Displasia Fibromuscular

Descrição Geral

Definição

A displasia fibromuscular (DFM) é uma angiopatia não inflamatória, não aterosclerótica, caracterizada por estenose, aneurisma, disseção e tortuosidade das artérias de médio calibre.

A displasia fibromuscular afeta principalmente as artérias renais (mais comuns), carótidas, viscerais, ilíacas externas e vertebrais.

Epidemiologia

• Comum, e muitas vezes encontrada incidentalmente
• Mulheres > Homens
• Afeta todas as idades, mas principalmente adultos jovens a meia-idade
• Os caucasianos são afetados mais frequentemente.
• Causa frequente de estenose da artéria renal (EAR) em doentes jovens.

Fisiopatologia

A etiologia desta doença é desconhecida.

• Possivelmente deve-se a uma combinação entre a genética, hormonas e um defeito subjacente do tecido conjuntivo → fraqueza da parede arterial → dilatação e lesão arterial → fibrodisplasia compensatória (desenvolvimento de tecido fibroso) na parede do vaso.
• Isso pode resultar em:
  • Estenose
  • Disseção da artéria
  • Formação de aneurisma
• As manifestações da doença resultam de:
  • Perturbação do fluxo sanguíneo nos vasos afetados
  • Rotura de aneurisma
  • Trombos e embolização intravasculares
• Na EAR: a DFM resulta em estenose arterial → ↓ perfusão renal → ↑ produção de renina pela ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) → hipertensão secundária

Classificação

• Displasia Fibromuscular Multifocal
  • Tipo mais comum
  • Aspeto em “colar de contas” na angiografia
  • Corresponde principalmente à fibrose da média
    • Deve-se à alternância entre zonas fibromusculares com colagénio e zonas de dilatação aneurismática
    • A lâmina elástica interna pode estar ausente nas áreas dilatadas.
  • Também se pode dever à fibrodisplasia perimedial
    • A zona externa da média é substituída por colagénio, resultando num espessamento irregular.
    • A formação de aneurisma é menos comum.
• Displasia Fibromuscular Focal
  • Estenose tubular ou circunferencial na angiografia
  • Corresponde principalmente à fibrodisplasia da íntima (causada pela deposição circunferencial de colagénio na íntima)
  • Manifestações raras:
    • Hiperplasia da média (hiperplasia de músculo liso)
    • Hiperplasia periarterial (expansão da adventícia fibrosa)

Apresentação Clínica

A apresentação clínica depende dos vasos afetados e do grau de interrupção do fluxo sanguíneo. A maioria dos doentes é assintomática.

• Artérias cerebrovasculares (apresentação mais comum em mulheres):
  • Cefaleias
  • Zumbido pulsátil
  • Cervicalgia
  • Sopro cervical
  • Ataque isquémico transitório (AIT) ou acidente vascular cerebral
  • Amaurose fugaz (perda de visão devido à hipoperfusão do olho)
  • Síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose)
• Artérias renais (apresentação mais comum em homens):
  • Hipertensão arterial
  • Sopro abdominal
  • Dor no flanco
• Artérias mesentéricas:
  • Angina intestinal
  • Perda de peso
  • Sopro epigástrico
• Artérias dos membros:
  • Claudicação
  • Dedos cianóticos
  • Pulsos assimétricos
  • Fraqueza muscular
  • Parestesias
  • Sopro femoral

Diagnóstico

Quando suspeitar de DFM

• Doentes jovens e hipertensos (especialmente mulheres < 60 anos) com:
  • Hipertensão grave; resistente; ou com agravamento súbito
  • Início da hipertensão < 35 anos
  • Aumento significativo da creatinina com o início de:
    • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECAs)
    • Antagonistas do recetor da angiotensina (ARAs)
  • Sopro abdominal
• Doentes com < 60 anos de idade sem fatores de risco para aterosclerose e:
  • Sopro carotídeo
  • AIT ou AVC
  • Aneurisma da aorta
• Cefaleia significativa ou zumbido sem explicação
• Disseção ou aneurismas arteriais periféricos ou coronários
• Hemorragia subaracnoideia
• Enfarte renal

Diagnóstico

A imagiologia é utilizada para confirmar o diagnóstico.

• Exames não invasivos (preferenciais):
  • Tomografia computadorizada com angiografia (AngioTC)
    • Método de escolha
    • Menos sensível para o envolvimento de pequenos ramos
    • Irá revelar o característico “colar de contas” ou uma estenose focal lisa, concêntrica
  • Ressonância magnética com angiografia (AngioRM)
    • Utilizada quando a AngioTC está contraindicada
    • Mais útil na deteção de aneurismas e de disseções
    • A resolução dos vasos tende a ser inconsistente.
  • Ecodoppler
    • Geralmente não é utilizada para o diagnóstico
    • Pode revelar alterações na velocidade, fluxo turbulento e tortuosidade que podem sinalizar uma DFM
• Exames invasivos:
  • Angiografia por subtração digital (DSA, pela sigla em inglês)
    • Exame de referência
    • Procedimento que utiliza um cateter
    • O corante é injetado e fotografado com radiografias seriadas.
    • Utilizada quando há elevada suspeita de DFM e a revascularização já se encontra planeada.

Tratamento

Tratamento da DFM renal

• Alterações do estilo de vida
  • Dieta
  • Exercício físico
  • Cessação tabágica
  • Não mostraram muito benefício como terapêutica isolada
• Tratamento anti-hipertensor
  • A DFM multifocal pode ser controlada com terapêutica farmacológica.
  • 1ª linha:
    • IECAs
    • ARAs (antagonistas dos recetores de aldosterona)
    • O objetivo é bloquear o SRAA.
    • A sua utilização pode ser limitada por uma diminuição da taxa de filtração glomerular (TFG) ou hipercaliemia.
  • 2ª linha:
    • Diuréticos tiazídicos
    • Bloqueadores dos canais de cálcio dihidropiridínicos
    • Betabloqueadores
• Revascularização
  • Indicações:
    • Hipertensão de início recente em doentes mais jovens com baixo risco de doença aterosclerótica (particularmente se DFM focal)
    • Hipertensão resistente apesar de terapêutica médica otimizada (3 fármacos)
    • Insuficiência renal progressiva que se acredita resultar de EAR
    • Crianças com hipertensão
  • A hipertensão pode ser curada na DFM focal, mas não na multifocal.
    • Pode dever-se à idade mais jovem dos doentes e ao menor tempo de evolução da hipertensão no início da doença.
  • O objetivo é prevenir a atrofia renal e a doença renal crónica (de particular preocupação na DFM focal).
  • Opções:
    • Angioplastia transluminal percutânea (preferencial)
    • Cirurgia de bypass aortorrenal (geralmente reservada para os casos complexos)
• Acompanhamento e monitorização seriada
  • Tensão arterial
  • Creatinina sérica
  • Ecografia renal

Tratamento da DFM não renal

• A maioria dos doentes é assintomática e não requer intervenção.
• Modificações de estilo de vida e de fatores de risco
  • O objetivo é reduzir o risco de aterosclerose, que pode acelerar a estenose arterial.
  • Dieta, exercício e cessação tabágica
  • Tratamento da diabetes, dislipidemia e hipertensão arterial.
• Aspirina para profilaxia de acidente vascular cerebral nos doentes com DFM cerebrovascular
• Revascularização:
  • AIT ou AVC
  • Claudicação
  • Isquemia mesentérica

Diagnóstico Diferencial

• Doença aterosclerótica: estreitamento das artérias devido a placas irregulares da íntima. Os fatores de risco incluem diabetes, dislipidemia, hipertensão arterial e tabagismo. Os doentes tendem a ser mais velhos. A apresentação clínica depende dos vasos envolvidos, podendo incluir doença cardíaca, acidente vascular cerebral, EAR e doença arterial periférica. O diagnóstico é baseado na história clínica, ecodoppler ou angiografia. A aparência característica da DFM na angiografia não será observada. O tratamento inclui a modificação de fatores de risco, fármacos antiplaquetários e revascularização.
• Vasculite: doença inflamatória vascular, que muitas vezes resulta em isquemia, necrose e lesão de órgãos. Qualquer vaso pode estar envolvido. As etiologias incluem doenças autoimunes, fármacos e infeções. Ao contrário da DFM, os doentes apresentam febre, artralgias, artrite e eventuais lesões de órgão-alvo. O diagnóstico envolve o doseamento dos marcadores inflamatórios, serologias autoimunes, investigação infeciosa e biópsia, que permitirão diferenciar esta doença da DFM. O tratamento depende da causa subjacente.
• Hipertensão primária: elevação idiopática da pressão arterial, mais comummente associada ao aumento da idade (ao contrário da EAR, que se deve à DFM). A maioria dos doentes é assintomática, mas as elevações graves podem causar cefaleias e tonturas. O diagnóstico é baseado na história clínica e em 3 leituras da pressão arterial separadas. O tratamento inclui modificações no estilo de vida e terapêutica anti-hipertensora. Os doentes que não respondem ao tratamento devem ser avaliados para hipertensão secundária, como a EAR.