Cefaleias de Alto Risco

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As cefaleias de alto risco, às vezes também chamadas cefaleias com sinais de alarme, abrangem causas secundárias de cefaleia que podem resultar em danos irreversíveis nos órgãos-alvo, défices neurológicos, perda de visão e, até, morte. Entidades como a hemorragia subaracnoideia, meningite/encefalite e tumores intracranianos apresentam alto risco de morbilidade e mortalidade se não forem reconhecidas e tratadas imediatamente. O diagnóstico de uma cefaleia de alto risco requer um alto grau de suspeita clínica e é feito através de uma avaliação clínica completa seguida por uma investigação direcionada para a etiologia mais provável. O tratamento depende da etiologia, mas consiste no tratamento imediato da causa subjacente e na estabilização da disfunção orgânica associada.

Última atualização: Jun 8, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Descrição Geral

Apresentação Clínica

Diagnóstico e Tratamento

Relevância Clínica

Referências

Descrição Geral

Definição

Uma cefaleia de alto risco é qualquer cefaleia de início de novo e súbito, tipicamente grave, com potencial para causar danos nas estruturas ou funções cerebrais ou pré-cerebrais.

Etiologia

Existem muitas etiologias associadas a uma cefaleia de alto risco das quais o médico deve estar ciente e deve trabalhar para as descartar quando um doente se apresenta com uma cefaleia severa. As etiologias mais comuns são apresentadas aqui, separadas em causas vasculares, infeciosas, neoplásicas e diversas.

**Tabela: Etiologias vasculares de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Hemorragia subaracnoideia (SAH)	Início súbito Intensidade severa no início Síncope/quase síncope Dor/rigidez no pescoço Diplopia	Sinais meníngeos Náuseas e vómitos
Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)	Início súbito Intensidade severa no início Curta duração Recorrente Associada a estímulos desencadeadores (por exemplo, luz ou som)	Défices neurológicos transitórios associados ao vasoespasmo Os défices neurológicos podem persistir (se o vasoespasmo persistir)
Disseção da artéria cervical/disseção da artéria vertebral	Associado a trauma de cabeça e/ou cervical Dor no pescoço importante Tonturas de novo Zumbido de novo	Paralisia dos nervos cranianos: Nistagmo Síndrome de Horner Sopro na artéria cervical Apresenta-se como um acidente vascular cerebral/acidente isquémico transitório (AIT)
Trombose da veia cerebral/trombose do seio dural	Estado hipercoagulante/fatores de risco Gravidez Pós-parto	Défices neurológicos inconsistentes com isquemia de causa arterial Associa-se a convulsões Papiledema na fundoscopia Encefalopatia
Hematoma subdural/hematoma epidural	Associado a traumatismo craniano Tratamento anticoagulante	Progressão gradual do défice neurológico e/ou do estado mental Hematoma da fossa posterior → Náuseas/vómitos Alterações visuais Ataxia Disfagia Anisocoria Rigidez da nuca
Hemorragia intraparenquimatosa (IPH)	Início súbito Associada a hipertensão grave Tratamento anticoagulante	Apresentação variável dependendo da localização da hemorragia (muito parecido com acidente vascular cerebral/AIT)
Hipertensão intracraniana idiopática	Mulheres com excesso de peso/obesas Idade fértil Sintomas visuais transitórios/intermitentes	Papiledema na fundoscopia Paralisia do nervo abducente Paralisia de outros nervos cranianos Défice visual Zumbido
Hipotensão intracraniana espontânea	Cefaleia severa em ortostatismo A cefaleia melhora com cafeína e quando se deitam A cefaleia piora com a manobra de Valsalva Comum após punção lombar	Os achados neurológicos podem estar ausentes ou, então, amplamente variáveis Zumbido Dor cervical Náuseas e vómitos
Arterite de células gigantes	Idade > 50 anos Alterações visuais de início súbito (frequentemente monoculares) Claudicação da mandíbula	Artérias temporais palpáveis ou nodulares Febre Anemia Reagentes de fase aguda elevados: PCR Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
Encefalopatia hipertensiva	Cefaleia de início gradual no contexto de hipertensão grave Convulsões Alteração do estado mental	Hipertensão severa Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia Hematúria e proteinúria na análise de urina Encefalopatia
Síndrome de encefalopatia reversível posterior	Cefaleia de início gradual inconsistentemente associada a hipertensão grave Convulsões Náuseas e vómitos Alterações visuais Gravidez ou puerpério	A hipertensão pode ou não estar presente Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia Hematúria e proteinúria na análise de urina Encefalopatia

**Tabela: Etiologias infeciosas de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Meningite e/ou encefalite	Aspeto tóxico Febre Dor/rigidez no pescoço Alteração do estado mental/nível de consciência	Febre Meningismo Alteração do estado mental/nível de consciência Convulsão Paralisia dos nervos cranianos Petéquias ou púrpura
Abcesso cerebral	O início da dor de cabeça pode ser súbito ou gradual História recente de infeção: Propagação direta (sinusite, otite) Propagação à distância (endocardite, bacteriemia) História de dispositivos médicos implantados	Febre pode ser variável Dor/rigidez no pescoço podem ser variáveis Papiledema na fundoscopia Início insidioso de défices neurológicos focais ou paralisia dos nervos cranianos

**Tabela: Etiologias neoplásicas de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Tumor cerebral	Cancro A cefaleia piora com a tosse e com a manobra de Valsalva Início insidioso de cefaleia, mas pode ser súbito se o tumor sangrar Náuseas e vómitos	Papiledema na fundoscopia Convulsão Alteração do estado mental/nível de consciência Défices neurológicos correspondentes à localização do tumor
Quisto colóide do 3º ventrículo	A cefaleia piora em ortostatismo, melhora em decúbito Alteração do estado mental Os sintomas podem flutuar	Alteração do estado mental Diplopia Problemas de memória Vertigem “Drop attacks” (quedas espontâneas) ocorrem em 1/3 dos indivíduos
Apoplexia hipofisária	Associada a tumores hipofisários (na maioria das vezes benignos) Cefaleia de início súbito associada a enfarte/sangramento do tumor	Náuseas e vómitos Alteração do estado mental Defeito visual / oculomotor Disfunção endócrina

**Tabela: Outras etiologias de cefaleias de alto risco**
Entidade clínica	Pistas na história clínica/fatores de risco	Características clínicas
Glaucoma agudo de ângulo estreito	Dor ocular Injeção ocular Perda de visão Náuseas e vómitos	Injeção conjuntival Opacidade da córnea; fixa Dilatação pupilar com ausência de contração Pressão intraocular elevada
Toxicidade do CO	Exposição aguda ao CO A cefaleia melhora após terminar a exposição ao CO Náuseas/vómitos Sensação de desmaio/tontura	Fadiga / mal-estar Convulsão Coma Mácula vermelha na fundoscopia
Pré-eclâmpsia/eclâmpsia	Mulher grávida com > 20 semanas de gestação Cefaleia de início súbito associada a uma pressão arterial > 140/90 mm Hg Zumbido Alteração visual Convulsão	Proteinúria Reflexos tendinosos profundos e rápidos (RTPs) Descolamento da placenta Os sintomas diminuem com o parto

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Apresentação Clínica

Pistas na história clínica

Início súbito (início variável entre as causas):
- Picos de intensidade máxima em > 1 minuto (dor de cabeça em trovão)
- Geralmente dura > 5 minutos; pode persistir, aumentar ou diminuir de intensidade
Intensidade severa
Sem história de cefaleias semelhantes:
- “1ª dor de cabeça da minha vida”
- “A pior dor de cabeça da minha vida”
Fonte de infeção ativa ou recente:
- Propagação direta a partir de estruturas cranianas/extracranianas (por exemplo, ouvidos, olhos, boca)
- Propagação bacteriémica (por exemplo, endocardite)
Alteração do estado mental:
- Alteração do nível de consciência
- Mudança de personalidade
- Confusão
Síncope ou convulsão
Alteração visual:
- Perda visual
- Défice de campo visual
- Diplopia
Associado ao esforço:
- A caminhar
- A subir escadas
- Relação sexual
- Claudicação da mandíbula
Associado a trauma:
- Acidente com veículo motorizado
- Queda
- Manipulação cervical (quiropraxia ou osteopatia)
Idade > 50 anos
Imunossupressão (↑ risco de infeção, linfoma e leucemia):
- Doença autoimune
- VIH/ SIDA
- Esteroides crónicos
Gravidez/pós-parto
Estado hipercoagulante
Diátese hemorrágica
Fármacos/drogas ilícitas:
- Anticoagulantes
- Simpaticomiméticos
Exposição a toxinas:
- CO
- Hipoclorito de sódio (lixívia)
- Formaldeído
Exposição a vetores de insetos (ou viagens para áreas endémicas):
- Carrapatos
- Mosquitos

Achados no exame físico

Alterações nos sinais vitais:
- Hipertensão/hipotensão severa
- Taquicardia/bradicardia severa
- Febre/hipotermia
- Hipóxia
Achados neurológicos:
- Paralisia de nervos cranianos
- Défices neurológicos focais
- Alterações do estado mental
Alteração do nível de consciência
Sinais meníngeos: rigidez do pescoço
Achados oftalmológicos:
- Papiledema
- Hemorragia retiniana
- Défice visual
- Pressão intraocular elevada (glaucoma agudo)
- Opacificação da córnea (glaucoma agudo)
Achados à palpação da artéria temporal (arterite temporal):
- Pulsos diminuídos
- Firmeza/edema
- Nodularidade
Rash:
- Eritema migrans (meningite de Lyme)
- Petéquias/púrpura (meningite bacteriana)
Evidência de infeção purulenta ativa:
- Sinusite
- Otite
- Celulite facial/orbitária
- Gengivite

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Diagnóstico e Tratamento

História

É importante ter um histórico completo e focado:

Descritores de cefaleia:
- Início
- Localização
- Duração
- Intensidade
- A semelhança com cefaleias anteriores é tranquilizante
Para restringir a etiologia, pergunte sobre:
- Trauma recente
- Gravidez/pós-parto
- Infeção recente/atual
- Fatores de risco vasculares / comorbilidades
- História de cancro
- Estados de imunossupressão

Exame físico

É importante fazer um exame minucioso e focado:

Sinais vitais, especialmente:
- Temperatura
- Pressão arterial
Exame neurológico:
- Nível de consciência
- Estado mental/orientação/cognição
- Nervos cranianos
- Avaliar os membros para aferir a presença de défice motor/sensitivo
- Marcha/coordenação
Exame extracraniano:
- Sopro carotídeo
- Meningismo
- Infeção no ouvido
- Tensão dos seios faciais
- Celulite facial/orbitária
- Teste dos campos visuais
- Exame fundoscópico: papiledema, hemorragia
- Teste de pressão intraocular
- Palpação da artéria temporal
Outros achados de exames pertinentes:
- Sopro cardíaco
- Ritmo cardíaco anormal
- Hemorragia subungueal
- Nódulos de Osler
- Lesões de Janeway
- Sinal de Homan
- Rash
- Evidência de infeção à distância

Avaliação laboratorial

Suspeita de etiologia infeciosa:

Contagem de leucócitos com diferencial de células
Culturas:
- Sangue
- Líquido cefalorraquidiano
- Corrimento purulento nasal/ótico/óptico/cutâneo
- De feridas, urina, expetoração, etc., se suspeita de disseminação à distância
Estudos do líquido cefalorraquidiano (obtidos por punção lombar (PL)):
- Pressão de abertura
- Proteínas
- Glicose
- Contagem de células
- Coloração de Gram

Suspeita de etiologia hematológica/vascular:

Arterite temporal:
- VSE
- PCR
Trombose do seio venoso/veia cerebral:
- D-dímeros
- Avaliação de estado hipercoagulante
Hemorragia intracerebral/intracraniana:
- PT / PTT para avaliação de diátese hemorrágica (nativa ou iatrogénica)
- LCR para avaliar a presença de eritrócitos (obtido via LP)
  - Realizado após TC inicial negativo para hemorragia na suspeita de HSA
  - Cuidado com a interpretação errada de uma punção traumática
  - Se houver suspeita de punção traumática, uma pressão de abertura > 20 mm Hg indica um processo patológico intracraniano

Suspeita de etiologia neoplásica:

Exame de LCR para avaliar a presença de células malignas
Pode ser considerada a biópsia líquida para a avaliação da presença de marcadores metastáticos (demora aproximadamente 1 semana)
Pode-se considerar a medição dos níveis de hormonas hipofisárias se houver suspeita de envolvimento hipofisário

Neuroimagem

TC do crânio sem contraste:
- Disponível rapidamente na maioria dos Serviços de Urgência
- É, frequentemente, o primeiro exame realizado, independentemente da etiologia suspeita
- Exame de escolha para cefaleias “em trovão”, para descartar HSA
- Realizar antes da PL se as seguintes situações estiverem presentes:
  - Papiledema na fundoscopia
  - Alteração do nível de consciência
  - Presença de défice neurológico de início recente
  - Estado de imunossupressão
  - Efeito de massa intracraniana conhecido ou suspeito
  - A cefaleia apresenta-se com convulsão de novo
- Exame de 2ª linha para imagiologia da cabeça na gravidez:
  - A radiação é geralmente evitada na gravidez
  - A difusão da radiação para a TC de crânio está distante do feto
TC da cabeça/cérebro com contraste
Angiografia por TC
Ressonância magnética da cabeça com e sem contraste
Angiografia por RMN

Avaliação e gestão de cefaleias específicas de alto risco

Cefaleia em “trovão”:

TC sem contraste: exame inicial de escolha
PL deve ser realizada se TC negativa:
- Avaliar a presença de eritrócitos
- Medir a pressão de abertura
Se a TC ou PL sugerirem hemorragia, são necessárias imagens adicionais para avaliar a fonte de hemorragia:
- Angiografia por TC
- Angiografia por RMN
- Angiografia fluoroscópica tradicional
Se alguma das situações acima sugerir hemorragia/vasoespasmo → consultar imediatamente um neurocirurgião ou um intervencionista vascular

Meningite ou encefalite:

Na suspeita inicial, obter hemoculturas
Iniciar antibióticos:
- Antibacterianos para entidades bacterianas comuns
- Antivirais, antifúngicos, antiprotozoários, antirrickettsiais guiados pela suspeita clínica

Antes de realizar PL, TC sem contraste para avaliar possíveis contraindicações para PL:
- Lesão com efeito de massa
- Hidrocefalia
PL se não houver contra-indicações para obter LCR e avaliar:
- Pressão de abertura
- Proteínas
- Glicose
- Contagem de células
- Coloração de Gram
Considerar consultar neurologia e/ou doenças infeciosas

Aumento da PIC:

Ressonância magnética sem e com contraste é o exame preferencial para avaliar a presença de uma massa/patologia intracraniana:
- Neoplasia
- Metástase
- Abcesso
- Hematoma
- Hidrocefalia
- Edema cerebral devido a isquemia/enfarte
TC com e sem contraste se a ressonância magnética estiver contraindicada/indisponível
PL para avaliar a pressão de abertura e para avaliar infeção subjacente se a imagem for negativa

Toxicidade do CO:

Administrar oxigénio suplementar de alto fluxo.
Obter uma amostra de gasimetria arterial.
Medir a carboxihemoglobina para determinar a exposição.
Os sintomas geralmente melhoram conforme os níveis de CO vão diminuindo.

Cefaleia com dor no pescoço:

Estabilizar qualquer instabilidade relacionada com trauma da cabeça/pescoço
Exame neurológico para despistar síndrome de Horner/paralisia dos nervos cranianos
A TC sem contraste é o exame inicial de escolha para avaliar a presença de patologia intracraniana
TC e Angiografia por TC da cabeça e pescoço com contraste se a TC inicial for negativa para avaliar:
- Disseção da artéria carótida
- Disseção da artéria vertebral

Cefaleia em adultos > 50 anos:

Avaliar anormalidades da artéria temporal
Ressonância magnética com e sem contraste para avaliar:
- Massa
- Hemorragia
- Pressão intracraniana (PIC) elevada
TC com e sem contraste, se a ressonância magnética estiver contraindicada/indisponível
Iniciar corticosteroides e obter consulta oftalmológica imediata se houver suspeita de arterite temporal
Gestão do doente/consulta adicional dependendo dos achados

Cefaleia em indivíduos imunossuprimidos:

TC sem contraste para avaliar:
- Infeção
- Linfoma
- Leucemia
Ressonância magnética com e sem contraste para avaliar:
- Abcesso
- Encefalite
- Causas de PIC elevada:
  - Hidrocefalia
  - Hemorragia
  - Efeito de massa
- PL se a imagem for negativa para avaliar:
  - Pressão de abertura
  - Infeção
  - Células malignas
- Considerar doenças infeciosas, neurocirurgia, consulta de neurologia dependendo dos achados

Cefaleia em indivíduos com cancro:

RMN com e sem contraste para avaliar metástases e infeção.
TC com e sem contraste se a ressonância magnética estiver contraindicada ou indisponível.
Considerar oncologia, neurocirurgia, consulta de neurologia dependendo dos achados.

Cefaleia durante a gravidez/pós-parto:

Avaliar para pré-eclâmpsia/eclâmpsia.
Controlo da pressão arterial/estabilização das convulsões conforme indicado.
Avaliação por obstetrícia/medicina materno-fetal imediata
A ressonância magnética sem contraste é o exame de neuroimagem preferido para avaliar:
- Veia cerebral ou trombose do seio venoso
- Causas de PIC elevada:
  - Hidrocefalia
  - Hemorragia
  - Efeito de massa
PL se neuroimagem negativA e PIC aumentada ou se houver suspeita de infeção

Cefaleia com défice visual, dor periorbital, oftalmoplegia:

Ressonância magnética da cabeça e órbitas para avaliar:
- Glaucoma
- Infeção
- Inflamação
- Tumor
Medir a pressão intraocular
Iniciar corticosteroides e obter consulta oftalmológica imediata se houver suspeita de arterite temporal.
Consulta de oftalmologia imediata se houver suspeita de glaucoma
Consulta de Otorrinolaringologia em ambulatório se houver suspeita de envolvimento dos seios da face
Consulta de Medicina Dentária em ambulatório se houver suspeita de patologia da articulação temporomandibular (ATM), gengival ou dentária
Neurologia em ambulatório ou consulta de gestão de dor em caso de suspeita de nevralgia do trigémio

Subarachnoid hemorrhage on ct — Hemorragia subaracnoideia:
Tomografia computorizada a mostrar hemorragia intracraniana
Imagem : “CT of subarachnoid hemorrhage” por Shazia Mirza e Sankalp Gokhale. Licença: CC BY 4.0

Mri in meningitis high-risk headaches — Hemorragia subaracnoideia:
Tomografia computorizada a mostrar hemorragia intracraniana
Imagem : “CT of subarachnoid hemorrhage” por Shazia Mirza e Sankalp Gokhale. Licença: CC BY 4.0

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Step 2: Options for Diagnostic Testing and Clues to Severe Disease

Relevância Clínica

Cefaleia em salvas: pode ter início súbito e pode ser grave, mas os pacientes geralmente estão bem cientes de que são esperadas dores de cabeça frequentes, súbitas e intensas durante um episódio. Embora os sintomas neurológicos sejam típicos da cefaleia em salvas, eles são de natureza autonómica, previsíveis, reprodutíveis e transitórios. A avaliação clínica completa com neuroimagem é indicada na avaliação inicial de uma cefaleia em salvas para descartar etiologias de alto risco. Uma mudança no padrão da cefaleia justifica uma reavaliação emergente.
Enxaqueca: embora tipicamente de início gradual, pode ser grave e acompanhada de sintomas neurológicos. Esses sintomas neurológicos costumam fazer parte do conjunto de sintomas típico da enxaqueca do indivíduo; são previsíveis, reprodutíveis e transitórios. A avaliação clínica com neuroimagem é indicada na ocorrência inicial de uma enxaqueca com sintomas neurológicos para descartar etiologias de alto risco. Uma mudança no padrão da cefaleia justifica uma reavaliação emergente.
Cefaleia cervicogénica: cefaleia causada por dor referida nas articulações cervicais superiores. Normalmente unilateral, de intensidade moderada a severa e aumentada pelo movimento da cabeça, com irradiação da região occipital para a frontal. Muitas cefaleias de alto risco também se manifestam com sintomas cervicais. A característica distintiva é a ausência de doença cervical estrutural.

Referências

Potter T, Schaefer TJ. (2021). Hypertensive encephalopathy. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554499/
Hobson EV, Craven I, Blank SC. (2012). Posterior reversible encephalopathy syndrome: a truly treatable neurologic illness. Perit Dial Int 32:590–594. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3524908/
Tenny S, Thorell W. (2021). Colloid brain cyst. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470314/
Ranabir S, Baruah MP. (2011). Pituitary apoplexy. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 15(Suppl 3):S188–S196. https://doi.org/10.4103/2230-8210.84862
Uzan J, Carbonnel M, Piconne O, Asmar R, Ayoubi JM. (2011). Pre-eclampsia: pathophysiology, diagnosis, and management. Vascular Health and Risk Management 7:467–474. https://doi.org/10.2147/VHRM.S20181
Cutrer F. (2021). Evaluation of the adult with nontraumatic headache in the emergency department. Retrieved August 11, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-of-the-adult-with-nontraumatic-headache-in-the-emergency-department?search=emergency%20headaches&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H25

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