Cefaleias Primárias vs Secundárias

Visão Geral

Definições

Cefaleia primária: não atribuível a outra patologia:
- Geralmente benigna; pode ser severa, recorrente e potencialmente incapacitante
- Não é identificada nenhuma causa subjacente que coloque o doente em perigo.
- A fisiopatologia não é completamente compreendida.
- Os mecanismos fisiopatológicos incluem uma hiperatividade dos nocicetores intra e extracranianos e/ou de estruturas vasculares relacionadas.

Cefaleia secundária: atribuível a uma patologia subjacente:
- Pode ser uma manifestação de uma patologia sistémica, vascular ou neurológica subjacente
- Uma etiologia potencialmente fatal pode estar subjacente à cefaleia.
- A fisiopatologia da cefaleia está frequentemente associada a 1 dos seguintes:
  - Lesão estrutural identificável
  - Distúrbio metabólico
  - Processo infecioso/inflamatório

Epidemiologia

Cefaleias primárias: 50% da população adulta a nível mundial cumpre os critérios clínicos para pelo menos 1 tipo de cefaleia primária:
- cefaleia de tensão: aproximadamente 40%
- enxaqueca: aproximadamente 10%
- cefaleia em salvas: aproximadamente 1%
Cefaleias secundárias: a prevalência e a incidência são difíceis de classificar devido à documentação e a práticas de codificação inconsistentes entre médicos e instituições.

Etiologia

Cefaleias primárias: Os mecanismos fisiopatológicos associam-se a uma hiperatividade dos nocicetores intracranianos e extracranianos e a uma interação complexa entre as estruturas neuronais e vasculares.
Cefaleias secundárias: Os mecanismos fisiopatológicos associam-se, geralmente, a uma lesão estrutural identificável, distúrbio metabólico ou processo infecioso/inflamatório.

Classificação

Todas as cefaleias podem ser classificadas como primárias ou secundárias e subclassificadas numa variedade de sistemas desenvolvidos para fins clínicos, epidemiológicos, de investigação e de codificação. Os mais comuns e clinicamente significativos serão abordados detalhadamente aqui:

Cefaleias primárias

Subtipos:

As cefaleias primárias podem ser subclassificadas com base nos critérios de diagnóstico clínico:

Enxaqueca
Cefaleia de tensão
Cefaleia em salvas

Frequência:

As cefaleias primárias podem ser subclassificadas com base na sua frequência:

Episódica de baixa frequência: < 10 dias de cefaleia por mês
Episódica de alta frequência: 10-14 dias de cefaleia por mês
Crónica: ≥ 15 dias de cefaleia por mês

Cefaleias secundárias

Subtipos:

As cefaleias secundárias podem ser subclassificadas com base na sua fisiopatologia:

Cefaleia atribuída a qualquer um dos seguintes:
- Traumatismo craniano e/ou da coluna cervical
- Anomalia vascular craniana ou cervical
- Hipertensão severa
- Lesão estrutural intracraniana
- Consumo ou abstinência de substâncias
- Infeção
- Perturbação da homeostase
- Patologia psiquiátrica
Cefaleia ou dor facial atribuídas a:
- Patologia estrutural do crânio
- Patologia estrutural da coluna cervical
- Olhos
- Ouvidos
- Nariz
- Seios da face
- Dentes
- Boca
- Outras estruturas faciais ou cranianas

Etiologia:

As cefaleias secundárias podem ser subclassificadas com base na etiologia subjacente:

Vascular
Infeciosa
Neoplásica
Metabólica
Outras

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Características das cefaleias primárias

Características da cefaleia que justificam uma avaliação clínica conservadora:

História conhecida de cefaleia primária
Semelhante a episódios anteriores de cefaleia
Ausência de sinais e sintomas neurológicos focais
Se presentes, os sinais/sintomas neurológicos são familiares à pessoa:
- Os sintomas autonómicos são típicos de uma cefaleia em salvas.
- Os défices neurológicos reversíveis são comuns numa enxaqueca.

Sinais e sintomas de alarme

Sinais e sintomas que justificam uma investigação e/ou intervenção imediata:

Hipertensão severa
Achados neurológicos focais
Papiledema
Rigidez do pescoço
Estado imunocomprometido
Cancro/malignidade
1.º episódio de cefaleia deste tipo
Início súbito (“trovoada”)
Alterações do estado mental
Cefaleia após trauma
Cefaleia associada a alterações visuais
Convulsão de novo
Cefaleia de esforço

Comparação entre cefaleias primárias

**Tabela: Entidades de cefaleia primária**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Cefaleia de tensão	Localização bilateral Intensidade leve a moderada Em aperto ou compressão Associada a sensibilidade de músculos extracranianos, pontos-gatilho	Afeta quase todos em algum momento da vida Frequentemente, diagnosticada e gerida pelo próprio Geralmente responde a analgesia (simples ou em associação) Pode ser gerida em Cuidados de Saúde Primários
Enxaqueca	Unilateral > bilateral Intensidade moderada a grave Mulheres > Homens Pulsátil Associada a pródromo, aura e pósdromo Associada a náuseas, fotofobia e fonofobia Associada a estímulos desencadeadores	Pode apresentar-se com sintomas neurológicos e/ou visuais transitórios Pode causar prejuízo significativo da qualidade de vida e incapacidade para o trabalho Inicia-se durante a infância ou puberdade (mulheres), melhora durante a gravidez e persiste até à menopausa Pode ser necessário consultar um especialista para formular uma estratégia abortiva e preventiva eficaz
Cefaleia em salvas	Localização unilateral Intensidade severa Homens > mulheres Associada ao tabagismo/abuso de álcool Acompanhada por sintomas autonómicos ipsilaterais	Pode ter vários episódios severos por dia Pode causar prejuízo significativo da qualidade de vida e incapacidade para o trabalho Também conhecida como “cefaleia suicida” devido ao aumento do risco de pensamentos suicidas durante um episódio Pode ser necessário consultar um especialista para formular uma estratégia abortiva e preventiva eficaz

Comparação entre cefaleias secundárias comuns

As tabelas seguintes descrevem as cefaleias secundárias mais importantes com base na sua etiologia.

**Tabela: Etiologias vasculares de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Hemorragia subaracnoideia (HSA)	Início súbito Intensidade severa no início Síncope/quase síncope Dor/rigidez no pescoço Diplopia	Sinais meníngeos Náuseas e vómitos
Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)	Início súbito Intensidade severa no início Curta duração Recorrente Associada a estímulos desencadeadores	Défices neurológicos transitórios devido ao vasoespasmo Os défices neurológicos podem persistir (se o vasoespasmo persistir)
Disseção da artéria cervical/disseção da artéria vertebral	Associado a trauma da cabeça e/ou cervical Dor cervical importante Tonturas de novo Zumbido de novo	Paralisia dos nervos cranianos: Nistagmo Síndrome de Horner Sopro na artéria cervical Apresenta-se como um acidente vascular cerebral/acidente isquémico transitório (AIT)
Trombose da veia cerebral/trombose do seio dural	Estado hipercoagulante/fatores de risco Gravidez Pós-parto	Défices neurológicos inconsistentes com isquemia de causa arterial Associa-se a convulsões Papiledema na fundoscopia Encefalopatia
Hematoma subdural/hematoma epidural	Associado a traumatismo craniano Tratamento anticoagulante	Progressão gradual do défice neurológico e/ou do estado mental Hematoma da fossa posterior → Náuseas/vómitos Alterações visuais Ataxia Disfagia Anisocoria Rigidez da nuca
Hemorragia intraparenquimatosa (HIP)	Início súbito Associada a hipertensão grave Tratamento anticoagulante	Apresentação variável dependendo da localização da hemorragia (muito parecido com o acidente vascular cerebral/AIT)
Hipertensão intracraniana idiopática	Mulheres com excesso de peso/obesas Idade fértil Sintomas visuais transitórios/intermitentes	Papiledema na fundoscopia Paralisia do nervo abducente Paralisia de outros nervos cranianos Défice visual Zumbido
Hipotensão intracraniana espontânea	Cefaleia severa em ortostatismo A cefaleia melhora com cafeína e quando se deitam A cefaleia piora com a manobra de Valsalva Comum após punção lombar	Os achados neurológicos podem estar ausentes ou, então, amplamente variáveis Zumbido Dor cervical Náuseas e vómitos
Arterite de células gigantes	Idade > 50 anos Alterações visuais de início súbito (frequentemente monoculares) Claudicação da mandíbula	Artérias temporais palpáveis ou nodulares Febre Reagentes de fase aguda elevados: PCR Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
Encefalopatia hipertensiva	Cefaleia de início gradual no contexto de hipertensão grave Convulsões Alteração do estado mental	Hipertensão severa Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia Hematúria e proteinúria na análise de urina Encefalopatia
Síndrome de encefalopatia reversível posterior	Cefaleia de início gradual inconsistentemente associada a hipertensão grave Convulsões Náuseas e vómitos Alterações visuais Gravidez ou puerpério	A hipertensão pode ou não estar presente Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia Hematúria e proteinúria na análise de urina Encefalopatia

**Tabela: Etiologias infeciosas de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Meningite e/ou encefalite	Aspeto tóxico Febre Dor/rigidez no pescoço Alteração do estado mental/nível de consciência	Febre Meningismo Alteração do estado mental/nível de consciência Convulsão Paralisia dos nervos cranianos Petéquias ou púrpura
Abcesso cerebral	O início da cefaleia pode ser súbito ou gradual História recente de infeção: Propagação direta (sinusite, otite) Propagação à distância (endocardite, bacteremia)	Febre pode ser variável Dor/rigidez no pescoço podem ser variáveis Papiledema na fundoscopia Início insidioso de défices neurológicos focais ou paralisia dos nervos cranianos

**Tabela: Etiologias neoplásicas de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Tumor cerebral	Cancro A cefaleia piora com a tosse e com a manobra de Valsalva A cefaleia geralmente agrava logo de manhã ao acordar ou pode acordar o doente durante a noite Início insidioso de cefaleia, mas pode ser súbito se o tumor sangrar Náuseas e vómitos	Papiledema na fundoscopia Convulsão Alteração do estado mental/nível de consciência Défices neurológicos correspondentes à localização do tumor
Quisto colóide do 3º ventrículo	A cefaleia piora em ortostatismo, melhora em decúbito Alteração do estado mental Os sintomas podem flutuar	Alteração do estado mental Diplopia Problemas de memória Vertigem
Apoplexia hipofisária	Associada a tumores hipofisários (na maioria das vezes benignos) Cefaleia de início súbito associada a enfarte/sangramento do tumor	Náuseas e vómitos Alteração do estado mental Defeito visual/oculomotor Disfunção endócrina

**Tabela: Outras etiologias de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Glaucoma agudo de ângulo estreito	Dor ocular Injeção ocular Perda de visão Náuseas e vómitos	Injeção conjuntival Opacidade da córnea; fixa Dilatação pupilar com ausência de contração Pressão intraocular elevada
Toxicidade do CO	Exposição aguda ao CO A cefaleia melhora após terminar a exposição ao CO Náuseas/vómitos Sensação de desmaio/tontura	Fadiga/mal-estar Convulsão Coma Mácula vermelha na fundoscopia
Pré-eclâmpsia/eclâmpsia	Mulher grávida com > 20 semanas de gestação Cefaleia de início súbito associada a uma pressão arterial > 140/90 mm Hg Zumbido Alteração visual Convulsão	Proteinúria Reflexos tendinosos profundos e rápidos (RTPs) Descolamento da placenta Os sintomas diminuem com o parto

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Introduction to Headaches: Groups and 3-Step-Evaluation System

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Step 1: Primary and Secondary Headaches and Types of Headaches

Diagnóstico

Avaliação laboratorial

Estudos básicos laboratoriais numa avaliação inicial de uma cefaleia:
- Contagem de leucócitos
- Painel metabólico básico (PMB) ou painel metabólico abrangente (PMA)
- Estudos da coagulação: PT, INR, PTT
Estudos laboratoriais básicos e específicos podem estar indicados para a avaliação de uma cefaleia secundária:
- PCR
- Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
- Níveis hormonais
- Estudos do LCR:
  - Contagem de células
  - Proteínas
  - Glicose
  - Coloração de Gram
  - Pressão de abertura

Avaliação de neuroimagem

As cefaleias primárias geralmente não requerem neuroimagem para o diagnóstico; no entanto, a neuroimagem pode ser útil para:
- Excluir causas secundárias de cefaleia na avaliação inicial
- Avaliar a gravidade da cefaleia ou características clínicas atípicas da pessoa
- Avaliar os sinais ou sintomas neurológicos presentes nas cefaleias primárias (por exemplo, fenómenos autonómicos na cefaleia em salvas ou fenómenos neurológicos focais na enxaqueca)
A TC de crânio sem contraste é geralmente recomendada como o exame de imagem inicial se estiverem presentes sinais ou sintomas de alarme.

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Step 2: Options for Diagnostic Testing and Clues to Severe Disease

Tratamento

Existe uma ampla gama de estratégias de tratamento para os vários tipos de cefaleia primária e secundária. Apresenta-se apenas uma ampla visão geral:

Cefaleias primárias

Tratamento farmacológico:

A maioria dos episódios e/ou distúrbios de cefaleia primária são tratados de forma conservadora:

Analgésicos orais simples ou em associação para abortar episódios isolados de cefaleia:
- Analgésicos simples (ingrediente único, mecanismo de ação inespecífico):
  - Paracetamol
  - AINEs
- Analgésicos em associação (mais de 1 ingrediente, mecanismo de ação não específico):
  - Aspirina + butalbital + cafeína
  - Paracetamol + AINE +/- cafeína, butalbital ou codeína
Analgésicos especializados no mecanismo ou específicos da doença para abortar episódios isolados de cefaleia:
- Triptanos para enxaqueca e cefaleia em salvas
- Inibidores do peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP) para enxaqueca
- Entrega de O₂ a 100% para cefaleia em salvas

Prevenção:

Existem vários regimes preventivos de cefaleia para as cefaleias primárias:

Anti-hipertensores
Antidepressivos
Anticonvulsivantes
Toxina botulínica
Intervenções especializadas no mecanismo ou específicas da doença para prevenir/reduzir a frequência de episódios de cefaleia:
- Regimes de anticorpos monoclonais
- Inibidores de CGRP para enxaqueca
- Bloqueios/ablações de nervos, intervindo em estruturas nervosas-alvo

Cefaleias secundárias

As cefaleias secundárias podem exigir avaliação emergente e estratégias de tratamento através do recurso a um ou mais especialistas:

Consulta de Neurocirurgia
Consulta de Radiologia de intervenção/ Intervenção vascular
Consulta de Neurologia
Consulta de Oftalmologia
Consulta de ORL
Consulta de Infeciologia
Consulta de Oncologia médica/cirúrgica

O médico deve procurar a causa “oculta” da cefaleia secundária (cefaleia por uso excessivo de fármacos):

O indivíduo geralmente tem um distúrbio de cefaleia primária.
A frequência dos episódios de cefaleia primária geralmente é classificada como frequente ou crónica.
O indivíduo desenvolveu um padrão de uso excessivo, mau uso ou abuso de medicação abortiva.
Uma segunda entidade (ou distúrbio) de cefaleia desenvolveu-se e é difícil de distinguir da cefaleia primária.

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Step 3: Treatment of Headaches

Referências

Hainer, B., Matheson, E. (2013). Approach to Acute Headache in Adults. American Family Physician. 87(10), 682–687. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p682.html
Beck, E. (2013). Hard-to-Diagnose Headache: Practical Tips for Diagnosis and Treatment. American Family Physician. 87(10), 672–673. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p672.html
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). (2013). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 33(9), 629–808. Retrieved August 15, 2021, from https://doi.org/10.1177/0333102413485658

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