Cor Pulmonale

Descrição Geral

• Também conhecida como cardiopatia pulmonar.
• Caraterizada pela alteração estrutural e disfunção do ventrículo direito (VD) causada por uma doença pulmonar primária
• Pode ser agudo ou crónico:
  • O cor pulmonale agudo é mais frequentemente causado por embolia pulmonar maciça.
  • O cor pulmonale crónico tem um curso lento e progressivo resultante do agravamento da doença pulmonar.
• A doença pulmonar crónica com cor pulmonale indica um mau prognóstico.

Etiologia e Epidemiologia

Etiologia

• O cor pulmonale desenvolve-se do aumento da pressão de enchimento do lado direito pela hipertensão pulmonar (HP) de longa duração associada à doença pulmonar.
• A hipertensão pulmonar é definida como:
  • Aumento da pressão arterial nas artérias pulmonares
  • Pressão arterial pulmonar média > 20 mm Hg (em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito; normal = 14-20 mm Hg)
  • Para a HP pré-capilar (doença limitada ao leito arterial pulmonar), os critérios incluem resistência vascular pulmonar (RVP) de ≥ 3 unidades de Wood).
• Classificação da HP (baseada no 6º Simpósio Mundial de Hipertensão Pulmonar):
  • Grupo 1: Hipertensão arterial pulmonar
  • Grupo 2: HP devido a doença cardíaca esquerda
  • Grupo 3: HP devido a doença pulmonar e/ou hipoxia
    • Doença pulmonar obstrutiva
    • Doença pulmonar restritiva
    • Padrão obstrutivo/restritivo misto
    • Hipoxia (sem doença pulmonar)
    • Perturbações do desenvolvimento pulmonar
  • Grupo 4: HP devido a obstruções das artérias pulmonares
  • Grupo 5: HP com mecanismos pouco claros e/ou multifatoriais
• A disfunção do VD devido a doença cardíaca esquerda e doença cardíaca congenita (HP do grupo 2) não écor pulmonale.

Epidemiologia

• Prevalência: dados limitados; o cateterismo cardíaco direito não é realizado regularmente nos pacientes em risco
• Cor pulmonale: 6%–7% de todos as doenças cardíacas em adultos nos Estados Unidos
• Metade dos casos na América do Norte são devido a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).

Fisiopatologia

• Vasoconstrição pulmonar hipóxica
  • Para limitar o fluxo sanguíneo aos alvéolos hipóxicos, a baixa oxigenação leva à vasoconstrição pulmonar, desviando o sangue para os alvéolos melhor ventilados.
  • Alterações nos mediadores vasculares:
    • ↑ Endotelina-1 (vasoconstritor, proliferação do músculo liso)
    • ↓ Produção da sintase óxido nítrico endotelial: ↓ óxido nítrico (vasodilatador)
    • ↓ Prostaciclina (vasodilatador)
  • Mudanças nos canais iónicos:
    • A hipoxia crónica reduz a expressão dos canais de potássio, aumenta o cálcio intracelular ⇒ contração muscular da artéria pulmonar
• Remodelação vascular pulmonar
  • Ocorrem alterações vasculares: neomuscularização das arteríolas, espessamento da íntima, hipertrofia da camada média.
  • A inflamação e os efeitos do tabagismo são mecanismos potenciais, dado que também se descobriu que pacientes com DPOC sem hipoxemia têm disfunção endotelial das artérias pulmonares.
• Os fatores acima levam ao aumento da resistência vascular pulmonar.
  • Conforme o aumento da resistência, a pressão da artéria pulmonar também aumenta e, eventualmente, a pós-carga do VD.
  • O VD adapta-se ao aumento gradual da pressão da artéria pulmonar, inicialmente por dilatação; isto leva à hipertrofia.
  • O efeito consequente é a disfunção e falência do VD.
• O cor pulmonale agudo não provoca hipertrofia do VD.

Apresentação Clínica

Sintomas

• Dispneia: causada pela doença pulmonar subjacente e consequente cor pulmonale
• Dor torácica: devido ao aumento das necessidades de oxigénio e devido ao stress no VD
• Síncope: incapacidade de aumentar o débito cardíaco com o esforço ou exercício
• Edema periférico e aumento da circunferência abdominal: devido à insuficiência cardíaca direita e congestão hepática
• Anorexia, náuseas/vómitos, dor no quadrante superior direito: devido a congestão hepática

Sinais

Inspeção

• Sinais de pressões de enchimento elevadas do lado direito:
  • Impulso do VD
  • Elevação da pressão venosa jugular
  • Ondas v proeminentes devido à regurgitação tricúspide (exame da veia jugular)
• Sinais de congestão hepática por insuficiência cardíaca direita:
  • Hepatomegalia e/ou fígado pulsátil
  • Ascite
  • Edema dos membros inferiores
• Sinais de hipoxemia:
  • Aumento da frequência respiratória
  • Cianose
  • Baqueteamento digital

Auscultação torácica

• Pulmonar: depende de doença pulmonar subjacente
• Cardíaca: P2 acentuado, sopro holossistólico na região inferior do bordo esternal esquerdo (sopro regurgitante tricúspide), e S3 em galope

Diagnóstico

Cateterização das câmaras direitas do coração

• “Gold standard” para confirmar a hipertensão pulmonar, mas não é necessária em todos os pacientes
• Indicações para realização variam consoante:
  • Severidade da HP
  • Potencial para tratamento específico de HP
  • Expectativa de vida do paciente
  • Possibilidade de transplante pulmonar
• Resultados: pressão arterial pulmonar média (PAPm) ≥ 20 mm Hg

Ecocardiografia doppler

• Teste inicial de eleição
• Ampliação do VD (dilatação e/ou hipertrofia)
• Movimento paradoxal do septo interventricular
  • O septo desloca-se em direção ao ventrículo esquerdo, provocando achatamento do septo interventricular durante a sístole.
• Aumento da pressão sistólica da artéria pulmonar
• Insuficiência tricúspide com um jato regurgitante de alta velocidade por Doppler
• Exclui insuficiência cardíaca esquerda

Estudo laboratorial

• Gasimetria arterial: possível hipoxia ± hipercapnia e acidose dependendo do grau de doença pulmonar
• Peptídeo natriurético B (BNP) e BNP N-terminal elevados
• O hemograma pode apresentar ↑ hemoglobina, ↑ hematócrito (por eritrocitose secundária a hipoxia)

Eletrocardiograma

• Onda P pulmonale
• Desvio direito do eixo, hipertrofia do ventrículo direito

Radiografia do tórax

• Alargamento da artéria pulmonar central e da região hilar
• Cardiomegalia (devido ao aumento do VD)
• Alterações consistentes com a doença pulmonar subjacente

Testes de função pulmonar

• Apresenta alterações obstrutivas e/ou restritivas dependendo da doença pulmonar subjacente

Tomografia computorizada (TC) do tórax

• De alta resolução: sinais de doença pulmonar intersticial ou enfisema
• Angiografia: embolia pulmonar aguda no caso de cor pulmonale agudo; dilatação da artéria pulmonar

Cintigrafia de ventilação-perfusão

• Teste inicial de eleição para tromboembolia crónica
• Maior sensibilidade para tromboembolia pulmonar crónica do que a angiografia por TC

Ressonância magnética (RM) cardíaca

• Não é usada rotineiramente, mas mostra um aumento do tamanho do VD

Tratamento

O tratamento está focado primeiro na causa subjacente do cor pulmonale.

• Cessação tabágica
• Oxigenoterapia:
  • Único tratamento que atrasa a progressão da HP na DPOC
  • Alivia a vasoconstrição pulmonar, melhorando assim o débito cardíaco e a perfusão tecidual
  • Indicações:
    • PaO₂ ≤ 55 mm Hg ou saturação de oxigénio < 88% no geral
    • PaO₂ ≤ 59 mm Hg ou saturação de oxigénio ≤ 89% em pacientes com cor pulmonale, insuficiência cardíaca direita, ou hematócrito > 55%
• Farmacoterapia:
  • Na insuficiência cardíaca direita crónica ou pressões elevadas de enchimento do VD: diuréticos (mas monitorizar a depleção de volume)
  • Na hipertensão arterial pulmonar primária ou HP do grupo 1:
    • Bloqueadores dos canais de cálcio (leva à vasodilatação da artéria pulmonar), análogos de prostaglandina, antagonistas do recetor de endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5 (PDE-5)
    • Estes medicamentos têm benefícios limitados na HP do grupo 3 e, em alguns casos, podem ser prejudiciais.
  • Tratamento do tromboembolia venosa: anticoagulantes
• Tratamento cirúrgico:
  • Pacientes com DPOC com hematócrito ≥ 65%: flebotomia
  • Embolectomia cirúrgica na embolia pulmonar maciça com cor pulmonale agudo (se a trombólise falhar ou for contraindicada)
  • Transplante pulmonar ± cardíaco: em pacientes com falência da terapêutica