Desenvolvimento do Coração

Derivados do Tubo Cardíaco

• Primeiras 3 semanas: o coração primitivo desenvolve-se como um tubo recto
  • Tronco arterioso → aorta ascendente e tronco pulmonar
  • Bulbus cordis
    • Terço proximal do bulbus cordis → músculo do ventrículo direito
    • Conus cordis → partes lisas dos tratos de saída do ventrículo direito e esquerdo
  • Revestimento endocárdico → septo auricular, septo interventricular membranoso, válvulas atrioventriculares (AV) e válvulas semilunares
    • Derivado das células da crista neural
    • Defeitos do revestimento endocárdico: comuns na síndrome de Down
  • Veias posteriores, subcardinais, supracardinais → veia cava inferior (VCI)
  • Aurícula primitiva → partes trabeculadas da aurícula esquerda e direita
  • Veia pulmonar primitiva → parte lisa da auricula esquerda
  • Ventrículo primitivo → partes trabeculadas do ventrículo esquerdo e direito
  • Veia cardinal comum direita (RCCV, pela sigla em inglês) e veia cardinal anterior direita (RACV, pela sigla em inglês) → veia cava superior (VCS)
  • Corno esquerdo do seio venoso → seio coronário
  • Corno direito do seio venoso → parte posterior da aurícula direita (sinus venarum) com uma superfície relativamente lisa
• As porções lisas são encontradas nas áreas onde o coração se conecta com os vasos (e.g., abaixo da válvula pulmonar).
• Veias cardinais:
  • Formam a veias cava superior e inferior (que se conectam à aurícula direita (AD))
  • RCCV + RACV = VCS
  • Veia posterior + veia subcardinal + veia supracardinal = VCI

Loop Cardíaco

• Começa na 4ª semana: o objetivo é estabelecer a polaridade esquerda-direita
• A extremidade craniana curva-se ventral e caudalmente.
• Em seguida, gira para a direita (24 dias)
• A extremidade auricular desloca-se dorso-cranialmente (posterior e cranialmente) e move-se para a esquerda (35 dias).
• Requer o envolvimento de cílios e da dineína
• Defeito na função da dineína → dextrocardia (coração do lado direito, encontrado na síndrome de Kartagener (discinésia ciliar primária))

Septação Cardíaca

Septo auricular

O septo auricular começa como almofadas endocárdicas na base da cavidade auricular e do septo primum.

• Septo primum
  • Cresce em direção às almofadas endocárdicas
  • O buraco (ostium) primum estreita-se → substituído pelo buraco (ostium) secundum (que se forma no septum primum à medida que o ostium primum regride)
  • O sangue oxigenado entra na AD pela VCI → passa para a aurícula esquerda (AE) (através do buraco secundum) → passa para o ventrículo em desenvolvimento
  • O sangue mal oxigenado da VCS será direcionado para o bulbus cordis (VD).
  • Fisiologia pré-natal e pós-natal
• Septum secundum
  • Desenvolve-se no lado direito do septum primum
  • O buraco (ostium) secundum mantém o shunt da direita para a esquerda.
  • Expande e cobre a maior parte do buraco (ostium) secundum → a abertura residual denomina-se buraco oval
  • A AD fica maior → puxa o seio venoso para dentro da sua parede → aproxima a VCS e VCI → forma-se uma abertura
• Buraco oval
  • Abertura entre o septum primum e o septum secundum (shunt entre a auricula direita e esquerda)
  • O sangue continua a fluir da direita para a esquerda, devido à pressão ↑↑ na AD
  • Após o nascimento: ↑↑ pressão na AE e diminuição da pressão na AD → o septo primário é empurrado contra septo secundário → oclusão do buraco oval
    • Geralmente encerrado durante a infância/primeira infância, mas em 20% – 25% da população permanece aberto como um pequeno defeito (buraco oval patente).

Septo ventricular

• Forma-se o septo muscular interventricular (crescendo da base do ventrículo em direção às almofadas endocárdicas).
• O septo aorticopulmonar gira e funde-se com o septo ventricular muscular para formar o septo interventricular membranoso (encerrando o buraco interventricular).
• O crescimento das almofadas endocárdicas separa as aurículas dos ventrículos → contribui para a septação auricular e a porção membranosa do septo interventricular.
• Defeito → defeito do septo ventricular membranoso/muscular (CIV)
  • Defeito cardíaco congénito mais comum
  • Geralmente ocorre como um defeito na porção membranosa do septo interventricular

Septo aorticopulmonar

• Septo espiral que divide a aorta da artéria pulmonar → forma o trato de saída
• As células da crista neural migram para as cristas tronculares e bulbares que espiralam e fundem-se para formar o septo aórtico-pulmonar → formando a aorta ascendente e o tronco pulmonar
• Também se funde com a porção muscular do septo ventricular → forma o septo interventricular membranoso
• Defeito (devido à falha na migração das células da crista neural):
  • Transposição de grandes vasos (TGV)
  • Tetralogia de Fallot
  • Persistência do tronco arterioso

Desenvolvimento valvular

• Válvulas semilunares (aórticas/pulmonares): derivadas das almofadas endocárdicas do trato de saída
• Válvulas AV (mitrais/tricúspides): derivadas das almofadas endocárdicas que se fundem no canal AV
• Defeitos resultam em válvulas estenóticas, regurgitantes, atrésicas (e.g., atrésia tricúspide) ou deslocadas (e.g., anomalia de Ebstein)

Circulação Fetal

• A placenta transporta sangue pela veia umbilical (saturações de oxigénio de 80% e PO₂ de, aproximadamente, 30 mmHg)
  • As artérias umbilicais têm baixa saturação de oxigénio
• Ducto venoso:
  • Permite que o sangue faça um bypass ao fígado
  • Transporta o sangue da veia umbilical para a VCI
  • O sangue encontra-se ligeiramente desoxigenado devido à mistura que sofre
• Percurso do sangue oxigenado a partir da VCI para a placenta:
  • O sangue atinge o septo auricular → empurra a válvula do buraco oval (2/3 para a AE, 1/3 para os pulmões) → AE → VE → aorta → artérias ilíacas comuns → artérias umbilicais → placenta
  • Mnemónica: Lembrar o O de sangue Oxigenado, bem como de Oval.
• Percurso do sangue desoxigenado a partir da VCS:
  • VCS → AD → VD → tronco pulmonar → canal arterial → aorta descendente → artérias ilíacas comuns → artérias umbilicais → placenta
  • Este shunt está presente devido à alta resistência arterial pulmonar fetal (em parte devido à baixa pressão de oxigénio).
  • Mnemónico: Lembrar do D de sangue Desoxigenado, bem como de Ducto arterioso (canal arterial) e de aorta Descendente.
• Transição da circulação fetal para a circulação adulta:
  • Ao nascimento, o lactente respira pela primeira vez → diminuição da resistência na vasculatura pulmonar → aumento da pressão auricular esquerda em relação à pressão auricular direita, levando à oclusão do buraco oval (torna-se a fossa oval)
  • O ↑ em oxigénio (pela respiração) e a ↓ das prostaglandinas (pela separação da placenta) → oclusão do canal arterial
• Derivados fetais pós-natais:
  • Veia umbilical → ligamentum teres hepatis (ligamento redondo – contido no ligamento falciforme)
  • Artérias umbilicais → ligamentos umbilicais mediais
  • Ducto venoso → ligamento venoso
  • Ductus arteriosus → ligamento arterioso (perto do nervo laríngeo recorrente esquerdo)
  • Buraco oval → Fossa oval

Mnemónicas

1. Indomethacin helps close the patent ductus arteriosus → ligamentum arteriosum (remnant of ductus arteriosus) → remember: “Come In and close the Door!” (A indometacina ajuda a encerrar o canal arterial patente → ligamento arterioso (remanescente do canal arterial) → lembrar: ” Entre e feche a porta !”)
2. “Prostaglandins E₁ and E₂ kEEp PDA open!” (As prostaglandinas E ₁ e E ₂ mantêm o ducto arterioso patente aberto!”

Anomalias Congénitas

Shunts da direita para a esquerda (lesões cianóticas)

• Tronco arterioso: Um único vaso grande surge de ambos os ventrículos devido à falência na formação do septo aorticopulmonar, que divide a cavidade do tronco pulmonar e da aorta. Geralmente, é acompanhado por um defeito do septo ventricular. Há risco de hipertensão pulmonar irreversível.
• TGV: Falência do septo aorticopulmonar em espiralizar. A artéria pulmonar tem origem no VE (posterior), enquanto que a aorta tem origem no VD (anterior). Incompatível com a vida sem a presença de um shunt. Em 65% dos casos, a TGV é acompanhada por persistência do canal arterial ou por buraco oval patente. Em 35% dos casos, é acompanhada por um defeito do septo ventricular. Radiologicamente, terá uma aparência em “egg on string” na radiografia de tórax devido à presença de um mediastino estreito associado a um contorno globular do coração. É necessária intervenção cirúrgica, caso contrário, a maioria dos bebés morre nos primeiros meses de vida.
• Atrésia tricúspide: A válvula tricúspide está ausente, o que impede o desenvolvimento do ventrículo direito, levando a um ventrículo direito hipoplásico. Para que exista viabilidade, requer um defeito do septo auricular (CIA) e CIV. O sangue fluirá da AD para a AE através do defeito do septo auricular ou do buraco oval patente. Para chegar aos pulmões, o sangue fluirá da AD para a AE através do buraco oval patente e depois do VE para o VD através do defeito do septo ventricular.
• Tetralogia de Fallot: Causa mais comum de cianose na primeira infância. Acompanhada de estenose pulmonar, hipertrofia ventricular direita, sobreposição de aorta e comunicação interventricular.
• Retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, pela sigla em inglês): Todas as veias pulmonares drenam para a circulação cardíaca direita (VCS, seio coronário, etc.). O defeito é semelhante ao shunt da AE para a AD. A AD e o VD fazem com que o sangue oxigenado se misture com o sangue desoxigenado e se espalhe, posteriormente, por todo o corpo. Associado a um defeito do septo auricular e às vezes um ducto arterioro patente para permitir o shunt da direita para a esquerda e, assim, manter o débito cardíaco.

Mnemónica: shunts da direita para a esquerda (lesões cianóticas) (os 5 Ts):

• Truncus arteriosus: 1 vaso
• Transposição dos grandes vasos: 2 vasos trocados
• Atresia Tricúspide: 3 = tri
• Tetralogia de Fallot : 4 = tetra
• Retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR): 5 letras no nome

Shunts da esquerda para a direita (acianóticos)

• CIV: Anomalia congénita mais comum, associada à síndrome alcoólica fetal. O defeito causa comunicação entre o VE e o VD. A apresentação clínica é um sopro holossistólico rude, audível com mais clareza na área tricúspide.
• CIA: Comunicação entre a AE e a AD, que pode causar hipertensão pulmonar. Clinicamente caracterizado por uma ampla divisão de S2. Existem 4 tipos de CIA: primum, secundum, seio venoso e seio coronário, sendo o mais comum o CIA do tipo secundum.
• Persistência do canal arterial (PCA): Normalmente, o canal arterial desvia o sangue da artéria pulmonar esquerda para a aorta. Este desvio deve encerrar após o nascimento, devido à diminuição dos níveis de prostaglandina E2. A apresentação clínica da PCA cursa com um sopro contínuo, de som mecânico na auscultação, dedos dos pés cianóticos e dedos das mãos normais e uma pressão de pulso alargada.

Outras anomalias congénitas

• Coartação da aorta : A aorta estreita-se na área em redor do canal arterial até um certo ponto e depois alarga até ao seu diâmetro normal. A coartação pós-ductal (que ocorre após o canal arterial) é clinicamente silenciosa e está presente apenas em adultos. A coartação pré-ductal (que ocorre antes do ducto arterioso) é um tipo infantil, na qual a apresentação clínica envolve cianose nos dedos dos pés.
• Buraco oval patente (PFO, pela sigla em inglês): Presente em 25% dos adultos. Falência na fusão do septum primum com o septum secundum após o aumento da pressão auricular esquerda. Clinicamente, detetado com o teste de bolhas aquando da avaliação de síncopes e acidentes vasculares cerebrais.
• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico: estenose ou atrésia de alto grau da válvula aórtica e/ou mitral, além de hipoplasia grave do ventrículo esquerdo, aorta ascendente e arco aórtico.
• Anomalia de Ebstein: Defeito da válvula tricúspide, que se desloca em direção ao ventrículo direito. O folheto septal amarrado causa regurgitação tricúspide, que resultará em insuficiência cardíaca do lado direito.
• Duplo arco aórtico: malformação vascular embrionária que resulta num duplo arco aórtico. Isto pode levar à constrição subsequente da traqueia e do esófago.
• Defeito das almofadas endocárdicas: Defeito das válvulas auriculoventriculares, bem como do septo auricular e/ou do septo ventricular. Pode apresentar-se com a forma completa (CIA, CIV e anomalias graves nas válvulas AV, levando a uma mistura grave de sangue) ou a forma parcial (apenas CIA e anomalias menores nas válvulas AV). Frequentemente observado em doentes com síndrome de Down.