diseases-of-the-aorta-and-its-branches/aortic-dissection
Wang, S.S. (2018). Aortic regurgitation workup. In O’Brien, T. X. (Ed.), Medscape. Retrieved January 18, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/150490-workup
Yarlagadda, C. (2018). Cardiac tamponade. In O’Brien, T. X. (Ed.), Medscape. Retrieved January 18, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/152083-overview

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