Convulsões em Crianças

Descrição Geral

Definição

Uma convulsão é um “disparo” anormal, excessivo e hipersíncrono de neurónios no cérebro.

• Convulsões agudas sintomáticas ou provocadas:
  • Ocorrem secundariamente a alterações de excitabilidade no cérebro
  • 2 categorias principais:
    • Estrutural: traumatismo craniano, acidente vascular cerebral, meningite
    • Metabólico ou tóxico: desequilíbrio eletrolítico, envenenamento
  • Ocorrer dentro de uma semana da causa desencadeante
• Convulsões não provocadas:
  • Ocorrem na ausência de causa específica
  • Se recorrente, são definidas como epilepsia
• Convulsões reflexas:
  • Ocorrem em resposta a um estímulo precipitante
  • O estímulo pode ser externo, interno ou ambos:
    • Externo: flash de luzes, auditivo, tátil
    • Interno: emoções, pensamento, cálculos ou outras funções cerebrais
    • A privação do sono, o stress emocional e o ciclo menstrual não são considerados fatores desencadeantes de epilepsia.
• Convulsões recorrentes: epilepsia infantil
  • Fatores de risco para o desenvolvimento de epilepsia:
    • Infeções perinatais
    • Prematuridade
    • Lesão hipóxico-isquémica ao nascimento
    • História familiar de convulsões
    • História de convulsões febris
    • História de meningite/encefalite
    • Trauma craniano

Epidemiologia

• Afeta 1% da população
• Maior prevalência em áreas rurais e países subdesenvolvidos
• Maior incidência no 1º ano de vida e declínio para níveis de adulto por volta dos 10-11 anos
• As convulsões febris afetam 4%–10% da população.
• Apenas 15% das crianças que têm uma primeira crise terão outra no próximo ano.

Classificação

Separar as convulsões em diferentes tipos orienta o diagnóstico, tratamento e o prognóstico. O sistema de classificação foi revisto em 2017 pela International League Against Epilepsy e é agora baseado em 3 características principais: onde a convulsão começa no cérebro, nível de consciência durante a convulsão e outras características da convulsão.

• Baseado em localização:
  • Generalizado: começa em ambos os lados do cérebro
  • Focal (anteriormente chamado “parcial”): começa em 1 área do cérebro
  • Desconhecido: A área de início da convulsão é desconhecida.
  • Focal a bilateral: começa em 1 área do cérebro e espalha-se para ambos os lados (anteriormente chamado “generalizada secundária”)
• Nível de consciência:
  • Consciência focal (anteriormente chamada “parcial simples”): consciente mesmo que não responda durante a convulsão
  • Défice de perceção focal(anteriormente chamada “parcial complexa”): se durante a convulsão houver diminuição da perceção ou alterações de consciência
  • Consciência desconhecida: se não puder ser determinada
  • Presume-se que as convulsões generalizadas causem uma diminuição do nível de consciência.
• Outras características:
  • Automatismos ou outros movimentos durante a convulsão
  • Mudanças na sensação, pensamento ou emoções antes da convulsão (anteriormente chamada “aura”)
  • O termo específico “aura” foi removido do novo sistema de classificação.

Etiologia

• Mais comum:
  • Febre
  • Genético
  • Lesão na cabeça
  • Infeções do cérebro e das suas camadas
  • Hipóxia no cérebro
  • Hidrocefalia
  • Distúrbios do desenvolvimento cerebral
  • Distúrbios metabólicos ou erros congénitos do metabolismo
  • Toxinas e envenenamento
• Menos comum:
  • Tumores ou quistos cerebrais
  • Doenças degenerativas
• Muitos são benignos, não continuam na idade adulta, não têm efeito a longo prazo no desenvolvimento da criança e o intelecto é normal.

Mnemónica

“As “hipo” causam convulsões”:

• Hipocalcemia
• Hipoglicemia
• Hiponatrémia
• Hipomagnesemia

Estado epilético

Definição:

• Convulsão com duração > 5 minutos ou quando as convulsões ocorrem próximas sem retorno ao nível normal de consciência após a 1ª convulsão
• Convulsão repetida por ≥ 30 minutos
• Tipos:
  • Convulsivo
  • Não convulsivo

Achados clínicos:

• Diferentes sintomas neurológicos, dependendo de onde a convulsão teve origem no cérebro
• Alteração dos sinais vitais e/ou depressão respiratória
• Período pós-ictal nas crises generalizadas.
• Paralisia de Todd: período de paralisia após convulsão
• Requer tratamento médico de emergência porque é uma condição fatal

Tratamento:

• Fármacos
• Oxigénio ou outro suporte respiratório
• Fluidoterapia
• Testes de diagnóstico para determinar a causa subjacente
• Monitorização contínua com EEG

Convulsões Generalizadas

Convulsões febris

• Definição:
  • Um episódio convulsivo generalizado no contexto de doença febril (> 38°C)
  • Classificação:
    • Simples: duram < 15 minutos e/ou não apresentam recorrência em 24 horas
    • Complexo: durar > 15 minutos e/ou ocorrer novamente nas próximas 24 horas
• Epidemiologia:
  • Causa mais comum de convulsões em crianças
  • Ocorre em crianças entre 6 meses e 6 anos
  • Pico de incidência: 12-18 meses
  • Taxa de recorrência de 25% se mais de 1 ano no 1º evento
  • Taxa de recorrência de 50% se < 12 meses no 1º evento
  • Causas mais comuns: infeção viral, pós-vacinação
• Diagnóstico:
  • Requer história detalhada
  • Determinar se o episódio cumpre os critérios de classificação simples ou complexa.
• Tratamento:
  • Tratar a febre.
  • Procurar a causa subjacente da febre.
  • Verificar a dosagem apropriada de antipirético com o cuidador.
  • Aconselhar os pais sobre o que fazer se as convulsões se repetirem.
  • Usar fármacos antiepilépticos se:
    • A convulsão continua (estado epilético)
    • A febre não pode ser controlada
• Complicações:
  • A recorrência é comum.
  • Maior risco de recorrência se:
    • 1ª convulsão resultou de uma febre baixa
    • A convulsão foi o primeiro sinal da doença
    • Familiar de 1º grau tem história de convulsões febris
    • Criança com < 18 meses no momento da 1ª convulsão febril
    • A criança tinha história de problemas de desenvolvimento antes da convulsão
  • Convulsões febris complexas aumentam a probabilidade de desenvolver epilepsia.
• Prognóstico: A maioria desaparece sem qualquer sequela neurológica, a menos que a convulsão seja focal ou prolongada, ou a criança tenha outras anomalias neurológicas.

Crises de ausência

• Definição: breve período de ausência de resposta
  • Durar cerca de 4 a 30 segundos
  • Ocorrem várias vezes por dia
  • Sintomas:
    • Olhar fixado
    • Olhos trémulos
    • Palidez
  • Sem incontinência, aura ou estado pós-ictal
• Epidemiologia:
  • Geralmente idades 4-12 anos
  • Idade máxima: 5-7 anos
  • 60% têm resolução completa das crises na adolescência.
• Classificação: com base nas características da convulsão e no padrão de EEG
  • Típico: início súbito, curta duração com EEG característico
  • Atípico: início insidioso e resolução dos sintomas com padrão EEG mais lento
• Diagnóstico: descargas clássicas de pico e onda de 3 Hz
• Tratamento: fármacos anticonvulsivantes

Convulsões mioclónicas

• Espasmos breves e bruscos de um músculo ou grupo muscular
• Sem perda de consciência
• Frequentemente ocorrem com convulsões atónicas
• Síndromes epiléticas associadas:
  • Espasmos infantis
  • Síndrome de Lennox-Gastaut

Convulsões atónicas (“ataques de queda”)

• Caracterizadas por perda súbita de tónus muscular
• Quando há total falta de tónus muscular, o corpo cai e podem ser causadas lesões adicionais.
• A consciência é afetada durante a queda.
• Frequentemente associada a convulsões mioclónicas
• Raras
• Tratada com anticonvulsivantes, estimulação nervosa, terapia dietética

Convulsões tónicas

• Corpo, braços ou pernas ficam de repente rígidos ou tensos.
• Totalmente consciente ou mudança leve na consciência durante a convulsão
• Envolvem ambos os lados do cérebro e, portanto, afetam ambos os lados do corpo
• Curta duração: < 20 segundos
• Normalmente ocorrem durante o sono
• Comum em crianças com síndrome de Lennox-Gastaut
• Diagnosticado com RM e/ou EEG
• Tratada com anticonvulsivantes, estimulação nervosa, terapia dietética

Convulsões Focais

• Definição:
  • Atividade convulsiva que envolve 1 área do cérebro
  • Anteriormente conhecidas como “convulsões parciais”
• Classificação:
  • Nível de consciência: preservado versus afetado
  • Motor versus não motor
• Focal com consciência preservada:
  • Anteriormente conhecido como “convulsões parciais simples”
  • Começa em 1 parte do cérebro enquanto a criança está consciente
  • Breve: dura < 2 minutos
  • Afetamento motor é o mais comum
  • Marcha Jacksoniana:
    • Ocorrem em 1 lado do corpo
    • Progresso em padrão previsível
    • Começa como espasmos ou uma sensação de formigamento ou fraqueza num dedo, hálux ou no canto da boca e, em seguida, espalha-se por alguns segundos para toda a mão, pé ou músculos faciais
• Focal com consciência afetada:
  • Anteriormente conhecido como “crises parciais complexas”
  • Comece em 1 área ou lado do cérebro com perda de consciência
  • Breve: últimos 1–2 minutos
  • Precedido por aura
  • Automatismo:
    • Tremor dos lábios
    • Mastigação
    • Movimentos das pernas da bicicleta
• Focal a tónico-clónica bilateral:
  • Anteriormente conhecido como “convulsões generalizadas secundárias”
  • Comece em 1 área do cérebro e depois se espalhe rapidamente para ambos os lados do cérebro
  • Pode começar com aura
  • 30% das crianças com crises focais
  • A porção tónico-clónica é breve, com duração < 3 minutos.
  • Período pós-ictal
• Diagnóstico:
  • EEG
  • RMN
• Tratamento:
  • Anticonvulsivantes
  • Dispositivos elétricos implantados
  • Dieta cetogénica
  • Tratamento cirúrgico

Síndromes Epiléticas

Espasmos infantis (síndrome de West)

• Com atividade, ocorrem em grupos de 5 a 10 segundos a cada 5 a 10 minutos
• Muitas vezes confundidos com cólicas porque a criança chora ou fica irritada durante o evento
• EEG mostra padrão clássico de hipsarritmia.
• Convulsão generalizada principalmente em lactentes
• Movimentos breves do pescoço, tronco e membros
• Prognóstico desfavorável:
  • Efeitos cognitivos profundos
  • Pode desaparecer nos anos pré-escolares, mas podem-se desenvolver outros tipos de convulsões

Convulsões neonatais

• Período neonatal é o mais vulnerável para o desenvolvimento de convulsões
• Mais comum em prematuros
• 80% ocorrem na 1ª semana de vida.
• Geralmente clinicamente subtil
• Sem estado pós-ictal
• A encefalopatia hipóxico-isquémica é a causa mais comum.
• O desenvolvimento de síndrome epilética subsequente é raro.

Epilepsia rolândica benigna

• Também chamada de “epilepsia benigna com picos centrotemporais”
• Tipo de convulsão focal:
  • Quando a criança acorda, tem espasmos, dormência ou formigamento num lado do rosto, ou da língua
  • Sem prejuízo da consciência
• 15% de todos os episódios epiléticos em crianças
• Começa entre os 6-12 anos
• Meninos são os mais frequentemente afetados
• Geralmente ocorre durante o sono e evolui para ambos os lados do corpo
• Auto-resolução na adolescência

Síndrome de Lennox-Gastaut

• Forma grave de epilepsia que começa na infância, geralmente antes dos 4 anos
• Vários tipos de convulsões; mais frequentemente:
  • Tónicas
  • Ausência atípica
  • Atónicas
  • Mioclónicas
  • Tónico-clónica generalizada
• A maioria tem convulsões prolongadas (estado epilético).
• Défice cognitivo associado, atraso no desenvolvimento e distúrbios comportamentais
• Múltiplas causas; ⅓ tem causa desconhecida
• Padrão de EEG: pico e onda lentos
• Mau prognóstico

Avaliação

1ª convulsão:

• Avaliação inicial das vias aéreas, respiração e circulação
• Determinar se a criança está ativamente a convulsivar, em período pós-ictal ou no estado de consciência basal.
• Estabelecer acesso IV e administrar fármaco anticonvulsivante de resgate se tiver convulsão ativa.
• Obter sinais vitais para determinar se há probabilidade de convulsão febril e avaliar a pressão arterial (choque).
• A obtenção de uma história completa pode ajudar a determinar a causa subjacente, determinar se a atividade cumpre os critérios para convulsão e classificar o tipo de convulsão:
  • Eventos que apontam para a suspeita de convulsão
  • Duração da convulsão (se não estiver ativamente a convulsionar)
  • Movimentos específicos ou olhar fixo
  • Incontinência intestinal ou urinária
  • Perda de consciência durante o evento
  • Estado pós-ictal
• Ter em mente as causas de risco de vida e resolver de forma imediata:
  • Meningite
  • Sépsis
  • Traumatismo cranioencefálico
  • Intoxicação acidental ou intencional
• Fazer um exame objetivo completo:
  • Procurar por sinais de trauma.
  • Exame fundoscópico:
    • Papiledema
    • Hemorragias retinianas
    • Coriorretinite
  • Exame neurológico:
    • Hemiparesia com hiperreflexia
    • Sinal de Babinski positivo
• Análises laboratoriais:
  • Painel metabólico completo
  • Hemograma
  • Gasimetria arterial
  • Análise do LCR se suspeita de infeção do sistema nervoso central
  • ECG: síndrome do QT longo
  • EEG
    • Em todos os casos de convulsões não provocadas, afebris
    • Pode determinar a causa subjacente
    • O doente tem de estar estável
  • TC permite um estudo rápido de lesões traumáticas ou massas
  • RMN é preferível em relação à TC para um estudo mais aprofundado.

Tratamento

O tratamento é baseado numa variedade de fatores. Nem toda a criança que tem uma convulsão terá outra; portanto, o tratamento pode ser desnecessário até que haja recorrência. O objetivo final do tratamento é interromper a atividade convulsiva, minimizando os efeitos colaterais prejudiciais.

Fármacos

• Anticonvulsivantes:
  • Muitas opções: dependem do tipo de convulsão, frequência, idade
  • Frequentemente é preciso experimentar vários fármacos antes da estabilização ou controlo ideal dos efeitos colaterais
• Canabidiol:
  • Recentemente aprovado pela FDA para crianças com idade ≥ 2 anos
  • Trata apenas certos tipos de convulsões

Terapia dietética

• Dieta cetogénica:
  • Rica em gordura, pobre em hidratos de carbono
  • Muito restritiva
• Variações na dieta cetogénica em estudo

Tratamento cirúrgico

• Melhor opção para convulsões com origem no mesmo local do cérebro
• Tipos de procedimentos:
  • Lobectomia
  • Calosotomia do corpo
  • Hemisferectomia
  • Ablação térmica

Estimulação elétrica

• Dispositivo implantado que envia sinais ao cérebro para inibir a atividade convulsiva
• Pode estar localizado no tórax, na superfície do cérebro ou profundamente no tecido cerebral